《心肌淀粉样变》PPT课件.ppt

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1、心肌淀粉样变两例多发性骨髓瘤致心肌淀粉样变一般情况患者男性，64岁。主因间断胸闷、气短3个月，加重伴不能平卧2周入院。既往胃炎病史半年。体格检查T37.0℃，P68次/分，R18次/分，BP90/60mmHg。皮肤、粘膜、淋巴结无异常。颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。双肺呼吸音粗，未闻及干、湿性啰音。叩诊心界不大；心率68次/分，律齐；P2>A2；各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软查体无异常。双下肢轻度水肿。入院时辅助检查BNP：1410pg/ml。心脏彩超：射血分数65.69%，左房扩大，右房扩大，肺动脉高压，未见节段性室壁运动异常，少量心包积液。心电图：窦性心律，心率68次/分，

2、Ⅰ、aVL、Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波低平，V2-6导联T波倒置，肢体导联低电压。入院时初步诊断及治疗缩窄性心包炎？心力衰竭心功能IV级心衰III度。胃炎给予利尿、保护胃黏膜等综合治疗，症状无明显缓解。入院后进一步检查血、便常规、自身抗体、风湿四项无明显异常。肝功能、血脂轻度异常。尿蛋白、潜血均阳性。24小时尿蛋白定量：1.18g/L。肾功能：CREA193.6umol/L。泌尿系彩超无明显异常。入院后进一步检查胸部CT：未见心包增厚及心包积液。考虑患者心脏超声示舒张功能受限，胸部CT未见心包增厚，可除外缩窄性心包炎，故高度怀疑限制性心肌病或心肌淀粉样变性。入院后进一步检查复查心脏

3、彩超：射血分数43%，右心、左房扩大，室间隔及左室后壁中段及基底段对称性增厚，回声增粗，厚约14mm，运动幅度减低，左室收缩功能及舒张功能减低，少量心包积液。进一步检查骨髓涂片：骨髓象显示浆细胞增多。骨髓液流式细胞学分析：发现少量异常浆细胞（4-5%）。血清免疫固定电泳示：发现M蛋白（IgAκ轻链）。骨盆、肋骨、头颅X线：骨质结构未见异常。骨髓象显示浆细胞增多最终诊断多发性骨髓瘤心肌淀粉样变心力衰竭心功能Ⅳ级心衰Ⅲ度肾淀粉样变。胃炎。治疗转往血液内科进行化疗（沙利度胺+吡柔比星+长春新碱+地塞米松方案）、利尿等综合治疗，患者症状较前有所缓解。提示遇到难治性心力衰竭，存在肾功能不

4、全，且心脏彩超提示限制性心肌病样表现时，需考虑心肌淀粉样变的可能。心肌淀粉样变患者可由多发性骨髓瘤所致，故提倡骨髓穿刺或活检，并最终结合临床相关检查作出正确的诊断。由于心肌淀粉样变临床预后差，所以心肌淀粉样变的早期诊断非常重要，而临床高度怀疑心肌淀粉样变是早期诊断的关键。系统性淀粉样变性累及心脏一般情况患者男性，71岁主因间断心悸、气短伴纳差8月余，加重3个月入院。自发病以来体质量下降20kg。既往高血压病史10余年。体格检查P98次/分，BP110/80mmHg。左面颊部可见2cm×2cm,2cm×3cm两处红斑，双下肢及双足可见淡红色皮疹。双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音。心室

5、率104次/min，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，二、三尖瓣听诊区均可闻及3/6级收缩期吹风样杂音。腹软，肝于肋下2cm，剑下3cm可触及质软无压痛，脾未触及。双下肢中度水肿。辅助检查胸片：肺纹理增多；右肺下野渗出性病变；心影增大。胸部CT及强化：双侧胸腔积液，心包积液伴肺间质水肿；右肺中叶外侧段慢性炎症；两肺局限性灌注不均；提示冠脉硬化；肺动脉强化螺旋CT扫描未见异常。心电图：心房颤动，左束支传导阻滞，V5-6导联ST段压低，Ⅰ、aVL导联T波低平，V5-6导联T波负正双向。心脏彩色超声:双房增大，左心室壁增厚，退行性瓣膜病，少量心包积液，右心房内异常回声（可见横向走行条索

6、状强回声）。辅助检查血常规可见白细胞：10.4×109/L。尿常规：潜血2+，蛋白3+。24小时尿蛋白定量：5.0g/d。BNP：1420pg/ml。肝功能、肾功能、蛋白芯片、肾脏超声、膀胱超声均未见明显异常。入院初步诊断高血压2级很高危，心力衰竭，心功能Ⅲ级，心力衰竭Ⅱ度，心律失常，心房颤动。冠心病。肺部感染。入院后情况给予利尿、扩血管、强心、抗感染等综合治疗后，症状缓解不明显。思考既往血压最高达160/100mmHg，服用“北京降压零号”血压控制良好。结合心脏超声，考虑患者为非高血压引起心力衰竭，患者无冠心病症状也不考虑有缺血性心肌病。进一步探讨及检查患者有大量蛋白尿；心脏

7、彩色超声可见限制性性疾病的改变；并且有皮损表现。行下腹部皮下脂肪活检，刚果红染色阳性。最终诊断系统性淀粉样变性（累及心脏、肾脏），心力衰竭，心功能Ⅲ级，心力衰竭Ⅱ度，心律失常，心房颤动。高血压2级很高危。冠心病，稳定型心绞痛。肺部感染。治疗给予马法兰+强的松（MP方案）治疗，根据痰培养继续抗感染治疗。后患者症状较前明显缓解。提示当患者出现舒张性心力衰竭，心脏出现不能用其他病解释的限制性心肌病及左室壁增厚改变时应该想到心肌淀粉样变性。若出现心脏外的症状（肝功能、肾功能异常及大量蛋白尿）和有典型