资源描述：
《原发性低钾型曲性麻痹的临床特点及病理分析》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。
1、中文摘要目的原发性低钾型周期性麻痹(primaryhypokalemicperiodicparalysis,HOKPP),是一组以周期性突然发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特点的临床综合征，伴有血清钾浓度降低。该病发病机制复杂，尚未完全阐明。目前HOKPP治疗以补钾等对症治疗为主，未能从根本上阻止麻痹的再次发生。本试验通过总结HOKPP的临床特点及观察HOKPP骨骼肌组织形态学变化、EFw、IL・6的表达及免疫复合物的沉积情况，研究炎症免疫因素在HOKPP发生发展中所起的作用，从炎症•免疫角度探讨HOKPP的发病机制，为HOKPP的预防及治疗提供理论依据。方法HOK
2、PP组收集自天津医科大学总医院内分泌科确诊为HOKPP的住院治疗的患者，男33例，女3例，排除其他疾病所引起的低钾血症、严重的心、脑、肝.肾等系统疾患及明显的精神异常、消瘦、酗酒等，总结36例HOKPP的临床特点,所有病例均行骨骼肌活检，术前2周内未使用免疫抑制药、降脂药、阿司匹林等药物。对照组收集自天津医科大学总医院骨科确诊的骨折手术患者，男12例，女2例，排除低钾血症及严重的心、脑、肝、肾等系统疾病，无周期性麻痹及精神病家族史。所有病例均经骨折手术部位取骨骼肌组织，留取的骨骼肌标本做HE、MASSON、PTAH染色，光镜下观察组织病理变化，采用免疫组织化
3、学的方法对骨骼肌TNF・a和IL・6的表达以及免疫荧光染色的方法对IgA、IgG、IgM、C3、Clq和FRA的沉积情况进行检测，并通过Image-ProPlus6.0进行图像分析,应用SPSS17.0对各组指标表达的强弱进行统计学分析比较。结果1•发病年龄(25・94±10・29)岁，男女比例33:3,表现为发作性的四肢乏力、迟缓性瘫痪27例，双下肢为著，其中伴有肌肉酸痛17例。24例于晨起时发病。19例发病前有明显诱因。6例有家族史。麻痹发作时血钾(2.2H0.58)mmol/L,24h尿钾(65.92±30・14)mmol/24h,1例糖尿病(diab
4、etesmellitus,DM),5例糖耐量减低(impairedglucosetolerance,1GT),32例高胰岛素血症，AST(46.67±33.69)U/L,CK(11&22土力.39)U/L,ACTH(48.71土27.70)pg/ml,血COR(21.88±8.85)ug/ml,24h尿COR(77.36±37.36)ug/24h,PRA(L28±1.43)ng/ml/h,ALD(12.64±3.95)ng/dl,ATII(50.55+14.68)pg/ml,24小时尿ALD(2.57±1.79)ug/24ho2.HOKPP组部分肌纤维萎缩、
5、空泡变性、胞浆吸收，肌细胞纤维化，肌横纹模糊，明、暗带消失，肌细胞核增生，核内移，间质增生，散在炎细胞浸润。TOF-a在照组骨骼肌仅有少量表达，HOKPP组骨骼肌有明显的阳性表达(卩<0.01)oIL・6在对照组骨骼肌仅有少量表达，HOKPP组骨骼肌有明显的阳性表达(p<0.01)•在对照组骨骼肌，IgA、IgG、IgM、C3、Clq和FRA极少沉积，而在HOKPP组IgA、IgG、IgM、C3^Clq和FRA有大量沉积(p<0.01)•结论1.HOKPP是一种多因素参与的疾病。2.HOKPP的临床特点包括多为散发病例，好发于10~30岁，男性多于女性,发病
6、前常有饱餐、劳累.感染等诱因，多于晨起时发作，多累及四肢肌，双下肢为著，严重病例可累及呼吸肌。发作时血钾水平多为重度低血钾，发作间期完全正常。多合并有高胰岛素血症和IGT。半数以上血ACTH、COR和尿COR水平升高、RAAS系统激活。肌酶以AST和CK升高为主，血钾水平越低，肌酶升高越显著。3.HOKPP骨骼肌存在组织病理改变、炎症因子及免疫复合物的表达和沉积,故推断HOKPP出现了骨骼肌的损你炎症因子介导的免疫反应参与了这一损伤过程。关键词：低钾性周期性麻痹骨骼肌组织病理学炎症因子免疫复合物AbstractObjectiveHypokalemicperi
7、odicparalysisisaclinicalsyndromecharacterizedbyperiodicsuddenattacksofmuscleweaknessassociatedwithadecreaseinserumpotassium.Thecomplexpathogenesishasnotbeenfullyelucidated.Thetreatmentissymptomatictreatmentofpotassiumsupplementationwhichdosenotpreventtherecurrenceofparalysis.Sowesu
8、mmarizedtheclinicalcharact
