间质性肺疾病2016

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1、间质性肺疾病呼吸与危重症医学科索立俊间质性肺疾病间质性肺疾病－概论基本概念、发病机制、临床表现、分类以及诊断特发性间质性肺炎的临床分类特发性肺纤维化临床表现、影像学特点、诊断以及处理措施、预后间质性肺疾病－概论基本概念何谓肺间质？肺实质：各级支气管和肺泡结构（传导、换气）。肺间质：肺泡间、终未气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。两种成分：细胞与细胞外基质（extracellularmatrix，ECM）：间质性肺疾病－概论基本概念何谓间质性肺疾病？间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）是一组主要累及肺间质，肺泡和

2、（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称弥漫性实质性肺疾病（diffuseparenchymallungdisease,DPLD）间质性肺疾病－概论释疑肺实质疾病：各级气道和肺泡的疾病各自独立吗？DPLD概念的提出：2002，ATS和ERS间质性肺疾病－概论流行病学美国：患病率20~40/10万人国内：十家医院对1990~2003年间ILD占同期呼吸科和全院住院人数的比率统计结果:分别由1990年的1.98%和0.11%，2003年上升到4.66%和0.25%。间质性肺疾病－概论发病机制——有共同规律炎症：肺间质，肺泡、小血管或末稍气道，在炎症损伤和修复

3、过程导致肺纤维化形成间质性肺疾病－概论临床表现－共性症状肺功能血气分析影像学间质性肺疾病－概论临床表现－症状起病方式：多数起病隐袭，进展缓慢。急性间质性肺炎：暴发起病，进展迅速。继发于HIV、器官移植、肿瘤化疗者，因常常合并细菌性肺部感染，起病时常有高热、寒战等。间质性肺疾病－概论临床表现－症状临床症状：差异性大：无、轻微、严重呼吸道症状呼吸困难咳嗽全身症状发热发绀胸痛－多为非特异性，如突发性明显胸痛，注意气胸可能。间质性肺疾病－概论临床表现－体征Velcro啰音杵状指肺动脉高压或肺心病的体征其他肺外体征间质性肺疾病－概论临床表现肺功能限制性通气功能障碍

4、弥散功能降低低氧血症血气分析间质性肺疾病－概论临床表现影像学检查双肺弥漫性阴影：网格条索状、弥漫磨玻璃影、结节状、大片状、多发片状肺容积减少区域囊性变（蜂窝肺）间质性肺疾病－概论间质性肺疾病－概论间质性肺疾病－概论临床表现预后多数预后不良间质性肺疾病－概论诊断病史：职业接触史，用药史，发病经过、伴发症状、治疗经过胸部影像学检查双肺弥漫性阴影；网格条索状，弥漫磨玻璃状、结节状，以中下肺野为主多发片状或大片状肺容积减少区域性囊性改变（蜂窝肺）间质性肺疾病－概论诊断肺功能限制性通气障碍，肺活量，肺总量降低，残气量减少换气功能：弥散功能下降，单位肺泡弥散量下降低

5、氧血症，低碳酸血症间质性肺疾病－概论诊断支气管肺泡灌洗检查淋巴细胞增多型中性粒细胞增多型肺活检最重要的检查方法TBLB以及经皮肺穿刺价值有限全身系统检查间质性肺疾病－概论ILD已知病因，如药物性或胶元血管病的肺表现特发性间质性肺炎IIP肉芽肿性DPLDs，如结节病其他DPLDs，如淋巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增生症特发性肺纤维化(IPF)IPF以外的IIPDIPRB-ILDAIPCOPNSIPLIP分类间质性肺疾病－概论特发性间质性肺炎定义：特发性间质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia，IIP）是一组以弥漫性肺泡炎和肺

6、泡结构紊乱为特征的病因未明的间质性肺疾病分型：依据病变的病理组织学类型，临床目前共分为七型病理组织学类型临床-X线-病理诊断寻常性间质性肺炎（UIP）特发性肺纤维化（IPF）非特异性间质性肺炎（NSIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）机化性肺炎（OP）隐源性机化性肺炎（COP）弥漫性肺泡损伤（DAD）急性间质性肺炎（AIP）呼吸细支气管炎（RB）呼吸细支气管炎-间质性肺病(RB-ILD）脱屑性间质性肺炎（DIP）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴性间质性肺炎（LIP）淋巴性间质性肺炎（LIP）间质性肺疾病－概论间质性肺疾病－概论特发性间质性肺炎IPF:病变肺

7、体积缩小、重量增加、质地较硬、脏层胸膜有局灶性瘢痕形成。肺切面呈弥漫性实变,病变轻重不一;其间有肺气肿,呈“蜂窝肺”改变。镜下病变轻重不均。NSIP：病变弥漫,形态均一。(1)富细胞型:肺泡间隔及肺间质轻至中度慢性炎症反应,肺泡Ⅱ型上皮增生。(2)纤维化型:肺间质胶原沉积和纤维化病变一致,保留肺脏结构。间质性肺疾病－概论特发性间质性肺炎COP:是一种机化性肺炎,病变主要累及小气道、呈斑片状分布。病灶是由成纤维细胞组成的疏松结缔组织沿肺泡管和肺泡伸延,病变时相一致可伴有或不伴有细支气管腔内息肉样改变。AIP:其病理改变主要为弥漫性肺泡损伤的机化期改变;而临

8、床表现为不明原因的急性呼吸窘迫综合征。间质性肺疾病－概论特发性间质性肺炎RBIL