正常凝血-抗凝血-纤溶系统.pdf

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1、DIC凝血和抗凝血平衡紊乱PathophysiologyDIC生理性凝血三步骤1、小血管收缩2、血小板和凝血系统的激活3、抗凝血活动与纤维蛋白溶解活性PathophysiologyDIC凝血与抗凝血的平衡抗凝血系统抗凝血系统抗凝凝血系统凝血系统凝血凝血纤溶纤溶纤溶系统纤溶系统PathophysiologyDIC凝血与抗凝血的平衡抗凝血系统抗凝血系统抗凝凝血系统凝血系统凝血凝血纤溶纤溶纤溶系统纤溶系统PathophysiologyDIC凝血系统共同凝血途径的三个阶段：共同凝血途径的三个阶段：1.因子FX激活成FXa凝血酶原激活物的形成2.凝血酶原（FII）激活成凝血酶(FIIa）凝血酶

2、的形成3.纤维蛋白原(Fbg)转变成纤维蛋白(Fbn,Ia)纤维蛋白的形成PathophysiologyDIC凝血系统的激活凝血系统的激活凝血因子凝血因子：组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质FFⅠ：纤维蛋白原Ⅰ：纤维蛋白原FFⅡ：凝血酶原Ⅱ：凝血酶原ⅢⅢ：组织因子,TF：组织因子,TFⅣⅣ：Ca：Ca22＋＋ⅤⅤ～ⅩⅢ～ⅩⅢPathophysiology内源性凝血系统胶原ⅫⅫaCa2+ⅪⅪaⅨⅨaPL+Ca2+Ⅹ因子激活物Ⅷa1.ⅩⅩaPL+Ca2+凝血酶原激活物Ⅴa2.凝血酶原凝血酶3.纤维蛋白原纤维蛋白单体交联纤维Ca2+XIIIXIIIa蛋白凝块DIC外源性凝血系统Ⅻa,Ⅹ

3、aTFⅦaⅦCa2+TF-Ⅶa复合物ⅩⅩaPL+Ca2+凝血酶原激活物Ⅴa凝血酶原凝血酶交联纤维纤维蛋白原纤维蛋白单体蛋白凝块PathophysiologyDIC激活纤溶系统激活Ⅸ因子少量凝血酶血小板活化大量凝血酶激活Ⅷ和Ⅴ因子激活抗凝物质PathophysiologyDIC抗凝系统和纤溶系统抗凝血系统抗凝血系统抗凝凝血系统凝血系统凝血凝血纤溶纤溶纤溶系统纤溶系统PathophysiologyDIC1、丝氨酸蛋白酶抑制物类以抗凝血酶以抗凝血酶ⅢⅢ(AT(AT--III)III)为代表为代表可灭活多种凝血因子（可灭活多种凝血因子（FFⅡⅡaa，，FFⅦⅦaa，，FFⅨⅨaa，，ⅩⅩaa

4、，，ⅪⅪaa等）等）凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，继而被继而被ATAT--ⅢⅢ灭活灭活PathophysiologyDICIIa、VII、IXa、Xa属于丝氨酸蛋白酶，抗凝血抗凝血酶Ⅲ作用机制酶Ⅲ含精氨酸残基，形成共价结合使其灭活，肝素可加速其结合！肥大细胞产生。抑制凝血肝素的作用机制酶原激活；激活脂酶，去除乳糜微粒，防止血栓。增强抗凝血酶Ⅲ作用PathophysiologyDIC抗凝血酶Ⅲ和肝素抗凝血酶Ⅲ灭活凝血酶x100-1000抗凝血酶Ⅲ灭活Ⅻa,肝素Ⅺa,Ⅸa,ⅩaAntithrombinⅢ:fromtheliverandth

5、eendotheliumPathophysiology2、血栓调节蛋白-蛋白C系统（TM-PC系统）凝血酶原蛋白C凝血酶蛋白C活化血栓调节蛋白蛋白S内皮细胞Ⅴa,Ⅷa失活X因子激活物，凝血酶原激活物形成××DIC3、组织因子途径抑制物TFPIⅦa,Xa失活Ca2+,Xa内皮细胞Pathophysiology组织因子途径抑制物++肝素TFPIFⅩa-TFPI复(tissuefactorpathwayinhibitor)合物FⅩa-TFPI-FⅦa-TF四合体DIC4、纤溶系统纤溶系统的功能纤溶系统的功能主要功能是使纤维蛋白凝块溶解，保证血流通畅，另外，也参与组织的修复和血管的再生等。P

6、athophysiologyDIC纤溶系统激活机制内源性凝血时PK分解产生激肽纤溶酶原激活物释放酶外源性凝血时产生的tPA和uPA＋降解纤维蛋白纤溶酶原纤溶酶水解凝血酶、凝血因子-纤溶抑制物(PAI-1等)PK：激肽释放酶原tPA：组织型纤溶酶原激活物uPA：尿激酶PathophysiologyDIC纤维蛋白（原）水解凝血因子纤溶酶激肽释放酶内凝血酶内FDP纤溶酶原激活物外纤溶酶原Pathophysiology纤维蛋白降解产物（fibrindegradationproducts,FDP）功能：•抑制纤维蛋白形成；•抑制凝血酶活性和血小板粘附聚集；•增强组胺和激肽水平；•提高毛细血管通

7、透性等多种抗凝作用DIC5、血管内皮细胞的作用抗凝•抗血小板活化作用（PGI,一氧化氮)2•抗凝作用(组织因子途径抑制物,抗凝血酶Ⅲ,肝素样分子,血栓调节蛋白)•纤溶作用(组织纤溶酶原激活物tPA)促凝•分泌组织因子、凝血因子Ⅴ和Ⅷ等•分泌血管性假血友病因子（VonWillebrandfactor,vWF）•分泌纤溶酶原激活物抑制物PAI-1PathophysiologyDIC66、血小板参与凝血过程、血小板参与凝血过程粘附粘附（（adhesionadhe