彭卫军-罕少见间质瘤的影像诊断和鉴别诊断

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1、2015/8/19FudanUniversityCancer概述Hospital复旦大学附属肿瘤医院•胃肠道间质瘤是胃肠道最常见的肉瘤，目前认罕少见间质瘤的影像诊断和鉴别诊断为起因于C-KIT基因突变(人染色体4q12-13，属于原癌基因)或PDGFRA突变(血小板源性生长因子受体α多肽)。复旦大学附属肿瘤医院影像中心彭卫军周旻雯间质瘤病理病理评估原则•间质瘤起源于胃肠道的cajal细胞（interstitialcellsof显微镜下组织形态学诊断和免疫组化结合cajal，ICC）。因为cajal细胞表达c-kit蛋白，而c-kit蛋白的产物是III型酪氨酸激酶生长因子受体CD117，

2、免疫组化CDll7阳性率95%97%CD117的阳性表达是GIST的特征性表现。CD34阳性率75%80%，多为弥漫性强表达•这一起源学说虽能很好地解释GIST的发生，但不能解释罕见部位及EGIST的起源。DOG175%80%,特别是CD117染色无法判断为•有学者提出间质瘤的起源可能更原始，其可能起源于多潜能分化的中胚叶间质干细胞。这种细胞可以分化GIST的病例发育成为多种中胚叶组织，包括ICC。此学说可更好地解释间质瘤在胃肠道外组织发生的缘由.。胃肠道GISTCT表现GIST•根据生长方式分为3型：•观点一：GIST的生物学行为谱广，包括良性，•①腔内型，肿瘤位于黏膜下，主要

3、向腔内生长和形成交界性，恶性。肿块，表面常有溃疡形成，易出血；•②腔外型，肿瘤位于胃浆膜下，主要向腔外生长和发展，不突入胃腔内，有时可有蒂挂于胃壁上，此型少•观点二：GIST属于恶性潜能的肿瘤见；•③壁间型（或腔内腔外型），恶性GIST发生于肌层，肿瘤同时向浆膜下及黏膜下生长，形成中间有瘤组织相连的哑铃状肿物。12015/8/19罕少见间质瘤1）GIST发生于罕少见的器官，如前列腺、腹膜后等2）瘤体发生环形、片状、团块状等粗大钙化3）未经过治疗，瘤体发生明显囊变4）经病理证实为胃肠道外间质瘤（extra-gastrointestinalstromaltumor，EGIST）5）影像学表

4、现怪异：带蒂，感染，不规则状，交界区前列腺GISTGIST发生于罕少见部位22015/8/19腹膜后GIST伴钙化MRI示阴道后壁软组织肿块影，T1WI稍高信号，T2WI稍高及高信号，边界清，形态不规则，增强后不均匀强化。经病理证实为阴道EGIST胃GIST伴钙化GISTGIST囊变囊变10333258•患者一周前体检时发现腹腔占位，无恶心呕吐，无畏寒发背部放射痛，未予以特殊治疗。•查CT示：前纵隔占位，考虑胸腺瘤可能，肿大淋巴结待排，双侧少量胸腔积液。•MRI:左上腹部囊性占位，内部信号混杂，可能伴有出血，胆囊结石，两侧胸腔少量积液。32015/8/19CTAB增盆腹腔巨大GIST伴

5、囊变强•男，66岁，10367829•主诉：腹胀2月余CD42015/8/19EF•穿刺病理示：胃肠道间质瘤。CD117+，DOG+，CD34-。GHGSIT囊变胃肠道外GIST平扫动脉期52015/8/19M4010079909胃肠道外GIST门静脉期带蒂游走胃肠道外GIST影像学检查：CT平扫胃间质瘤实性成分平均CT值：36.1HU62015/8/19影像学检查：CT增强扫描动脉期影像学检查：CT增强扫描静脉期实性成分平均CT值：47.8HU实性成分平均CT值：70.9HU影像学检查：MR平扫T1WI、T2WI影像学检查：MR增强影像学检查：MR增强病理结果经手术病理：胃肠道间质瘤

6、（GIST），上皮样-梭形细胞混合型，肿瘤大小7.5*4*1.5cm，核分裂像<5/50HPF(3/50HPF)。免疫组化（HI15-11326）:肿瘤细胞CD117+,DOG-1+,CD34+.AE1/AE3-,S-100部分+，desmin-,&-SMA-,HMB45-,Ki-67+(约8%)。PDGFRA基因第18外显子呈突变型72015/8/19影像学检查：CT平扫交界区GIST•住院号：445058影像号：10695511•患者，女性，62岁•主诉：体检发现肝占位2周余•肿瘤标志物：CEA5.28(0.00-5.20ng/ml)实性成分平均CT值：28.1HU影像学检查：CT

7、增强扫描动脉期影像学检查：CT增强扫描静脉期实性成分平均CT值：36.2HU实性成分平均CT值：56.2HU重建影像病理结果经手术病理：肿瘤来源：原发性发生部位：腹腔具体位置：腹腔组织学类型：梭形细胞型ICD-O编码：8936/3肿瘤大小：27×20×12cm核分裂象：<5/50HPF(4/50HPF)肿瘤是否破裂：无肿瘤性浸润：无（由小网膜包绕，与周围其他组织脏器界清）肿瘤性坏死：无其他病理特征：局灶区域伴有钙化免疫组化（HI15-12997