小儿癫痫病的临床表现

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1、大脑异常放电在临床上可以表现为痫性发作，反复出现的痫性发作，则称为癫痫。“痫性发作”和“惊厥”虽然冇时用法相近，但二者的概念不同，表现也不一样。人脑受到任何刺激都可能引起痫性发作。痫性发作的人群中，2/3终生只发作一次，另1/3则出现反复发作称为癫痫。小儿时期常见的儿种癫痫和痴痫综合征大多数癫痫患儿均以前述某种发作类型为其主要临床表现。全身性发作中，以原发或继发性强直一阵挛发作、或阵挛性发作最常见。局灶性发作屮以局灶性运动和复杂局灶性发作居多，示者又称颍叶癫痫。部分患儿因具有一组相同发作症状与体征，同属于某种特殊癫痫综合征，

2、在治疗和预后的估计上冇其特殊性。为此，国际抗癫痫联盟于1989年进一步提出了癫痫和癫痫综合征的分类，具体内容可参阅神经科专业书籍。以下介绍儿科常见的几种癫痫综合征：（—）中央颍区棘波的儿童良性癫痫（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspikes）是儿童最常见的一种癫痫综合征，占小儿时期癫痫的15〜20%。约30%患者冇类似家族史。多数认为属常染色体显性遗传，但外显率低且有年龄依赖性。通常2-14岁间发病，9〜10岁为高峰，男略多于女。3/4的发作在入睡后不久及睡醒前。发作大多起

3、始于口面部，呈局灶性发作，如唾液增多、喉头发声、不能主动发声或言语、以及面部抽搐等，但很快继发全身性强直一阵挛发作伴意识丧失，此时才被家人发现，因此经常被描述为全身性抽搐。体检无异常。发作间期EEG背景正常，在中央区和颍中区可见棘、尖波或棘一慢复合波，一侧、两侧或交替出现，30%的患儿仅在睡眠记录中出现界常。本病预后良好，纱物易于控制，生长发育不受影响，大多在15〜19岁前停止发作，但不到2%的病例可能继续癫痫发作。11岁半男性浅睡屮记录。患儿近一月来多次入睡后不久突发全身强肓一阵挛发作。无论清醒或浅睡记录屮，右屮央和右颍屮

4、区均可见110-280UV棘、尖波爆发（如箭头所示），睡眠中更频繁，清醒EEG背景活动正常。（二）儿童失神癫痫（childhoodabsenceepilepsy）大多于3〜13岁间发病，6〜7岁为高峰，近2/3为女孩，冇明显遗传倾向。表现为频繁的失神发作，日数次甚至上百次。每次发作数秒钟，不超过30秒，因而不跌倒，也无明显体位改变。患儿対发作中情况不能回忆，无头痛、嗜睡等发作后症状，体格检查无界常。EEG为特征性全部性3142规一慢复合波爆发，过度换气常可诱发特征EEG爆发图形和临床发作。药物易于控制，预后大多良好。8岁男性

5、，近3月来经常短暂双日凝视失神，LI10余次，但从无跌倒。过度换气EEG中爆发全部性3Hz棘一慢复合波，额、颍前区波幅最高。（三）婴儿痉挛（infantilespasms,又称West综介征）本病以1岁前婴儿期起病（生后4〜8月为高峰）、频繁的痉挛发作、特界性高幅失律EEG图形、以及病后梢神运动发育倒退为其基本临床特征。痉挛发作主要表现为屈曲性、伸展性和混合性三种形式，但以混合性和屈曲性居多。典型屈Illi性痉挛发作时，婴儿呈点头哈腰屈（或伸）腿状，伸展性发作时婴儿呈角弓反张样。痉挛多成串地发作，每串连续数次或数十次，动作急

6、速，可伴有婴儿哭叫。常于思睡和匙醒期加重。高幅失律EEG图形。对本病诊断有价值，在不同步不对称，并有爆发抑制交替倾向的高波幅慢波背景活动中,混有不规则的、多灶性棘、尖与多棘慢波爆发。睡眠记录更易获得典型高幅失律图形。其病因复杂，大致可分为隐原性和症状性两大类。后者是指发病前已有宫内、围产期或生后脑损伤证据，如精神运动发育迟缓、界常神经系统体征或头颅影像学改变等，治疗效果差，80%以上存在遗留智力低卜•危险。约20%的婴儿痉挛病例属隐原性，病前无脑损伤证据可寻，若早期治疗，40%患儿可望基木正常的智能和运动发育。5个月女婴，患

7、婴儿痉挛。在不同步不对称，并有爆发抑制交替倾向的高波幅慢波背景中，混有不规则的、多灶性棘、尖与多棘慢波爆发（四）Lennox—Gastaut综合征（简称LGS）木综合征以儿童期（1—8岁）起病、频繁而多样的发作形式、慢一棘慢（＜3Hz）复合波EEG、以及智力运动发育倒退为基本特征。25%以上有婴儿痉挛病史。患儿每天同时有多种形式发作，其小以强直性最多见，次为肌阵挛或失张力发作，还可有强直一阵挛、不典型失神等。非快速眼动（NREM）睡眠期较清醒时有更频繁发作。多数患儿的智力和运动发冇倒退。EEG显示在界常慢波背景活动上重叠1.

8、5〜2.5H2慢一棘慢复合波。治疗困难，1/3以上患儿对多种抗癫痫药物无效，是儿童期一种主要难治性癫痫。（五）全面性癫痫伴热性惊厥附加症（generalizedepilepsiesw汁hfebdle地zuresplus,GEFS+）近年，国际多数学者建议不再把热性惊厥（｛ebrilesei