特发性慢性嗜酸粒细胞肺炎研究进展.pdf

《特发性慢性嗜酸粒细胞肺炎研究进展.pdf》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、结核病与胸部肿瘤2015年第1期Tuber&ThorTumor，Mar2015，No．1特发性慢性嗜酸粒细胞肺炎研究进展阳苑李宝兰特发性慢性嗜酸粒细胞肺炎(idiopathicchronic增高；促炎症因子释放及嗜酸粒细胞活化的标记物eosinophilicpneumonia，ICEP)是一种病因未明的表达明显增高，均证实嗜酸粒细胞的活化和脱颗粒罕见疾病，属嗜酸粒细胞肺疾病的一种临床类型。作用⋯。因其临床表现不典型或医师认识不足常常被误诊，此外，近期研究发现支气管肺泡灌洗液(BALF)造成患者病情延误和医疗资源浪费。回顾相关文献中防御素(defensins)【1lJ

2、、半乳糖凝集素-9(Gasleetin-报道，对该病研究进展综述如下。9)ItS]、LEC／CCL16(1iver—expressedchemokine／1流行病学及危险因素CCchemokine16)[161等明显增高，推测这些细胞因1969年，Carrington等[1首次以独立的疾病阐子也参与诱导嗜酸粒细胞在肺组织聚集活化。述了ICEP。ICEP占各类间质性肺疾病的3％以下，2．2嗜酸粒细胞和自然免疫嗜酸粒细胞表达细胞膜其发病率及流行率仍不清楚【2J。ICEP以女性多见，信号分子及受体，包括T0ll样受体、细胞因子、免男女比例约l：2【3】。发病人群以非吸烟者

3、为主。各疫球蛋白及补体受体等】，进而与嗜碱粒细胞、内个年龄组均可受累，确诊时平均年龄为45岁；儿童皮细胞、巨噬细胞、成纤维细胞、肥大细胞等相互发病少见[4-5]，最小年龄仅l岁J。ICEP发病无明作用参与自然免疫。活化的嗜酸粒细胞脱颗粒并释显遗传倾向；同哮喘密切相关，33％～50％患者有放花生四烯酸衍生介质、金属蛋白酶、氧自由基、哮喘、鼻息肉、荨麻疹、湿疹等过敏病史。补体蛋白及阳离子蛋白等因子，进而通过细胞毒作2发病机制【病理生理学)用、上调趋化因子、表达黏附分子、调节血管通透性、2．1嗜酸粒细胞在肺组织募集和活化尽管嗜酸粒收缩平滑肌细胞等多路径促炎症发生[9-10

4、]。细胞的作用机制尚未完全阐明，但其在肺部等组织2．3嗜酸粒细胞和获得性免疫嗜酸粒细胞与T淋巴募集、活化是导致组织损伤的关键因素】。嗜酸粒细胞等多种细胞相互作用，参与对抗细菌、病毒、细胞一方面被认为是参与抗寄生虫感染、调节I肿瘤的获得性免疫[9-10]o嗜酸粒细胞将抗原提呈给型超敏反应、选择性吞噬抗原抗体复合物等过程组织中的初始淋巴细胞、抗原刺激的Th2淋巴细胞，中的重要免疫细胞】；另一方面，嗜酸粒细胞可释或在MHC分子限制下提呈给引流淋巴结中的Th0放多种毒性颗粒及炎性介质，引起一系列病理生理淋巴细胞，诱导T淋巴细胞分化、活化、迁徙至炎反应。在IL一5、IL一3、

5、粒细胞巨噬细胞集落刺激因症部位。嗜酸粒细胞进一步分泌IL-4、IL-13，增强子(GM—CSF)、嗜酸粒细胞趋化因子(eotaxin)、肺组织内Th2淋巴细胞应答；反之，Th2淋巴细胞趋化性细胞因子CC亚族成员RANTES(regulated来源的细胞因子(IL一4、IL一5、IL—l3)等又促使嗜uponactivationnormalTcellexpressedandsecreted酸粒细胞的募集和活化。factor)等多种细胞因子作用下。”，骨髓中的祖细Shimizudani等u报道ICEP患者BALF中检胞加速分化成嗜酸粒细胞；同时肺组织对血液循环测到特异的

6、T淋巴细胞表型，TCRBV3，BV4，中的IL一5、eotaxin等产生免疫应答，导致嗜酸粒细BV6，BV8，BV9，BV14，BVl8-positiveT细胞克胞在肺及组织中大量募集。隆显著扩增。Freymond等发现ICEP患者T细胞ICEP患者同健康对照组相比，代谢入尿液中的克隆TCR—VY基因重排，推测其可能与嗜酸粒细胞嗜酸粒细胞来源的神经毒素¨及白三烯E4[1显著浸润有关，表型异常并产生异常细胞因子的T细胞作者单位：101149首都医科大学附属北京胸科医院综合科通讯作者：李宝兰，Email：libaolanl109@163．tom结核病与胸部肿瘤2015年

7、第1期Tuber&ThorTumor，Mar2015，No．1·65·群导致嗜酸粒细胞增多。肺组织实变等浸润影，以肺野周边为主，(2)外周3临床特点血嗜酸粒细胞计数>1000／ram3和(或)BALF中3．1症状体征ICEP以慢性或亚急性起病，出现症嗜酸粒细胞分类计数占40％以上；(3)呼吸系统症状至明确诊断约数周至数月，偶有呈急性经过。状持续2～4周以上；(4)肺组织活检示肺间质及呼吸道症状以咳嗽(约90％)、轻至中度呼吸困难肺泡嗜酸粒细胞浸润，(5)缺乏其他明确的嗜酸粒(60％～90％)为主，胸痛及咯血少见(<10％)。细胞性肺病病因。约1／3患者听诊可闻及