先天性心脏病课件.ppt

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1、先天性心脏病河南省胸科医院金琪定义先天性心脏病（congenitalheartdisease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。分类无分流先心病左向右分流先心病右向左分流先心病无分流先心病常见的有：原发性肺动脉扩张原发性肺动脉高压永存左上腔静脉主动脉缩窄主动脉离断马方综合症等左向右分流先心病常见的有：房间隔缺损★室间隔缺损★动脉导管未闭★心内膜垫缺损★冠状动脉瘘主动脉窦瘤破裂冠状动脉异常起源主-肺动脉窗等右向左分流先心病常见的有：法洛四联症★法洛三联症法洛五联症大动脉转位大动脉异位右室双出口

2、永存动脉干三尖瓣下移畸形房间隔缺损（ASD）是最常见的先心病之一，发病率居先心首位。由于胚胎期原始心房间隔的发生、吸收及融合异常导致左右房之间残留未闭的房间孔。分型：原发孔型（属心内膜垫缺损的一种形式）继发孔型继发性ASD根据部位分为：中央型下腔型上腔型混合型病理生理ASD时由于左房的压力高于右房，所以形成左向右分流，从而导致肺循环的血流量超过体循环的血流量，持续的肺血流量增多导致肺淤血.肺淤血使右心的容量负荷增多，肺血管顺应性下降从功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心系统的压力随之持续增高，使原来的左向右分流

3、逆转为右向左分流而发展为艾森曼格综合征.临床表现—症状单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主要的表现，继之可出现各种心率失常可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。临床表现—体征最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。特殊检查心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr’或rSR’波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可有P-R延长X线表现：可见右房

4、、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多超声心动图检查★超声检查（一）主要切面剑下四腔---最佳切面主动脉根部短轴胸骨旁四腔心尖四腔（二）超声表现房间隔局部回声失落或中断：是诊断房缺的直接征象。缺口的大小应在剑下四腔或剑下双房切面测量。右心容量负荷过重M型超声心动图系列表现声学造影检查多普勒超声心动图：脉冲多普勒彩色多普勒经食道超声诊断标准多个切面显示房间隔局部回声失落。彩色多普勒显示房水平左向右过隔血流。频谱多普勒显示房水平左向右湍流频谱。右心容量负荷过重。鉴别诊断卵圆孔未闭：通常不引起房水平的分流。肺静脉畸形引流：常

5、合并ASD，但临床症状及体征均较单纯ASD重。预后及治疗方法小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法室间隔缺损（VSD）由于胚胎期室间隔发育不全，心室间形成异常通道，产生室水平的分流。分型：（1）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型（2）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型（3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型病理生理正

6、常左室收缩压明显高于右室，室间隔缺损时，室水平产生左向右分流，左室负荷增大，故左心增大，随着左向右分流量的加大，肺动血流量增多，肺小动脉痉挛，肺血管阻力增高，肺动脉压力升高，右室压力增高，逐渐接近或超过左室压力时，由双向分流逐渐变成右向左分流，此时称艾森曼格综合征。临床表现—症状部分病人可无明显症状部分病人可以表现为咳嗽，呼吸困难，容易患感冒部分较大室缺的病人易合并肺炎，且一旦发现肺炎，可诱发心力衰竭大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓畸形临床表现—体征胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩期杂音，伴有震颤分流量较大者

7、在肺动脉瓣听诊区可闻及第二心音增强或亢进随着病情的发展，肺血管阻力增高，左向右分流减少，收缩期杂音也随之减弱或消失而肺动脉区第二心音明显亢进特殊检查心电图X线超声心动图检查★心电图较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心室肥厚转变为双心室肥厚大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞X-线小室缺可无异常征象中等室缺可见肺血增多，心影略向左增大大室缺表现为肺动脉及其主要分支扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少，心影大小不一，表现为左房、左室大，或左房、左室、

8、右室大或以右室增大为主超声检查二维：重点在于寻找室间隔有无回声失落及部位的判断。常用切面：左室长轴、大动脉短轴、心尖四腔、五腔、剑下等多切面因VSD类型多，可发生在室间隔的任何部位，所以超声检查必须综合运用各种切面，全面扫查室间隔的各部分。彩色多普勒室水平红色为主的、多彩左向右分流信号，出现肺动脉高压时，收缩期左向右分流为红色，舒