先天性心包缺如的超声心动图诊断

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1、先天性心包缺如的超声心动图诊断资料与方法自2005-2006年我院应用超声心动图诊断了3例心包缺如患者，其中1例经手术得以证实。例患者，女，26岁，因心悸来我院检查。体检未闻及心脏杂音,心电图显示正常，x线胸片显示心脏向左侧移位，肺动脉段突出。临床初步诊断：待除外先天性心脏病。例2：患者，男，20岁，自感觉胸闷，但能够担负日常体力劳动。体检心脏无杂音，心电图显示正常，x线胸片显示心脏左缘略凸出，肺动脉结稍增大，肺血正常。临床初步考虑：房间隔缺损。例3：患者，男，33岁，有15年心慌史，活动后症状加重。平日一般体力劳动不受限，近1年出现劳累后心慌

2、气短，并伴有心前区闷痛感,体检胸骨左缘2~3肋间可闻及ii/6sm收缩期杂音，心电图表现为非特异性st・t改变，x线胸片显示心胸比例正常，肺动脉结略膨出，临床初步考虑为房间隔缺损。超声心动图检查结果例3患者手术结果，因患者在胸骨左缘第2肋间有ii6sm,超声心动图检查房间隔回声不清，不能排除房间隔缺损而进行手术。手术发现心包完全缺如，肺动脉瓣环略细，可触及肺动脉收缩期轻微震颤。测肺动脉压力为2.66/1.86kpa,右室压力3.6/1.06kpao右室右房正常，心尖由左心室构成，肺静脉连接正常，房间隔完整，房间隔中央部极薄且呈圆顶状膨向右心房，

3、连续上、下腔静脉止常，冠状静脉窦止常，未见三尖瓣异常。讨论心包缺如是一种罕见的先天性心脏畸形，临床上症状表现不一，为非特异性，但患者均有心悸或劳累后心悸加重，听诊可发现胸骨旁柔和的收缩期杂咅，p2可分裂，心电图可出现非特异性st・t改变，x线胸片可见心脏左移位，肺动脉段略膨出，左心缘饱满，但这些特征不具有诊断特异性。超声心动图检查可以明确心包缺如的诊断，2-de能对心脏空间定位及心脏几何图形的分析。2・de及型同时观察可以发现心包缺如时，心脏因失去支持而左旋转位，且呈游离状态，使得右心室位于左心室止前方，在收缩期整个心脏向前运动亢进。2-de探

4、查时在左室长轴切面声束正是经右室正中扫描，故显示右心室增大的假象，在短轴切面中可见左右室腔的方位，收缩期整个心脏向前运动，其摆动幅度明显人于正常人，故可见到室间隔的异常运动，显示右心室容量负荷过重的假性特征。m型可见右室增大及室间隔异常运动。在左室后壁后方看不到心包膜的回声，左室后壁呈1条线状回声曲线，减少回声强度时显示不岀心包膜的回声，能提示心包缺如的依据。这种因心脏左旋而造成的假性右室增大可在四腔心切面中对左右心室径测量，来判断右心室的大小。以上3例患者中测量值均在正常值范围，排除了假阳性的右室增大的诊断。部分型心包缺如多见于左室侧心包缺如

5、。m型和2・de检查时，除发现右室腔的假性增大和室间隔的异常运动特征，尚可见到心包缺如部位的左室壁舒张期向外膨隆，这一膨隆的部位与周围相连的室壁运动是同步的,这种局限性的运动是左心室心包缺如的特征。在四腔心及左室短轴切面可以显示这种特异的现象，心尖及侧下壁明显，它不同于心室壁瘤和心室憩室。没有其他心脏病变可以解释这种异常心脏轮廓。心包缺如时室间隔的异常运动是因心包缺如而引起心脏位置异常和运动异常。止常情况下左室心尖位于前方，收缩期心脏有一个扭转运动,使得心尖离开胸前壁，这样收缩末期的左室比舒张末期更加平行于前后平面，这种心脏运动使室间隔收缩期向

6、后运动。当心包缺如时，患者仰卧位时心脏位置靠后，心脏运动更加向前，在收缩期心尖向前扭转，因为心脏开始收缩时己位于胸腔的最后方，这种反常方向的扭转运动使室间隔收缩期向前运动，导致超声心动图上的室间隔异常运动。由于左室基本上是圆形，所以超声上它的大小就很少受这种位置和运动异常的影响。