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1、口腔天疱疮36例治疗分析作者：卢忠林，周筱怡，曾远胜，黄娴君作者单位：广东省湛江中心人民医院口腔科，广东湛江524037【摘要】目的进一步加强对口腔黏膜天疱疮的认识，探讨合理的治疗方案。方法总结36例天疱疮患者的临床特点、实验室指标及治疗方法。结果本组36例均在使用适当皮质类固醇激素的同时联合使用免疫抑制剂，另外对7例常规剂量不能控制病情者加用激素冲击疗法也收到较好的效果，总有效率为86」％。在治疗过程中出现血钾降低9例，尿糖阳性8例，骨质疏松5例，高血压3例，血钙降低3例，真菌感染2例，肺部感染1例，股骨头轻度坏死1例。结论皮质类固醇激素
2、仍是目前治疗天疱疮的首选药物，但其副作用大，常需与其它药物联合应用以降低皮质类固醇激素副作用的发生率及其严重程度。【关键词】天疱疮；皮质类固醇激素；免疫抑制剂；冲击疗法;补肾中药天疱疮是一种危及生命的自身免疫性皮肤一黏膜疱性疾病，临床治疗方法很多，皮质类固醇激素仍是目前首选，必要时可联合应用免疫抑制剂及应用皮质类固醇激素冲击疗法。由于该病极易复发需长时间用药且用药量大，容易山现副作用和并发症，严重影响患者的生存期和生活质量。为加强对本病的认识，本文就我科1998至2006年间收治的36例资料完整的住院天疱疮患者的临床资料作一回顾性分析。1临
3、床资料1.1一般资料36例天疱疮患者均为我科首诊的住院患者，均符合全国统编教材中天疱疮的诊断标准[1],其中男21例，女15例，发病年龄为26〜65岁，中位年龄45.5岁，病程平均10个月。发病部位：单独口腔黏膜20例（55.6%）,口腔黏膜及皮肤同时发病9例（25.0%）,治疗中继发皮肤病损7例（19.4%）。口腔黏膜首发平均3.5个月出现皮损。其屮寻常型28例（77.8%）,红斑型5例（13.9%）,落叶型2例（5.5%）,增殖型1例（2.8%）。所有病例中未发现疱疹样天疱疮及副肿瘤性天疱疮。1.2临床表现本组36例口腔黏膜反复出现水疱
4、、糜烂、溃疡，口觉疼痛;除唇部偶见完整的水疱外，口腔内均为破裂的水疱，仅残留灰白色的疱壁，尼氏征阳性；皮肤损害在口腔黏膜损害多次发生后出现，一般在头皮、腋下、背、足、腹股沟等受到摩擦的区域发牛大疱，继而疱壁塌陷、破裂、剥脱，完整的大疱少见。1.3实验室检查36例屮白细胞升高者19例，红细胞轻度降低者10例，血小板轻度升高者8例，血清总蛋白降低者18例，白蛋白降低者16例,血沉增快者17例，肝功能异常者4例，血钾低者6例。1.4治疗方法天疱疮治疗的激素量分为初始剂量、控制剂量和维持剂量，36例患者的首选药物均为泼尼松。患者的病损主要是口腔并伴
5、有轻、中度皮损者，泼尼松初始用量为60-80mg/d,在控制病损1〜2周后开始减量，每2〜4周减1次，每次减原量的10%,当剂量低于30mg/d后，适当延长减量时间，维持量般为10mg/do如果用药3~5d内原病损不能干燥，仍有新疱出现，则为激素量不足，增加原量的1/2〜1/3,直到病情获得控制，在治疗过程中均联合应用免疫抑制剂治疗。免疫抑制剂用静脉注射环磷酰胺200mg/d,隔口1次，总量一般以达到6〜8g为宜。如激素用量达相当于泼尼松90〜120mg/d持续7d不能控制病情，则采用激素冲击疗法，激素冲击疗法泼尼松量为500mg/d,连用
6、3d,冲击结朿后恢复原来剂量，如能控制病情则逐渐减量。经上述方法控制病情后，后期给予小量泼尼松2.5mg/d并辅以免疫性中药雷公藤多貳、知柏地黄丸、六味地黄丸等补肾中药巩固疗效预防复发。1.5疗效判定临床疗效按四级法进行判定［2］。痊愈：病损消退并已停用皮质类固醇激素；基本治愈：仍有个别病损未退，皮质类固醇激素维持量相当于泼尼松量V10mg/d；有效：病情较初发时好转，但有少量病损，维持量＞10mg/d；无效：皮质类固醇激素相当于泼尼松量＞90mg/d,治疗时间超过3周，病损仍未控制者。1.6结果本组36例在住院期间痊愈12例，基本治愈12
7、例，有效7例，无效5例，总有效率为86.1%o治疗无效的5例均为重症以及因经济等原因住院不满5d者，住院期间加大激素剂量，联合应用免疫抑制剂及应用激素冲击疗法等治疗，病损仍未能控制。住院时间最短3d,最长67d,平均42d,其中2次住院者2例，3次住院者1例。36例患者中随访满1a的有31例，其中5例出院后1a内出现不同程度的复发。在治疗过程中出现血钾降低9例，尿糖阳性8例，骨质疏松5例，高血压3例，血钙降低3例，真菌感染2例，肺部感染1例，股骨头轻度坏死1例。经对症处理、激素剂量递减后上述不良反应减轻或消失。2讨论20世纪50年代皮质类固
8、醇激素用于天疱疮治疗以前，天疱疮一直是一种致死的慢性疾病，自从皮质类固醇激素用于天疱疮治疗以后，其病死率从75%下降至10%以下［3］。在随后的临床应用中,发现为取得临床缓解所需
