非霍奇金淋巴瘤诊疗指南

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1、非霍奇金淋巴瘤诊疗指南同济医院血液内科黄亮刘文励教授NCCN2005.1NHL发病率SEERNHLincidencebyage,1975–1977and1998–2000(male,allraces)Ageatdiagnosis(years)02040608010012014055–910–1415–1920–2425–2930–3435–3940–4445–4950–5455–5960–6465–6970–7475–7980–84851998–20001975–1977No.per100,0

2、00RiesLAG,etal.(eds).SEERCancerStatisticsReview,2003.NCIWebsite.概述NHL分类以形态学、自然病史、免疫表型和分子标志为基础最新的WHO分型结合了免疫表型和细胞遗传学特征，还包括了近来确定的一些新的亚型，是对国际工作分型的补充组织学分类国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究DLBCL31％滤泡性22％小淋巴细胞（CLL型）6％套细胞型6％周围T细胞6％边缘区B细胞MALT型5％余下各亚型均＜2％NHL的分类工作分类低度恶性A小淋巴细胞

3、性B滤泡型小裂细胞为主性C滤泡型小裂细胞和大细胞混合性中度恶性D滤泡型大细胞为主性E弥漫型小裂细胞性F弥漫型小和大细胞混合性G弥漫型大细胞性高度恶性H免疫母细胞性I淋巴母细胞性J小无裂细胞性小淋巴细胞性+浆细胞样滤泡型（套细胞）弥漫大BWHO分类主要惰性NHL种类滤泡型淋巴瘤（FL）小细胞淋巴瘤（SLL）淋巴结边缘带淋巴瘤（MZL）结外边缘带淋巴瘤（MALT）脾边缘带淋巴瘤（SMZL）淋巴浆细胞样淋巴瘤（LPL）概述为得到明确的病理诊断，推荐行淋巴结活检NCCN临床治疗指南主要针对常见的NHL组织学

4、类型间变性T细胞性、周围T细胞性淋巴瘤同侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤治疗方案慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤CLL/SLL诊断CLL/SLL典型的免疫表型是：CD5+、CD19+、CD20弱阳性、CD23+、CD43+/-、CD10-、cyclinD1-CLL/SLL和套细胞淋巴瘤均是CD5+的B细胞肿瘤，cyclinD1-是鉴别它们的重要依据为确定其系列和克隆来源：对有白血病细胞负荷的患者行包括κ/λ在内的流式细胞术对石蜡包埋标本行免疫组化检查诊断有重要的预后价值的标志：荧光素原位杂交(FISH)

5、检测11q－、13q－、+12和17p－(TP53)FISH检测t(11;14)有助于鉴别套细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病CD38和/或Zap70的表达提示存在突变分期Ⅰ期累及1个淋巴结区(Ⅰ)或局限累及1个结外器官或部位(ⅠE)。Ⅱ期累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)；或局限累及1个相关的结外器官或部位及其区域淋巴结（S），伴或不伴横膈同侧其它淋巴结区受累(ⅡE)。注:累及淋巴结区的数目用下标的形式标明(如Ⅱ3)。Ⅲ期累及横膈两侧的淋巴结区(Ⅲ)，伴随1个相关的结外器官或部位的局限受累(ⅢE)

6、，脾脏受累(ⅢS),二者皆有受累(ⅢE+S)。Ⅳ期1个或多个结外器官弥漫性（多部位）累及，伴或不伴相关的淋巴结受累；或孤立结外器官受累伴远处(非区域)淋巴结受侵。A无系统症状。B不能解释的发热>38℃，盗汗，体重下降>10%AnnArbor分期分期分期特点危险度0淋巴细胞增多，外周血>1.5×109，骨髓>40％低危Ⅰ0期伴淋巴结增大中危Ⅱ0～Ⅰ期伴脾和/或肝肿大中危Ⅲ0～Ⅱ期伴贫血（Hb<110g/L，或HCT<33％）高危Ⅳ0～Ⅲ期伴血小板减少（PLT<100×109）高危Rai分期标准检查免疫

7、球蛋白定量测定骨髓活检Zap或FISH检测β－2－微球蛋白CT扫描或者超声检查网织红细胞计数、直接Coombs试验治疗局限期(AnnArbor分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射/观察进展期(AnnArbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：治疗指征包括出现明显症状反复感染血细胞减少合并巨块重要脏器受累病情持续进展组织学类型转化患者有治疗的意象治疗CLL按Rai分期：低危和中危的患者可行随访观察，除非达到上述标准之一。高危者一经诊断就应该接受治疗。一线治疗包括：嘌呤类似物±美罗华：氟达拉宾±美罗华单用烷化剂：苯丁酸氮芥以烷化剂为

8、基础的联合化疗：环磷酰胺（苯丁酸氮芥）±强的松和CVP方案(包括环磷酰胺+长春新碱+强的松)FC±R(氟达拉+宾环磷酰胺±美罗华)姑息性放射治疗治疗二线治疗用于复发和难治的病例，包括：阿仑单抗喷司他丁+环磷酰胺±美罗华(PC±R)前述的化疗方案±美罗华/阿仑单抗静脉滴注免疫球蛋白：对反复感染的患者，尤其是荚膜菌感染和低免疫球蛋白血症者治疗自身免疫性血细胞减少自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和免疫性血小板减少性紫癜(ITP)：甾体激素免疫球蛋白美罗华脾切除术纯红再障：免