HLA半相合联合脐血造血干细胞移植患者的护理课件.ppt

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1、HLA半相合联合脐血造血干细胞移植患者（MDS）的护理护理查房血液科二病区张婷2016-1主要内容1.MDS疾病相关知识2.HLA半相合联合脐血造血干细胞移植术相关知识3.病史汇报及治疗方案4.护理诊断及措施5.健康教育MDS疾病相关知识诊断标准和治疗要点概述骨髓增生异常综合征（myelodysplasticsyndromes,MDS）是一组异质性疾病，起源于造血干细胞，以病态造血，高风险向急性白血病转化为特征,表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。任何年龄男，女均可发病，约80%患者大于60岁。MDS分型WHO在1997年11月修订的MDS分型(1)

2、难治性贫血(RA)(2)环行铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)(3)难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)(4)难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)(5)慢性粒-单核细胞性白血病（CMML）MDS的诊断及分型标准（FAB）亚型原始粒细胞骨髓外周血骨髓中环形铁粒幼细胞（%*）外周血M（×109/L）Auer#RARASRAEBRAEB-tCMML<5﹤1﹤1<55~20﹤521~30≥55~20﹤5﹤15﹥15±±±不定不定﹤1﹤1﹥1﹣---±*占红系细胞的%，#见到Auer，即使其他条件不符合，亦诊断为RAEBT临床表现几乎所有的MDS患者有贫血症状，

3、如乏力，疲倦。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少，由于同时存在中性粒细胞功能低下，使得MDS患者容易发生感染，约有20%的MDS死于感染。40%-60%的MDS患者有血小板减少，随着疾病进展可出现进行性血小板减少。1/3以上的病人在数月至数年，或更长时间发展为急性髓细胞性白血病，故称白血病前期。实验室检查一血象⑴红细胞：不同程度贫血，可为正细胞正色素性，并可为大细胞或小细胞及双形性贫血。成熟红细胞大小不等，形态不一，可见大、小RBC，球形、靶形、嗜多色性RBC，嗜碱性点彩及（或）有核RBC。Ret正常、减少或增高。⑵白细胞：WBC数减少、正常或增多，少量幼稚

4、粒细胞，N胞质内颗粒稀少或缺如，核分叶过多或减少，且有异形粒细胞样变。M增多，可见不典型的M，内含有空泡。⑶血小板：减少者较多见，少数病例可增多，有大而畸形的血小板。实验室检查二骨髓象多数骨髓增生明显活跃，少数增生正常或减低，伴明显病态造血。⑴红系：多明显增生，少数增生减低原红和早幼红增多，各阶段有核红大小不等，有类巨幼样变，可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞，核质发育不平衡，胞质嗜碱着色不均。幼红细胞造血岛多见。MDS-RAA:多核超大晚巨红MDS-RA胞体巨大的中幼红细胞见核碎裂MDS-RAS可见2个多核的巨早红、1个核畸形并含两个H-J小体的

5、晚幼红MDS-RAS铁染色见4个环形铁粒幼红细胞实验室检查二骨髓象⑵粒系：增生活跃或减低，原粒和早幼粒可不同程度增高，伴成熟障碍，有的早幼粒核仁明显、颗粒粗大，有的类似单核细胞，核凹陷或折叠。可有巨晚幼粒、杆状核及分叶过多的粒细胞.MDS-RAEB粒红系细胞胞体较大，原早幼粒细胞增多MDS-RAEB可见两个浆量较少的原粒细胞MDS-RAEBT血像可见原粒及细胞Auer小体MDS-RAEBT可见Auer小体实验室检查二骨髓象⑶巨核系：巨核细胞数正常、减少或增多，且多为小巨核细胞，特点是体积小、畸形，含单个核、双核、多核及分叶过多，核仁明显等，有助于早期诊断。实验

6、室检查三细胞遗传学改变40%-70%的MDS有克隆性染色体核型异常，多为缺失性改变，以+8，-5/5q-,-7,7q-最为常见。四病理检查正常人原粒和早幼粒细胞沿骨小梁内膜分布，MDS患者在骨小梁旁区和间区出现3-5个或更多的呈簇状分布的原粒和早幼粒细胞，称为不成熟前体细胞异常定位（ALIP)。五造血组细胞体外集落培养MDS患者的体外集落培养常出现集落“流产”，形成的集落少或不能形成集落。粒-单核祖细胞培养常出现集落减少而集簇增多，集簇/集落比值增高。诊断标准一、必要条件1持续（≥6月）一系或多系血细胞减少：血红蛋白（HB<110g/L）；中性粒细胞（ANC<

7、1.5×10^9/L）；血小板（PLT<100×10^9/L）2排除其他可以导致血细胞减少和病态造血的造血及非造血系统疾患二、确定标准1病态造血：骨髓涂片红细胞系、中性粒细胞系、巨核细胞系中任一系至少达10%；2环状铁粒幼细胞占有核红细胞比例≥15%3原始细胞：骨髓涂片中达5～19%4染色体异常治疗要点MDS治疗主要解决两大问题：1骨髓衰竭及并发症2AML转化治疗要点一支持治疗对于严重贫血和有出血症状者可输注红细胞和血小板。粒细胞减少和缺乏者应注意防治感染。长期输血者应注意使用除铁治疗。二促造血治疗能使部分患者改善造血功能。可使用雄激素，如司坦唑醇；造血生长因

8、子，如红细胞生成素。三诱导分化治疗可使