女性患者尿道恶性黑色素瘤临床治疗研究

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1、女性患者尿道恶性黑色素瘤临床治疗研究【摘要】目的探讨女性尿道恶性黑色素瘤的病例特征、临床诊断及治疗分析。方法回顾性分析我院2007年1月至2011年5月间收治的5例女性尿道恶性黑色素瘤患者的临床资料。结果5例患者均发现尿道口赘生物，肿瘤组织病理学形态虽不一致，但免疫组织化学确诊为尿道原发性恶性黑色素瘤。患者随访4个月至3年，其中2例患者因复发或转移死亡，另3例患者健在。结论女性尿道原发性恶性黑色素瘤少见，易误诊。病理检查应结合病史早期诊治，综合治疗。【关键词】尿道肿瘤；恶性黑色素瘤黑色素瘤是一种恶性程度极高恶性肿瘤疾病，很多是由良性痣恶化而来，早期很容

2、易被患者误认为是普通的黑痣，从而导致病人的检查和治疗。女性尿道恶性黑色素瘤(Primarymalignantmelanomaoffemaleurethra,PMMFU)比较少见，临床表现为尿道肿块，初诊时常误诊为尿道肉阜,其病因及发病机制尚不明确。本文对我院2007年1月至2011年5月间收治的5例女性尿道恶性黑色素瘤患者临床资料进行分析，现将结果报告如下。1资料与方法1.1一般资料我院2007年1月至2011年5月间收治确诊为黑色素瘤女性患者5例，年龄65至82岁，平均73.6土3.8岁。患者入院前均伴有尿道口芝麻大小肿物，伴出血及尿痛。对患者尿道口

3、赘生物活检，大小约l.OcmXO.8cmXO.8cnTl.5cmX1.5cmX1.5cm,细胞呈团块状，多边形，核明显，可见多个巨大空泡状核，手术切除标本病理检查发现外阴斑片状色素沉着处鳞状上皮基底层出现胞浆透亮的异型细胞，免疫组化证实为黑色素瘤细胞。部分患者尿道和膀胱近尿道口暗红色区域移行上皮内出现异型细胞，呈乳腺佩吉特式病样扩散，同时尿道口与会阴移行区内也发现此类细胞，部分区还出现上皮下异常细胞巢，后均被证实为肿瘤细胞。1.2免疫化验免疫组织化学显示肿瘤细胞HMB45、ST00、Vimentin及Melan-A阳性表达(见图1)。图1：尿道原发性恶

4、性黑色素瘤HE和免疫组织化学结果a：肿瘤细胞成巢状，梭形，异型性不明显，部分细胞内可见黑色素颗粒沉着(HE,X400)；b：肿瘤细胞Melan-A阳性表达(Envision,X400)；c：肿瘤细胞S-100阳性表达(Envision,X400)；d：尿道移行上皮层内非典型细胞HMB45阳性(Envision,X200)o1.3治疗方法5例病人均给予手术治疗，其中2例给予外阴广泛切除及双侧腹股沟淋巴结清扫术，2例给予外阴肿瘤局部单纯切除术，1例给予二次甚至三次局部肿瘤单纯切除术。术后患者行化疗，其中1例患者因脱发、疼痛等严重不良反应中止化疗。2结果患者

5、随访4个月至3年，其中2例患者因复发或转移死亡，另3例患者健在。死亡原因分别为复发和淋巴结转移。3讨论黑色素细胞存在于全身多器官组织的粘膜下，因此恶性黑色素瘤发病在全身分布广泛。发生于女性生殖器的恶性黑色素瘤以外阴部多见，发生于阴道及宫颈者少见。PMMFU约占女阴恶性肿瘤的3.9-9.9%oDiMarco等［1］曾研究11例女性尿道恶性黑色素瘤患者，发现有8例存在会阴部扩散。本研究中例1患者会阴部及例2患者膀胱近尿道口处和会阴处，均发现上皮内肿瘤细胞的存在，因尿道移行上皮层内及其下均出现肿瘤细胞，故考虑为原发病变的扩散。PMMFU的临床表现与常见的尿道

6、上皮肿瘤相似，常呈息肉状，易与尿道息肉、肉瘤、黏膜下垂及尿路上皮肿瘤等混淆，临床容易误诊，而发病部位出现颜色改变可加以鉴别，但并非所有患者都有病变部位颜色的改变，Olivia等［2］研究15例原发性尿道恶性黑色素瘤，发现仅4例患者病变部位出现肉眼可见的黑色或棕黑色。多数作者［3］主张行根治性切除，争取垂直生长期前行根治性手术可明显改善预后。化疗是治疗播散性病变的主要手段，首选氮烯咪胺或替莫哇胺，联合化疗可提高有效率。放疗不敏感，姑息治疗缓解症状，术后辅助近距离放疗，可提高局部控制率，延长生存期。术后辅助及不能切除或广泛转移者，免疫治疗是首选，包括重组细

7、胞因子、特异性抗原疫苗、单克隆抗体及其偶联物等。PMMFU恶性程度和复发率较高，初诊时已呈进展期且误诊率高，侵袭性强易早期转移，手术范围不足而局部失控，放化疗不敏感导致预后极差。影响预后因素很多，如病程、肿瘤播散、色素深浅、有无卫星灶及治疗方法，主要以肿瘤的厚度和侵犯平面以及治疗方案有密切关系，垂直结节性生长及病灶定位比浸润深度及溃疡对黏膜恶性黑色素瘤预后更重要。PMMFU处理原则是早期诊断及正确分期以便提示手术范围，采取根治性手术结合免疫、基因等综合辅助治疗手段，早期正确诊断和合理治疗是提高患者治愈率和生存率的关键。参考文献[1]DiMarcoDS,

8、DiMarcoCS,ZinckeH,etal.Outcomeofsurgicaltreatme