《白塞病》ppt课件

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1、白塞病大头医生编辑整理英文名称Behcetdisease类别妇科/外阴疾病/外阴非炎性疾病ICD号N90.8流行病学Behcet病在世界各地均有发生，但多发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家。在日本其患病率达83/10万～100/10万，在土耳其患病率高达80/10万～300/10万，中国、伊朗、以色列、科威特、沙特阿拉伯、突尼斯、摩洛哥、塞浦路斯、希腊等国家也是Behcet病的高发区。由于患病率较高的地区都位于古丝绸路，本病又别名为丝绸之路病(silkroutedisease)。在我国，女性患者略多见

2、，而有内脏器官及眼受累，则男性明显高于女性。流行病学在中东国家，则男性的患病率高于女性，如伊拉克男女之比为3∶0，沙特阿拉伯3∶4，约旦2∶8，埃及5.37∶1，摩洛哥3.45∶1。发病年龄均在青壮年时期。北京协和医院的材料显示，发病年龄最小者为12岁，最大为44岁。国外材料显示发病年龄为5～66岁，平均年龄为25岁，从发病到临床主要症状全部出现最长需5年。病因确切病因不明。现有资料认为环境与遗传因素与本病的发生和发展相关。1.环境因素(1)微生物感染：单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌sanguis、结

3、核杆菌均被疑为可能的病因，然无确切证据。有人认为热休克蛋白(heatshockprotein，HSP)，一种真核生物进化过程中保留的极为保守而广泛存在的分子，它们在热度、与自由基接触、缺氧、主要营养成分缺乏的刺激下可以由细菌或宿主细胞产生。细菌产生的HSP可以刺激病人的T淋巴细胞。病因(2)地理：本病患病率高的人群都位于一个特点的地区，横跨亚洲，属当年东西方商业交流的路途。而且同为土耳其人，移居德国后的患病者较欧洲部分的土耳其人低5倍，较亚洲部分的土耳其人低18倍。移居夏威夷后的日本人其患病率低于日本本土

4、者。这些都提示一个未知的与地理环境有关的因素在起作用。(3)种族：西方白种人的患病率明显较中东人及黄种人为低。在伊朗境内的土耳其族患病率明显高于该国的其他民族。病因伊朗另一少数民族来自古老的稚利安族(白人种族)，罕见BD。2.遗传因素(1)家系调查：BD有家族史者在日本为2%～3%，在土耳其及其他中东国家为8%～34%，大部分为一级亲属。土耳其有报道患者的同胞患病的危险因子达11.4～52.5。说明BD有遗传的倾向。(2)遗传基因：①HLA-B5(B51)：各国均报道了BD与HLA-B5(B51)有密切相

5、关性。在亚洲具此基因的BD患者达81%，日本达55%，对照人群10%～15%，相对危险性6.7。病因欧洲10个国家BD者的HLA-B5的阳性率为25%～79%，而各自的对照组为3%～28%，相对危险性1.5～10.9。在我国BD患者的HLA-B频率为37.5%。许多人认为HLA-B*5101(B5的亚型)具有贝赫切特病基因的决定簇(即DAIXXXXXF)，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD，HLA-B5(B51)的阳性率较无内脏病变和眼病者为高，因此它也被认为与BD疾病的严重性相关。②M

6、IC：本基因位于第6染色体HLA-B位点与TNF位点之间，靠近B位点，有亚型A与B。病因MICA与BD有关。MICA在BD中较对照人群明显升高(前者为74.0%，后者为45.6%)。但有人以为MICA与B51有很强的连锁，且其异质性低，因此不像是一个与BD相关的主要基因。MICA主要由内皮细胞及纤维细胞表达，它刺激T淋巴细胞和NK细胞的活化，因此BD的血管损伤可能与它有关。发病机制BD发病机制涉及细胞免疫和体液免疫。1.细胞免疫(1)活化的T细胞出现在患者的局部组织和周围血中，其中CD4和CD8均有增多，

7、γδT细胞也增多。各个患者T细胞受体TCRβ株升高不一致，即TCRVβ呈多态性，说明T细胞升高是由多种不同抗原促发的。由于周围血中IL-2和IFNβ是增高的，Th2分泌的细胞因子IL-4和IL-10呈低水平，因此BD属Th1占优势的细胞免疫反应。而血循环中的致炎性细胞因子IL-1β、TNF-α和IL-8也是增高的。发病机制(2)中性粒细胞的反应是一非特异性的细胞反应，在本病中有一定作用，如本病中出现的非细菌性化脓性毛囊炎、针刺反应、前房积脓均显示有大量中性粒细胞的浸润、活化和功能亢进。来自BD患者的中性粒

8、细胞具有产生大量过氧化物和溶酶体酶及加强趋化作用的能力，以致造成组织损伤。中性粒细胞的活化可能与致炎性细胞因子的促发有关。(3)内皮细胞血管内皮细胞衬于血管内壁，为血流提供光滑表面，维持血液正常的流动。也作为渗透膜调节血管内、外的物质交换。发病机制近年来发现它能合成、释放活性物质如血管舒张因子和收缩因子，抗凝血和促凝血因子，促进和抑制血管壁细胞生长因子，防止血细胞粘附于血管壁因子等。当受到刺激(如致炎细胞因子)后，内皮细胞表达