大疱性类天疱疮诊断和治疗的专家建议.pdf

《大疱性类天疱疮诊断和治疗的专家建议.pdf》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、384坚堡座瓞型塞查2Q!§生§旦簋塑鲞笠§期￡hi!』旦!婴!!!!：』!!!!Q!§，y!!．塑，盟!．§·专家建议·大疱性类天疱疮诊断和治疗的专家建议中国医师协会皮肤科医师分会自身免疫性疾病亚专业委员会通信作者：左亚刚，Email：zuoyagang@263．netDOI：10．3760／cma．j．issn．0412—4030．2016．06．003大疱性类天疱疮(bullouspemphigoid，BP)是自对BP的特点，对红斑和风团进行评分。另有主观身免疫性大疱性疾病，老年人多见，偶见于

2、儿童和瘙痒程度评分(0～30分)，分值越高代表严重程度青少年。临床表现为紧张性水疱和大疱，尼氏征阴越重。此外，国内学者多根据体表受累面积进行分性，有不同程度的瘙痒，多数不伴黏膜损害。BP患者类，<10％体表面积受累者为轻度，10％～50％为中血清中产生针对皮肤基底膜带的循环自身抗体，包度，>50％为重度[5]。该分类较简单，但准确性稍差。括抗表皮基底膜抗原230000(BP230，BPAGl)、二、诊断标准180000(BPl80，BPAG2)两种主要自身抗体，简称抗BP诊断标准包括临床表现、组织病

3、理、直接免疫BP230和抗BPl80。抗BP230的致病作用尚待进一荧光(DIF)、间接免疫荧光(IIF)检查、特异抗体检测。步研究。抗BPl80抗体可直接与皮肤基底膜的半桥临床表现：在外观正常或红斑基础上出现紧张粒蛋白BPl80胞外区域的膜近端非胶原16A区域性水疱和大疱，尼氏征阴性，伴瘙痒，黏膜损害轻或(BPl80NCl6A)结合，激活补体，趋化炎症细胞到达无。组织病理：从新发水疱处取材，表现为表皮下水炎症部位，释放蛋白水解酶，从而引起水疱和大疱，疱液中以嗜酸性粒细胞为主，少见淋巴细胞和疱Ⅲ。此

4、外，药物等因素可能与BP发病相关[2]。中性粒细胞。真皮可见嗜酸性粒细胞和中性粒细胞一、病隋严重程度评估浸润。在无水疱出现时，组织病理表现无特异性，可目前有多种BP病情严重程度的评分方法[3]，但出现嗜酸

5、生粒细胞海绵样水肿。DIF：对该病的诊断有两个评分体系得到了多数学者的认可，并得到了和鉴别诊断重要。在新鲜水疱周围1cm处正常皮肤相关的效度检验。或红斑处取材行DIF检查阳性率较高，表现为基底(一)自身免疫性疱病严重程度评分(autoim—膜带IgG、IgM、C3线状沉积。IIF：患者血清中出现抗

6、munebullousskindisorderintensityscore．ABSIS)：基底膜带抗体，以IgG为主，IIF所用底物包括猴食2007年，德国学者Pftitze等⋯制定了大疱性疾病评管上皮和正常人皮肤。盐裂试验IIF：多采用正常人分体系ABSIS。ABSIS由三部分组成，第一部分为皮皮肤，在1mol／LNaCl作用下，表皮和真皮发生分肤严重程度评分，由患者皮损面积(占体表面积百分离，BP患者血清荧光沉积于表皮侧。ELISA检测抗比)与加权系数相乘所得(计0～150分)，第二部分BPl8

7、0抗体：90％以上的BP患者血清中可出现抗为口腔黏膜损害严重程度评分，包括黏膜受累范围BPl80抗体，且与疾病严重程度有相关性。免疫印及严重程度，总分11分。第三部分为患者主观感受迹：检测患者血清中的抗体是否识别180000和评分，共计0～45分。ABSIS的优势在于其兼具客观(或)230000蛋白。和主观的评分项目，既定量又定性地反应BP的严重诊断标准：典型临床表现、组织病理、DIF或IIF程度。其缺点在于非BP专用评分体系、对黏膜损害特征性表现及抗BPl80阳性可以确诊哺]。的评估相对简单，且判

8、断体表面积时主观因素较大。三、治疗另外该评分系统对中国人群不是很合适，因为饮食根据病情严重程度采用不同的治疗方案。一般习惯的不同，只能与相应的食物进行近似评估。治疗：保护皮肤创面和预防继发感染，保持创面干(二)BP面积指数评分(bullouspemphigoid燥，高蛋白饮食。大疱需抽吸疱液，尽量保留原有的diseaseareaindex，BPDAI)：该评分体系于2012年由疱壁。小面积破溃，不需包扎，每日清创换药后暴露NIH组织的国际大疱病专家组提出，是专门针对BP即可，大面积破溃可用湿性敷料，

9、避免用易粘连的患者的疾病评分⋯。BPDAI评分(总分0～360分)分敷料。破溃处外用抗菌药，防止继发感染。为皮肤评分(0～240分)和黏膜评分(0～120分)，针(一)局限性或轻度BP的治疗：局限性BP指皮主堡麈压抖苤盍2Q!§生§旦筮塑鲞筮§翅￡h也』旦!墅!!!!，』!!12Q!§，y!!!殳盟!．§损面积较小，仅累及1个体表部位。轻度BP是指皮现病情复发[水疱、红斑、荨麻疹样斑块或至少一个损较广泛，但每天新发水疱<5个Ⅲ。较大(10cm)水肿性红斑或荨麻疹样斑块