15例腺泡状软组织肉瘤临床特点及预后分析

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1、15例腺泡状软纽织肉瘤临床特点及预后分析作者：孙馨等单位：北京大学人民医院骨肿瘤科关键词：软纽织肿瘤腺泡状软组织肉瘤腺泡状软组织肉瘤（alveolarsoftpartsarcoma,ASPS）是山Christopherson于1952年在Cancer上首次报道的一种来源不明的恶性软组织肿瘤，共统计了12例病例，多数发生在青年人，病理免疫组化同吋表达肌源性和神经源性标记物。近年也有V者认为它是横纹肌肉瘤的特殊类型。在2002年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然将其划归为来源不明的恶性软组织肿瘤组。腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤，发病率低，占全部软组织肉瘤的0.5%〜1.0%。

2、这种肿瘤好发年龄是15〜30岁，可以发生在身体任何部位，成年人好发于四肢肢体,青少年好发于头颈部软组织，少见肿瘤原发于忡骼。原发于骨骼的肿瘤表现为肿瘤局限于竹内或是突破骨皮质形成软组织包块，与软组织肿瘤累及骨的影像学衣现不同，但病理学特征相同。腺泡状软组织肉瘤临床上常表现为无痛性深部软组织肿块，特点是生长缓慢，但易复发（局部复发率可达20%）、转移发生早、播散快。最常见的转移部位是肺，其次是脑、骨等。文献报道的腺泡状软纽织肉瘤预后情况并不乐观，只发生局部肿瘤的患者5年生存率为60%〜71%,但是有远处转移的患者5年生存率仅为10%左右。山于腺泡状软组织肉瘤发病率低，文献中少有相

3、关报道。我们冋顾了以往治疗的临床病例，以明确其临床特征、治疗效果及预后情况，以期能制定更好的治疗方案，改善患者生活质量及生存时间。1资料和方法1.1研究对彖我们回顾研究了2003年1月—2008年12月就诊于北京大学人民医院骨为软组织肿瘤治疗屮心的15例腺泡状软组织肉瘤患者的临床资料，患者均为初诊病例。其中女性患者9例，男性6例，平均年龄29.3岁（15〜63易。12例患者以不同部位深部软组织肿物为首发症状就诊，其中大腿5例（41.7%）,W4例（26.7%）,小腿2例（13.3%）及上臂1例（6.7%）；其余3例患者为骨原发腺泡状软组织肉瘤，H原发部位均为骨盆，累

4、及骼骨翼2例，髏臼周围1例。原发肿瘤的大小在2.5〜18cmZ间，平均8cm。患者临床情况见表1。1.2治疗方法对于12例软组织原发腺泡状软组织肉瘤，首选肿瘤广泛切除术；骨原发肿瘤患者采取肿瘤切除或刮除、内固定重建术。共9例患者采取了放疗治疗。化疗采川软组织肉瘤化疗方案MAID：多柔比星、异环磷酰胺及氮唏米胺，共11例患者术后在木院或外院接受了化疗。1.3随访15例腺泡状软组织肉瘤患者随访时间为7〜76个月，平均随访期为26.3个月。1.4统计方法应川SPSS13.0软件，运用Kaplan-Meier和Log-rank生存分析和比较，运用COX生存相关模型分析各相关危险因素。2

5、结果2」手术及复发情况部分软组织原发ASPS患者肿瘤邻近重要血管及神经，即采取边缘切除术，但全部患者术后病理切缘均为阴性，未见肿瘤残心。其屮1例原发于左人腿内侧及腹股沟，肿瘤累及股动脉血管，患者接受了股动脉人工血管置换术，术后恢复良好，未见局部复发。对于软组织原发ASPS患者，有2例患者首次切除后局部肿瘤复发，复发率为13.3%,行再次扩大切除术，术后未见复发。3例骨原发ASPS中，1例肿瘤累及左骨盆懺臼周围，行左骨盆肿瘤切除、可调式人工半骨盆置换术；1例原发右储骨肿瘤，行右谓骨肿瘤切除术，术后2个月发现肿瘤转移至右股骨干及右肱骨，山于存在发生病理性骨折可能性（Mirels&r

6、squo;评分为8分），故行肿瘤刮除、骨水泥填充、钢板内固定术；另外1例患者就诊时即发生全身多发性骨转移，右骼骨处肿瘤较大，且已突破骨皮质形成软组织包块，考虑为原发病灶，且症状较車，故行右骼骨肿瘤切除术以明确诊断。全部3例骨原发ASPS患者术后未见局部肿瘤复发，但其中2例患者不久即出现肿瘤进展，发生骨转移及肺转移。2.2预后及转移情况患者总体预后情况较差，其中无瘤生存6例，带瘤生存4例，死亡5例，中位生存吋间为42.0个月，2年主存率为62.5%,5年牛存率为41.7%。软组织原发ASPS患者中位牛存时间为49.9个月，2年主存率为67.7%,5年生存率为44.4%。3例骨原发

7、ASPS患者中，2例死仁另1例随访时间较短，但迅速出现多处骨转移及肺转移。在本组数据中，5例患者就诊时即存在不同部位的转移，4例患者在随访期间发生了远处转移（转移时问为5~12个月），肺转移6例，骨转移3例，脑转移2例。骨转移部位分布广泛，1例患者为原发人腿肿瘤转移至同侧耻骨；1例患者为原发谄骨转移至同侧肱骨及股骨干；还有1例为骨盆肿瘤转移至颈椎、腰椎、同侧股骨干等部位。2.3生存分析结果发生肺转移及脑转移患者的预后极差，本纽数据中的死亡的5例患者均存在不同部位的转移。全部15例患者总体生存