原发性肾小球肾炎.ppt

《原发性肾小球肾炎.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、原发性肾小球疾病肾内科黄同玉肾脏疾病肾小球疾病概述临床表现：血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不全基本病因：原发性继发性感染性：乙肝相关性肾炎免疫性：SLE代谢性：糖尿病遗传性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病的临床分类：急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎肾病综合症血尿蛋白尿水肿高血压肾功能不全原发性肾小球疾病的病理分类一、微小病变性肾病二、局灶性节段性肾小球肾炎三、弥漫性肾小球肾炎（一）膜性肾病（二）增生性肾炎1、系膜增生性肾小球肾炎：IgA肾病和非IgA沉积为主的MesPGN2、毛细血管内增生性肾小球肾炎3、系膜毛细血

2、管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎，Ⅰ、Ⅲ型）4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎Ⅱ型）5、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）（三）硬化性肾小球肾炎四、不易分类的肾小球病肾小球疾病临床和病理肾小球疾病概述-发病机制免疫反应体液免疫：循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成细胞免疫：炎症反应：炎症细胞；炎症介质非免疫因素：高血压蛋白尿高血脂肾小球疾病概述-临床表现蛋白尿血尿水肿高血压肾功能损害相差显微镜检查红细胞形态均一性不均一性慢性肾小球肾炎定义简称慢性肾炎，病程迁延，可有一个相当长的无症状尿异常期蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能损

3、害为主要临床表现占我国慢性肾衰病因的首位病理任何一种病理类型的肾小球肾炎临床上都可表现为慢性肾炎，常见病理类型有：系膜增殖性肾炎（最常见）IgA肾病非IgA沉积为主的MesPGN局灶性节段性肾小球硬化症膜性肾病膜增生性肾炎临床表现青壮年多见，起病隐匿，发展缓慢，病程长，>1年至数十年。主要表现：蛋白尿、血尿、水肿、高血压。后期贫血和尿毒症症状少数病例在整个病程无明显症状，直至出现贫血和尿毒症症状为首发症状。慢性肾炎有急性加重的可能诊断尿检异常蛋白尿血尿可伴有水肿、高血压，不同程度的肾功能不全肾脏B超肾活检对确定诊断（病理类型，病理分级）、拟定治

4、疗方案、判断预后都有重要意义鉴别诊断隐匿性肾小球肾炎高血压肾损害急性肾炎遗传性肾炎狼疮性肾炎慢性肾炎高血压高血压肾损害发病年龄青壮年多见>40岁肾炎在先或肾炎在先高血压在先高血压在先蛋白尿、血尿较重较轻心、脑、眼底较轻较重血管硬化家族史无常有与原发性高血压肾损害鉴别治疗一、一般治疗避免过劳、受凉，预防感染勿使用肾毒性药物饮食注意明显浮肿、高血压限盐（2－3g/日）出现氮质血症时，应限制蛋白摄入（0.6g/kg/日）二、病因治疗ACEI和ARB扁桃体切除糖皮质激素细胞毒药物IgA肾病（Berger氏病，1969年）免疫病理学诊断名称,典型的免疫

5、病理表现：肾小球系膜区颗粒性IgA沉积为主诊断：靠肾活检流行病学典型临床表现预后：良性？恶性？定义免疫病理学分类名称典型病理表现：IgAC327IgA肾病是肾小球系膜区以IgA沉积为主的原发性肾小球疾病是肾小球源性血尿最常见病因在亚洲最常见，占肾活检的30%－40%男:女＝2～6:1分为原发性、继发性和家族性预后：10年约10～20％的患者进入尿毒症RenalBiopsy29起病前多有感染：上呼吸道、消化道全身症状：乏力、疲劳、肌肉疼痛、发热、腰痛肉眼血尿：40%-50%可于感染后72小时内出现发作性肉眼血尿镜下血尿：30%-40%肾病综合征：

6、30%IgA肾病的临床表现隐匿性肾炎型.无症状性蛋白尿伴或不伴镜下血尿型反复发作性肉眼血尿型.不伴水肿、高血压、持续性蛋白尿；肾病综合症型I型II型慢性肾炎型；恶性高血压型.高血压、肾功能不全、血尿和蛋白尿型；急进性肾炎型；IgA肾病临床分型根据光镜表现将IgAN按轻到重分5级：（LEE标准）Ⅰ级：轻微损伤（光镜表现正常）；Ⅱ级：轻度损伤，伴系膜轻度扩展，系膜细胞增殖超过3个；Ⅲ级：局灶节段性肾小球肾炎，50%以下肾小球出现节段性硬化和系膜细胞增殖，其余肾小球只有轻微损害，偶尔可见小的新月体和轻微的间质病变；Ⅳ级：显著的弥漫性系膜增殖和硬化，常

7、可见到退废的肾小球和局灶性新月体，小管间质改变明显；Ⅴ级：弥漫硬化性肾小球肾炎，75%以上肾小球有不同程度硬化，可见严重的间质纤维化。治疗方案年龄、婚育状况肾功能根据24小时尿蛋白肾脏病理分级IgA肾病Case1女性25岁，已婚未育，希望生育体检发现血尿(++)、蛋白尿(+)，血压正常肾活检病理：IgA肾病III级24小时尿蛋白定量2.2克治疗方案肾功能正常尿蛋白〈1g/d尿蛋白>1g/dIgANIIIgANIIIIgANIVIgANIIIgANIII观察ACEIACEI激素免疫抑制剂ACEI激素ACEI激素免疫抑制剂治疗方案肾功能不全新月体肾

8、炎血管炎血肌酐1.5-3mg/dl血肌酐>3mg/dlIgANIII/IVIgANVIgANIV强化免疫抑制治疗非透析治疗Or替代治疗ACEI激素免疫