淋巴造血系统疾病——淋巴瘤

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1、淋巴造血系统疾病髓性组织骨髓血液淋巴组织胸腺、脾脏、淋巴结消化道和呼吸道等部位的结外淋巴组织淋巴造血系统造血系统疾病淋巴瘤淋巴结/结外淋巴组织实性肿块白血病骨髓、血液一般不形成实性肿块ThomasHodgkin1798-1866London,1832概念淋巴结和结外淋巴组织等处的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，简称淋巴瘤分类（形态、免疫表型、遗传学和临床特点）霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL)非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma,NHL)恶性淋巴瘤Malignantlymphoma10%~20%80％～90％霍奇金淋巴瘤（H

2、L）多源于Ｂ淋巴细胞占淋巴瘤中10％～２0％年龄：呈双峰特征(15～27岁；50岁±)90%原发于淋巴结＞50%有EBV感染预后良好，80%治愈基本特点90%原发于淋巴结，尤其是颈部淋巴结；病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐由临近的淋巴结向远处扩散HL的肿瘤是一种形态独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞（R-S细胞），比例小瘤组织内常有大量的非肿瘤性炎细胞浸润和常有不同程度的纤维化在HL后期可累及骨髓霍奇金淋巴瘤（HL）(一)临床特征好发部位:最常见于颈和锁骨上淋巴结其次为腋下、纵隔、腹膜后和主Ａ旁淋巴结好发规律:浅表淋巴结＞深部淋巴结＞结外淋巴

3、组织(一)临床特征局部淋巴结无痛性、进行性肿大（首发症状）早期可活动，随病变进展,相邻肿大淋巴结相互粘连、融合，固定(一)临床特征逐站累及淋巴结(不叫转移)从1个或1组LN开始，逐渐由近及远地向附近LN扩散晚期可累及脾（最多见）、肝和骨髓等颈部LN锁骨上LN锁骨下LN腋下LN…(二)病理变化肉眼：淋巴结肿大呈结节状切面灰白呈鱼肉状可有灶性坏死正常病理变化镜下诊断标准淋巴结结构被破坏(前提)反应性炎细胞背景＋散在单/多核瘤巨细胞附：⒈反应性炎细胞（淋巴Ｃ、浆Ｃ、中性粒Ｃ、嗜酸性粒Ｃ和组织Ｃ）属HL非瘤细胞⒉HL的瘤细胞数仅占病变组织中所有细胞成分中的1％～5%镜

4、下诊断标准：淋巴结结构被破坏(前提)正常瘤巨细胞嗜酸性粒细胞淋巴细胞组织细胞镜下诊断标准反应性炎细胞背景＋散在单/多核瘤巨细胞瘤巨细胞嗜酸性粒细胞淋巴细胞组织细胞镜下诊断标准反应性炎细胞背景＋散在单/多核瘤巨细胞瘤细胞（R-S细胞）特点直径15~45μm的瘤巨细胞瘤细胞椭圆形，胞浆丰富，稍嗜酸性或嗜碱性细胞核圆形或椭圆形，双核、多核或分叶核染色质粗，沿核膜聚集，核膜厚而清核仁大而圆(约RBC大),嗜酸,核仁周空晕—包涵体样霍奇金细胞(１个核)提示HL可能诊断性R-S细胞(２个核)有诊断意义镜影细胞(２个核)（mirrorimagecell）多核型HRS细胞：2

5、个以上核变异型R-S细胞腔隙型RS细胞陷窝细胞L/H型RS细胞“爆米花”细胞固缩型RS细胞“干尸”/“木乃伊”细胞瘤细胞类型（核数目）1、诊断性R-S细胞Reed-Sternberg细胞（Sternberg和Reed分别在1898、1902年描述该细胞特点）细胞特点直径：20～50μm圆形或椭圆形胞浆丰富，略嗜酸或嗜碱性≥２个核：圆或椭圆，核膜厚约RBC大的嗜酸性核仁，似包涵体样；核仁周空晕经典型RS细胞约RBC大的嗜酸性核仁，核仁周空晕镜影细胞（mirrorimagecell）是具有双核的诊断性R-S细胞双核面对面排列,彼此对称,双核似猫头鹰的双眼2、霍奇金

6、细胞提示HL可能具有R-S细胞形态特征（核、核仁等）的单核瘤巨细胞核仁多核型HRS细胞体积巨大，不规则，2个以上核，核大，核仁大3、变异型R-S细胞陷窝细胞体大、浆丰空亮；核多叶而皱折；多个嗜碱小核仁胞质空亮是由于甲醛固定后胞质收缩至核膜附近所致霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞）陷窝型HRS细胞陷窝型HRS细胞3、变异型R-S细胞L/H型细胞--“爆米花”细胞多分叶状核、染色质细呈泡状，多个嗜碱小核仁爆米花L/H型RS细胞“爆米花”细胞核皱折/多叶、染色质细呈泡状，核仁:多个，较小，嗜碱性核皱折/多叶、染色质细呈泡状，核仁:多个，较小，嗜碱性L/H型RS细胞“爆米花”细

7、胞3、变异型R-S细胞固缩型细胞---“干尸”/“木乃伊”细胞属于凋亡，细胞皱缩，核固缩固缩型HRS细胞-“木乃伊”细胞HL三大进展RS细胞与EB病毒关系确立RS细胞源于B淋巴细胞WHO新分类结节性淋巴细胞为主型经典HLEBER经典HLEBV编码LMP-1WHO分类一、结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤（NLPHL）二、经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）1、富于淋巴细胞型（LR）2、结节硬化型（NS）3、混合细胞型（MC）4、淋巴细胞消减型（LD）结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）LN呈深染模糊不清的结节状大量小B淋巴细胞、一些组织细胞（缺乏嗜酸粒C、中性粒C、浆C

8、）散在分布“爆米花”L&H型R-S细胞