资源描述：
《儿科学课件-主讲黄宇戈副主任医师》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、儿科学课件PediatricsofGuangdongMedicalCollege皮肤黏膜淋巴结综合征MucocutaneousLymphNodeSyndrome主讲:黄宇戈副主任医师PediatricsofGuangdongMedicalCollege提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5PediatricsofGuangdongMedicalCollege提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5PediatricsofGuangdongMedicalCol
2、lege为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎＊1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)报导＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见PediatricsofGuangdongMedicalCollege日本小兒科教授川崎富作於1967年PediatricsofGuangdongMedicalCollegePediatricsofGuangdongMedicalCollegePaperAcutefebrilemucocutaneoussyndromewithlymphoidin
3、volvementwithspecificdesquamationofthefingersandtoesinchildren.Arerugi.1967Mar,16(3):178-222.＊1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行;＊5岁以下占80%，平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1＊20%发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位;PediatricsofGuangdongMedicalCollege提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5PediatricsofG
4、uangdongMedicalCollege病毒细菌其他遗传立克次体川崎病多种病因感染易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制PediatricsofGuangdongMedicalCollegeAPCsTcellsTcellsMHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原学说TCRVβ2chainAgmimicMHCSuperantigenAg:抗原
5、，Super-antigen:超抗原，MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVβchain:T细胞受体可变区β链发病机制PediatricsofGuangdongMedicalCollegeSuperantigen超抗原↓T淋巴细胞↑（凋亡↓）↓IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）↓↓B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）↓↓自身抗体↓↓血管内皮细胞炎症因子↓↓粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)↓↓血管壁损害发病机制PediatricsofGuangdongMedicalCollege提纲概述1病因
6、和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5PediatricsofGuangdongMedicalCollege血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻 塞的动脉可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。PediatricsofGuangdongMedicalColleg
7、e提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5PediatricsofGuangdongMedicalCollege球结合膜血充血发热多形性皮疹淋巴结肿大口腔粘膜充血唇皲裂草莓舌掌跖红斑肢端硬性水肿膜状脱皮典型表现PediatricsofGuangdongMedicalCollege球结合膜炎PediatricsofGuangdongMedicalCollege草莓舌口唇皲裂PediatricsofGuangdongMedicalCollege肢端硬性肿胀PediatricsofGuangdong
8、MedicalCollege肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大PediatricsofGuangdongMedicalCollege皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑PediatricsofGuangdongMedicalCollege心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭
