诊断学之黄疸.ppt

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1、黄疸MD，副主任医师上海市第十人民医院消化内科同济大学附属第十人民医院消化疾病研究所1一、定义黄疸(jaundice)是由于胆红素代谢障碍致血液中胆红素浓度增高，导致巩膜、粘膜和皮肤黄染的症状和体征。2一、定义血清正常胆红素最高为17.1mol/L，其中结合胆红素3.42mol/L，非结合胆红素13.68mol/L。血清中总胆红素浓度增高在17.1-34.2mol/L之间，肉眼看不出黄疸，称隐性黄疸。超过34.2mol/L时出现黄疸，称为显性黄疸。3二、胆红素的正常代谢胆红素的来源胆红素在血循环中的运输肝细胞对胆红素的摄取、

2、结合和排泄胆红素的肠肝循环4胆红素正常代谢示意图5三、分类⒈按病因分类：①溶血性黄疸②肝细胞性黄疸③胆汁淤积性黄疸④先天性非溶血性黄疸⒉按胆红素性质分类：①非结合胆红素增高为主性黄疸②结合胆红素增高为主性黄疸6四、病因、发生机制、临床表现及实验室检查：㈠溶血性黄疸：⒈病因：①先天性：海洋性贫血、遗传性球形RBC增多症②后天获得性：自身免疫性贫血、新生儿溶血、不合血型输血、豆病、阵发性睡眠性血红蛋白尿③其他：中毒、感染。⒉机制：7溶血性黄疸发生机制示意图机制：大量RBC破坏，生成大量非结合性胆红素，超过肝脏代偿能力，非结合胆红素在血中潴

3、留；溶血造成贫血及红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能。8⒊临床表现：①黄疸：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色。②急性溶血：急性溶血时症状常严重，表现为寒战、高热、头痛、呕吐、腰痛、血红蛋白尿，严重时可以发生急性肾功能不全③慢性溶血：多为先天性，贫血、脾肿大。9⒋实验室检查：血清总胆红素↑以非结合胆红素↑为主结合型胆红素基本正常，也可代偿性↑肠内尿胆原↑粪胆素↑粪色加深血中尿胆原↑→→尿中尿胆原↑尿胆红素(—)性血红蛋白尿，尿隐血试验(+)性贫血、网织红细胞↑骨髓红系增生旺盛10㈡肝细胞性黄疸：⒈病因：病毒性肝炎、中毒性

4、肝炎、药物性肝炎、肝硬化、肝癌、钩端螺旋体病等。⒉机制：由于受损肝细胞对胆红素的摄取、结合、排泄能力减弱，致血中非结合胆红素增加；未受损的肝细胞仍能将非结合胆红素转化为结合胆红素，此时形成的结合胆红素一部分仍经毛细胆管从胆道排出，一部分经受损的肝细胞反流入血。也可因肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿及小胆管内的胆栓形成使胆汁排泄受阻而反流入血，致血中结合胆红素增加而出现黄疸。11肝细胞性黄疸发生机制示意图12⒊临床表现：黄疸呈浅黄至深金黄色，疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向。⒋实验室检查：血清总胆红素↑结合与非结合胆红素均↑尿中结合

5、胆红素定性试验(+)性尿胆原可因肝功能障碍而↑，但在疾病高峰期因肝内胆汁淤积尿胆原与粪胆素反而↓。肝功能损害13㈢胆汁淤积性黄疸：胆汁淤积性黄疸肝内性肝外性：胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤和蛔虫等肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石，癌拴，寄生虫肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积，原发性胆汁性肝硬化14⒉机制：由于胆道阻塞，致近端胆管压力增高，近端胆管扩张，后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的结合型胆红素反流入血。此外，肝内胆汁淤积也可因药物致胆汁分泌功能障碍，毛细胆管通透性增加胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与

6、胆栓形成。15胆汁淤积性黄疸发生机制示意图16⒊临床表现：黄疸呈暗黄、黄绿或者绿褐色。皮肤瘙痒及心动过缓，尿色深，粪便颜色变浅或呈白陶土色。原发疾病的其他表现。⒋实验室检查：血清总胆红素↑以结合胆红素↑为主尿胆红素试验(+)性尿胆原及粪胆素减少或者缺如；血清碱性磷酸酶及胆固醇↑影像学检查阳性发现。17㈣先天性非溶血性黄疸：系指肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有先天性酶缺陷所致的黄疸。大多数发生于儿童及青少年，有家族史，除极少数外，多数健康状况良好。⒈GilbertSyndrome肝细胞摄取障碍及葡萄糖醛酸转移酶不足非结合胆红素↑⒉Du

7、bin-JohnsonSyndrome肝细胞对结合胆红素排泄障碍结合胆红素↑18⒊RotorSyndrome肝细胞对胆红素摄取及排泄均障碍结合胆红素和非结合胆红素均↑⒋Crigler-NajiarSyndrome肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶非结合胆红素明显↑分为完全缺乏型和部分缺乏型，完全缺乏型可并发核黄疸(nuclearjaundice)，预后差；部分缺乏型预后较好。19附：三种黄疸实验室检查的区别血清胆红素(umol/L)尿液检查结合型非结合型结合型／总胆红素尿胆原胆红素正常人0～6.81.7～10.220%正常(－)溶血性轻度↑明

8、显↑﹤20%明显↑(－)肝细胞性中度↑中度↑30-50%中度↑(＋)胆汁淤积性明显↑轻度↑﹥60%↓强(＋)20五、伴随症状：⒈发热：见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病败血症、大叶性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有发热