血液科诊疗常规

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1、第一章急性髓系白血病【初诊患者检查常规】(1)全血细胞计数(2)生化检查：包括LDH(3)凝血象(4)骨髓及细胞遗传学检查(5)免疫分型：初诊时检测CD34CD117CD13CD33HLA-DR考虑粒单或单核加做CD14CD64考虑红白血病加做CD71糖蛋白A考虑巨核细胞白血病加做CD41CD61(6)HLA配型（如果预行造血干细胞移植）(7)如果有心脏病史，曾经用过蒽环类药物有可能发生心肌损伤者做心脏彩超(8)中央静脉置管(9)检查FLT3，c-Kit，NPM基因突变(10)如果患者为MDS转化白血病，治疗想关白血病或者有不良预后细胞遗传学改变，应做造血干细胞移植而没有同胞供者

2、时，寻找无关供者(11)如果有中枢神经系统白血病的症状，行腰穿检查。（腰穿前应进行适当的影像学检查以发现脑脊膜病变，绿色瘤或中枢神经系统出血。腰穿时应使血小板≥50×109/L。对于M4或M5，或者诊断时WBC＞100×109/L的患者，应在第一次完全缓解时给予筛查性腰穿）【化疗期间检查常规】(1)CBC在化疗期间隔日一次，至中性粒细胞恢复到＞0.5×109/L，血小板≥20×109/L，每周两次至正常。(2)生化检查（肝功、肾功、离子）每周一次，当怀疑有肿瘤溶解或化疗后胃肠道反应明显者应密切监测离子、肾功，直到症状改善。(3)化疗完全结束后16天进行骨髓穿刺/活检，以确定是否低

3、增生。如果不能确定低增生，7-14天内再次活检确定是否为未缓解；如果低增生，待血液学恢复后进行骨髓活检以证实缓解。对于发病时细胞遗传学异常者，在证明缓解时应进行细胞遗传学检查。【分类】急性髓系白血病（AMLs）新的WHO分类AML伴重现性遗传学异常139AML有t（8；21）（q22；q22）；{AML1（CBFα）/ETO}急性早幼粒细胞白血病（APL）【t（15；17）（q22；q12）；PML/RARα和变异型】AML有骨髓异常嗜酸性粒细胞，【inv（16）（p13q22）或t（16；16）（p13；q22）；CBFβ/MYH11】AML有t(9;11)(p22;q23);

4、(MLLT3-MLL)AML有t(6;9)(p23;q34);(DEK-NUP214)AML有inv(3)(q21q26.2)或t(3;3)(q21;q26.2);(RPN1-EVI1)AML(巨核系原始细胞)有t(1;22)(p13;q13);(RBM15-MKL1)AML有NPM1突变AML有CEBPA突变AML伴多系病态先前有骨髓增生异常综合征病史先前无骨髓增生异常综合征病史治疗相关的AML和MDS烷化剂相关的鬼臼毒素相关的其他类型AML不另行分类AML微分化型（M0）AML未分化型（M1）AML部分分化型（M2）急性粒单核细胞性白血病（M4）急性单核细胞性白血病（M5）急

5、性红白血病（M6）急性巨核细胞性白血病（M7）急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增生伴骨髓纤维化髓系细胞肉瘤与Down综合征相关的髓系增生AML的诊断标准下调至原始细胞20%的界限。【预后因素】1391、年龄：老年预后差2、既往血液病病史：MDS/MPD转化或治疗相关白血病预后差3、细胞遗传学：目前认为细胞遗传学是急性髓系白血病独立的预后因素。染色体改变与CR率及长期疗效的关系已基本明确，根据染色体的变化划分不同的组别：SWOG标准：良好组：inv（16）/t（16；16）/del（16）t（15；17）伴或不伴有其他染色体异常t（8；21）不伴有del（9q）或复杂核型中间组：正常核

6、型，+8，+6，-Y，del（12p）不良组：del（5q）/-5，-7/del（7q），abn3q，9q，11q，20q，21q，17p，t（6；9）t（9；22）和复杂核型（＞3种核型异常）其他组：allotherabnormalities成人AML不同细胞遗传学危险组与疗效的关系CR率（%）长期生存率（%）复发率（%）良好组84-906535中间组67-844151不良组32-581476FIT3、NPM1突变：FLT3发生率20-30%，伴有FIT3-ITD的患者CR率低，诱导期死亡率高、复发率高、总体生存及无病生存率低。46-62%细胞遗传学正常AML有NPM1基因突变

7、，具有该基因突变AML患者发生FLT3-ITD是NPM1野生型患者的2倍，约40%NPM1基因突变的AML患者同时还有FLT3-ITD，其预后为中危组。【危险分层】NCCN危险分层危险分组细胞遗传学分子生物学低危组inv（16）/t（16；16）/del（16）t（8；21）正常核型仅NPM基因突变中危组正常核型+8，t（9；11）其他核型异常不是低危和高危（8；21）或inv（16）中有C-Kit突变高危组del（5q）/-5，-7/del（7q），abn3q，11q23异常，