特发性血小板减少症

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1、第十七章：特发性血小板减少性紫癜（Idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)内容概念Definition病因和发病机制EtiologyandPathogenesis临床表现ClinicalFeatures实验室检查LaboratoryExamination诊断和鉴别诊断DiagnosisandDifferentialDiagnosis治疗Treatment概念Definition原发免疫性血小板减少性症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP；以往也称为特发性血小板减少性紫癜

2、，idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是临床常见一种血小板减少性疾病。主要由于抗自身血小板抗体与血小板结合，引起血小板破坏增加。临床可分为急、慢性型。ITP的分期新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者持续性ITP：指诊断后3-12个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者一、血小板抗体ＩＴＰ的发病机制与血小板特异性自身抗体有关。50-70％以上ITP患者血浆检测到血小板膜糖蛋白特异性自身

3、抗体，即血小板相关抗体（PAIg）。血小板膜糖蛋白抗原类型有ＧＰⅡｂ／Ⅲａ，ＧＰⅠｂ／Ⅸ自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏。在一些难治性ＩＴＰ，抗血小板抗体对巨核细胞分化的抑制作用，科影响血小板的生成。发病机制Pathogenesis二、血小板生存期缩短用同位素标记ＩＴＰ患者血小板，发现生存期明显缩短。脾是ITP患者PAIG产生部位；与PAIg或IC结合之血小板，其表面形状发生改变，在通过脾时易在脾窦中被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单核－吞噬细胞系统吞噬、清除。ＩＴＰ脾切除后血小板上升。　肝在血小板的破坏中有

4、与脾类似的作用。发病机制Pathogenesis临床表现ClinicalFeatures出血ｂｌｅｅｄｉｎｇ：皮肤、粘膜、内脏出血。贫血ａｎｅｍｉａ：与出血量平行；分型：急性型ａｃｕｔｅ、慢性型ｃｈｒｏｎｉｃ。临床表现ClinicalFeatures一、急性型发生于儿童，无性别之分;起病方式:80％以上在发病前１－３周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急，部分患者可有畏寒、寒战、发热。出血：急、严重者可有颅内出血。临床表现ClinicalFeatures二、慢性型主要见于4０岁以下的青年女性起病隐匿，一般无前驱症状；出血：以皮肤粘

5、膜为主：瘀点、瘀斑及外伤后出血不止、月经量过多等。严重出血较少见。可有失血性贫血。临床表现ClinicalFeatures实验室检查LaboratoryExamination1.血小板：数量、体积、功能变化。2.骨髓象：巨核细胞数量、成熟障碍。3.抗血小板膜糖蛋白（GP）复合物抗体，应用单克隆特异性捕获血小板抗原实验（MAIPA)检测抗原特异性抗血小板自身抗体。4.止血和血液凝固实验１.血小板：①血小板数量减少：急性型多<20×10９／L慢性型常在30~50×10９/L左右；②血小板平均体积偏大，易见大型血小板；③出血时间延长，血块收缩

6、不良；凝血机制及纤溶机制检查正常。④血小板功能一般正常。实验室检查LaboratoryExamination外周血涂片：血小板增多血小板正常血小板减少实验室检查LaboratoryExamination２.骨髓像①骨髓巨核细胞数量增多或者正常：急性型轻度增加或正常，慢性型明显增加；②巨核细胞发育成熟障碍：急性型者显著。表现为巨核细胞体积变小，幼稚巨核细胞增加，有血小板形成的巨核细胞显著减少。③红、粒、单核系正常.实验室检查LaboratoryExaminationITP骨髓象：双核幼稚巨核细胞实验室检查LaboratoryExamina

7、tionITP骨髓象:幼稚产板巨核细胞实验室检查LaboratoryExamination正常产板巨核细胞实验室检查LaboratoryExamination诊断与鉴别诊断一、诊断标准①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；②多次检查血小板计数减少；③脾不大或轻度大；④骨髓巨核细胞数量增加或正常，有成熟障碍；DiagnosisandDifferentialDiagnosis二、鉴别诊断:1）急、慢性型ITP的鉴别:2）与其他继发性血小板减少症的鉴别:ＡＡ、ＡＬ、ＳＬＥ、MDS等。3）与过敏性紫癜鉴别。诊断和鉴别诊断DiagnosisandDif

8、ferentialDiagnosis年龄性别诱因起病出血症状血小板计数巨核细胞血小板寿命病程儿童多见无区别发病前１-3周有感染史急，可伴有全身症状重，可有内脏出血常＜20×10９／Ｌ增多或正常，以幼稚型为主