小儿造血和血液特点小儿贫血总论.ppt

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1、小儿造血和血液特点小儿贫血总论华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科教研室刘铜林小儿造血特点：胚胎期（或胎儿期）造血生后造血小儿血液特点：红细胞数和血红蛋白量及其变化规律白细胞数和分类及其变化规律血小板数和凝血功能血红蛋白种类及其变化规律血容量及其变化规律Dept.ofpediatrics,TongjiHospital,HUST小儿贫血总论贫血的定义和诊断标准贫血的分度、病因分类和形态分类贫血的临床表现贫血的诊断要点贫血的治疗原则Dept.ofpediatrics,TongjiHospital,H

2、UST小儿造血特点—胚胎期造血胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段：中胚叶造血期：胎儿早期的主要造血部位肝、脾造血期：胎儿中期的主要造血部位骨髓造血期：胎儿后期的主要造血部位胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。Dept.ofpediatrics,TongjiHospital,HUST小儿造血特点—胚胎期造血胚胎期（或胎儿期）造血变化图Dept.ofpediatrics,TongjiHospital,HUST小儿造血特点—生后造血1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。骨髓分为：红骨髓骨髓现实的

3、造血能力黄骨髓骨髓潜在的造血能力婴儿期：全部为红髓儿童期（5~7y前）：红髓多，黄髓少年长儿：红髓少，黄髓多Dept.ofpediatrics,TongjiHospital,HUST小儿造血特点—生后造血正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况），由于小儿生后头几年（5~7岁前，尤其是婴儿期）缺少黄髓，骨髓造血储备能力甚少，此时肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血状态，称为EMH。其基本特征有：肝、脾、淋巴结肿大，外周血

4、中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞，病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。2.髓外造血（extra-medullaryhemotopoesis）Dept.ofpediatrics,TongjiHospital,HUST小儿血液特点一、红细胞数和血红蛋白量及其变化规律RBC数：由高→低，出生时5.0×1012~7.0×1012/LHb量：由高→低，出生时150~220g/LRBC特性：出生时为大细胞，MCV为105~113fl，直径8.6μm出生RBC寿命短，足月儿为80~100d，早产儿为60~80d生

5、理性贫血（physiologicalanemia）：见后述网织红细胞数：高→低→正常Dept.ofpediatrics,TongjiHospital,HUST生理性贫血原因：RBC生成↓，RBC破坏↑，血液稀释时间：生后一周开始下降，至2~3月（8~12周）达最低，6月时恢复正常水平，平均每周下降Hb10g/L程度：轻度贫血，自限性。足月儿最低100~110g/L早产儿最低70~90g/L，早产儿出现早而重意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准小儿血液特点Dept.ofpediatrics,Tong

6、jiHospital,HUST小儿造血特点白细胞数：高→低→成人水平白细胞分类：出生时：N0.65L0.304~6天：第一次交叉然后：L0.60N0.354~6岁：第二次交叉7岁后：达成人比例二、白细胞数和分类及其变化规律Dept.ofpediatrics,TongjiHospital,HUST白细胞分类变化白细胞分类变化图示小儿造血特点4-6d4-6y中性粒细胞淋巴细胞Dept.ofpediatrics,TongjiHospital,HUST出生时，BPC数与成人相似，150×109~250×10

7、9/L凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血酶原时间较儿童长，3月~1岁时达成人水平小儿造血特点三、血小板数和凝血功能Dept.ofpediatrics,TongjiHospital,HUST四、血红蛋白种类及其变化规律1.Hb分子的基本结构：Hb由珠蛋白+血红素组成四聚体珠蛋白由2对多肽链组成4肽结构血红素由原卟啉+铁组成每一条多肽链与一个血红素分子结合小儿造血特点Dept.ofpediatrics,TongjiHospital,HUST2.5种多肽链组合成6种血红蛋白分子αβγδε（仅存在

8、于胚胎早期），参见P365胚胎期Hb：Gower1（δ2ε2）Gower2（α2ε2）Portland（δ2γ2）胎儿期Hb：HbF（α2γ2）成人期Hb：HbA（α2β2）HbA2（α2δ2）HbBart’s：γ4（参见珠蛋白生成障碍性贫血，P366）HbH：β4（参见珠蛋白生成障碍性贫血，P366）小儿造血特点Dept.ofpediatrics,TongjiHospital,HUSTHb种类的变化规律胚胎期（3月内）：Gower1Gower2Portland胎儿6