3第三节 肾病综合征

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1、第三节肾病综合征NephroticSyndrome，NS周莉莉湖北职业技术学院医学院教学目标与要求掌握：肾病综合征的临床表现、实验室检查、治疗熟悉：肾病综合征的分类、病理生理、合并症了解：肾病综合征的病因、病理类型重点与难点重点：肾病综合征的临床表现、实验室检查、治疗难点：肾病综合征的实验室检查、治疗概述病因与发病机制病理生理病理临床表现并发症辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预后肾病综合征简称肾病，是由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增高，致使大量血浆蛋白质从尿中丢失，从而引起一系列病理生理改变的一种临床综合征。其临床特征为大量蛋白尿

2、、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿。本病仅次于ANG，居第2位。以原发性NS多见（90%）。肾病综合征概述病因与发病机制病理生理病理临床表现并发症辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预后肾病综合征病因与发病机制尚未完全阐明近年研究证实肾小球毛细血管壁结构或电荷变化导致蛋白尿，T淋巴细胞异常参与了发病近年研究发现NS的发病具有遗传基础，流行病学调查发现，NS发病与人种及环境有关概述病因与发病机制病理生理病理临床表现并发症辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预后肾病综合征原发性肾脏损害使肾小球通透性增加引起蛋白尿，而低蛋白血症、高脂血症及水肿是继发

3、的病理生理改变。其中大量蛋白尿是NS最主要的病理生理改变，也是导致本病其他三大特点的根本原因。低蛋白血症（hypoproteinemia）是NS病理生理改变的中心环节，对机体内环境稳定及多种物质代谢产生多方面影响主要原因：1)大量血浆蛋白从尿中丢失2)大部分从肾小球滤过的清蛋白被肾小管重吸收并分解成氨基酸3)另外一些因素如肝脏清蛋白合成和分解代谢率的改变，形成低蛋白血症血浆清蛋白↓↓脂质在肝脏代偿合成↑脂蛋白分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症（>5.7mmol/L）主要危害增加心血管疾病的发病率导致肾小球硬化对血小板聚集的影

4、响高脂血症（hyperlipemia）是NS的实验室特征水肿（edema）是NS的主要临床表现主要原因：1)血浆胶体渗透压↓，血浆水分→组织间隙→局部水肿2)体液转移，有效血循环量减少，刺激容量和压力感受器→肾素-血管紧张素-醛固酮抗利尿激素分泌↑，心钠素↓致水钠潴留3)低血容量，交感神经兴奋性↑；肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制，肾小管吸收Na＋↑其他体液免疫功能下降抗凝血酶Ⅲ丢失，Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子、纤维蛋白原增多，患儿处于高凝状态钙结合蛋白降低，使结合型甲状腺素（T3、T4）、血清铁、铜及锌等微量元素↓；转铁蛋白↓可发生小

5、细胞低色素性贫血概述病因与发病机制病理生理病理临床表现并发症辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预后肾病综合征微小病变局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病病理类型正常NS患儿光镜PASM-HE×400正常肾小球PAS×400肾小球结构基本正常本课件所示病理图片均摘自：邹万忠.肾脏病病理图鉴.北京：人民卫生出版社,1998年电镜EM×13000肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，是该病的特征性病变EM×8400正常肾小球显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP)概述病因与发病机

6、制病理生理病理临床表现并发症辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预后肾病综合征主要表现为水肿：下行性、凹陷性、严重者有体腔积液单纯性肾病肾炎性肾病发病率约占68.4％约占31.6％年龄2～7岁7岁以上主要表现大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿水肿不如单纯性肾病明显，多有血尿、不同程度高血压和氮质血症单纯性肾病和肾炎性肾病的鉴别概述病因与发病机制病理生理病理临床表现并发症辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预后肾病综合征感染是最常见的并发症电解质紊乱和低血容量休克最常见为低钠血症血栓形成肾静脉血栓最常见急性肾衰竭肾小管功能障碍概述病因与发

7、病机制病理生理病理临床表现并发症辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预后肾病综合征NS:尿蛋白定性＞3+，肾炎性肾病见红细胞及管型24小时尿蛋白定量≥50mg/㎏尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）＞3.5尿液分析血浆蛋白、胆固醇和肾功能测定血浆总蛋白＜50g/L，清蛋白＜30g/L血浆胆固醇↑（>5.7mmol/L）肾炎性肾病有BUN、Cr↑血清补体测定肾炎性肾病补体多下降经皮肾穿刺组织病理学检查概述病因与发病机制病理生理病理临床表现并发症辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预后肾病综合征诊断标准1）大量蛋白尿（尿蛋白＞3+，1周内3次，24小时尿蛋白定

8、量≥50mg/㎏）2）血浆清蛋白＜30g/L3）血浆胆固醇＞5.7mmol/L4）不同程度水肿上述四项中大量蛋白尿和低清蛋白血症是必备条件治疗4～8周尿蛋白仍≥2+者，争取肾活检单纯性肾病肾炎性肾病病理MCD为主non-MCD为主临床凹陷性水肿大量蛋白尿低蛋白血