hemolytic anemia.ppt

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1、溶血性贫血（HemolyticAnemia）溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病（Compensatedhemolyticdisease）。分类1红细胞内在缺陷2外来因素所致的溶血性贫血。一、红细胞内在缺陷大多数内在缺陷是遗传性的。溶血部位常在血管外。1红细胞膜的缺陷2血红蛋白结构或生成缺陷3红细胞酶的缺陷二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血通常是获得性的，红细胞可受到1化学因素2机械或物理因素、3生物及免疫学因素

2、的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。发病机理血管外溶血（extravascularhemolysis）即红细胞被脾、肝中的巨噬细胞（单核一巨噬细胞系统）吞噬后破坏。血管内溶血（intravascularhemolysis）是红细胞直接在血循环中破裂，红细胞的内容（血红蛋白）直接被释放入血浆。一、血管外溶血（extravascularhemolysis）红细胞在巨噬细胞中破坏后，血红蛋白最后变成胆红素（bilirubin）被血浆运至肝脏。二、血管内溶血（intravascularhemolysis）发生血管内溶血时，血红蛋白直接被释放

3、入血浆图5－2－5溶血后血红蛋白代谢的途径临床表现一、急性溶血　起病急骤1、可突发寒战、高热、2面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥3恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状4血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，512小时后可出现黄疸，急性肾功能衰竭。6严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。二、慢性溶血起病较缓慢。1乏力、苍白、气促、头晕2不同程度的黄疸，3脾、肝肿大多见，4胆结石为较多见的并发症诊断①首先明确有无溶血，应寻找红细胞破坏增加的证据；②查明溶血的原因。一、病史地区性，家族史，药物接触史，引起溶血性贫血的原发病史，诱发因素二、体征应注意贫

4、血、黄疽、肝脾肿大等。三、实验室检查（一）确定是否为溶血性贫血1．红细胞破坏增加的证据（1）红细胞计数下降，（2）血清间接胆红素增多。（3）尿内尿胆原的排泄量增多。（4）血浆结合珠蛋白明显减少或消失。（5）血浆游离血红蛋白浓度增高。（6）血红蛋白尿或含铁血黄素尿。（7）红细胞生存时间缩短，2.骨髓代偿性增生的证据。（1）网织红细胞增多。（2）末梢血中出现有核红细胞，（3）骨髓内幼红细胞增生明显增多。红细胞受损伤的形态表现1异常红细胞2碎片红细胞3红细胞被吞噬4红细胞凝集5变性珠蛋白小体（HEINZ小体）（二）确定属于哪一种溶血性贫血1、红细胞形

5、态观察2、红细胞脆性试验3、抗人球蛋白试验（Coombs试验）4、酸化血清溶血试验（Ham试验）5、高铁血红蛋白还原试验，荧光点试验、抗坏血酸－氰化物试验及（或）变性珠蛋白小体生成试验6、自溶血试验7、异丙醇试验及（或）热变性试验8、血红蛋白电泳和抗硷血红蛋白试验治疗一、病因治疗二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂三、脾切除术四、输血五、其它