多发性骨髓瘤.doc

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1、多发性骨髓瘤医药数据库中心　　疾病名称（英文)multiplemyeloma拚音DUOFAXINGGUSUILIU别名浆细胞骨髓病，中医：虚劳，血证，骨痹，西医疾病分类代码造血器及淋巴系肿瘤，血液和造血系统疾病西医病名定义多发性骨髓瘤是最常见的恶性浆细胞病。异常增殖的浆细胞(骨髓瘤细胞)浸润骨髓、骨骼及软组织，合成并分泌异常单克隆免疫球蛋白(M-蛋白)或其多肽链亚单位(轻链)是本病的病理特征。主要临床表现为进行性骨质破坏、骨骼疼痛、病理性骨折、贫血、出血、反覆感染、肾功能损害等。西医病因1．遗传因素骨髓瘤具有一定的家族性，在一个家庭中可同时患

2、浆细胞病。染色体研究所见为非特异性染色体异常，1号及4号染色体重排，3、5、7、9、11号染色体为三体性，8号及13号染色体为单体型。但一般认为众多染色体异常系继发性而非原发性改变。2．电离辐射高剂量的电离辐射可导致骨髓瘤，暴露于大于1Gy（100rads)放射空气中者，其发生骨髓瘤比对照组高达5倍。3．慢性抗原刺激如胆囊炎、骨髓炎、类风湿关节炎、反复过敏原注射等曾被认为是骨髓瘤易发因素。4．病毒感染病毒感染可激活癌基因，有实验用逆转录病毒为载体，将点突变激活H一ras基因植入经EB病毒感染的人B淋巴细胞，导致B淋巴细胞转化为恶性浆细胞。中医

3、病因导致本病的原因不外乎外感和内伤两端。外感指的是邪毒，内伤主要为脏腑功能失调。1．邪毒内侵邪毒指的是六淫之邪及理化诸种致病因素。由于病患年老体衰，正气虚弱，卫外不固，外邪乘虚而入。正如《灵枢·刺节真邪》所云：“虚邪之中也，栖淅动形，起毫毛而腠理，其入深，内搏于骨，则为骨痹。”2．脏腑功能失调肾藏精，肝藏血，肝肾同源。中老年之体肾气渐衰，若房劳过度及情志所伤则精亏血少，骨失所养。《中脏经·五痹》中云：“骨痹者，乃嗜欲不节，伤于肾也，肾气内消。”人群发病年龄多在50—60岁，＜40岁者少见。男多于女。发病率发病率为2～4/10万人。发病机理本病

4、发生可能是遗传因素和某种获得因素综合影响，促使某一株浆细胞无限增殖，进而，合成和分泌大量单克隆免疫球蛋白或其多肽链。关于骨髓瘤细胞的起源，目前认为起源于前B细胞或更早阶段，而表现于B淋巴细胞成熟阶段，实验证明患者前期B细胞胞浆中IgM可与抗该患者M蛋白单克隆抗体发生免疫反应。中医病机肾主骨、生髓、藏精，肝藏血，精血互生。肾虚骨失所养，则骨不坚，故骨痛易折；腰为肾之府，肾精不足、滋养无力则易腰痛；肾精亏损则气血生化乏源，故出现头晕目眩、少气懒言、心悸神疲等气虚血少见症。正气虚弱，邪毒入侵，深传至骨，毒邪闭阻，血行不畅；肾为阴阳之根，其他脏腑受其

5、滋养和温煦而各司其能。脾失健运，水湿内停，聚湿成痰；心气不足则鼓动无力，致使气虚血瘀；痰瘀互结，外合邪毒，闭阻经络，故易出现肿块及骨痛，经久难愈。正如《类证治裁·痹论》所云：“久而不痊，必有湿痰败血瘀滞经络”。病深日久，正气更衰，极易复感外邪，而呈现本虚标实的热毒炽盛征象。病理病变的骨小梁被破坏，骨髓腔内为灰白色瘤组织所充填，骨髓皮质变薄或被腐蚀，骨质变软而脆。瘤组织切面呈灰白色胶样，有出血则呈暗红色。瘤组织可穿破骨皮质、浸润骨膜及周围组织。显微镜下瘤细胞呈弥漫分布，间质量少而由纤维组织及薄壁血管构成。少部分肿瘤可有丰富的网状纤维。瘤细胞是不

6、同分化程度的浆细胞，大多数患者的骨髓瘤细胞为不成熟的浆细胞。骨髓外浸润多见于肝、脾、淋巴结及其他网状内皮组织，亦可见于肾、肺、心、甲状腺、睾丸、卵巢、消化道、子宫、肾上腺及皮下组织。西医诊断标准多发性骨髓瘤诊断标准:1977年Hoffbrand等提出的多发性骨髓瘤诊断标准主要条件：Ⅰ.组织活检为浆细胞瘤Ⅱ.骨髓内浆细胞增多>30%Ⅲ.M成分,伴有IgG>3.5g/dl.或IgA>2.0g/dl或尿轻链排泄>1.0g/24h次要条件：a.骨髓浆细胞增高至10%~30%b.M成分,伴有IgG<3.5gg/dl或IgA<2.0gg/dlc.溶骨病变

7、d.正常Ig减少,IgG<600mg/dl、IgA<100mg/dl、IgM<50mg/dl有症状者诊断依据：1.Ⅰ+b，Ⅰ+c，Ⅰ+d2.Ⅱ+b，Ⅱ+c，Ⅱ+d3.Ⅲ4.a+b+c，a+b+d[附1]1980年美国西南肿瘤协会制定的诊断标准:1.主要标准为组织活检证实为浆细胞瘤加次要标准溶骨性损害；2.主要标准为骨髓浆细胞增多大于30%加次要标准溶骨性损害。上述两项有一项者即可诊断。[附2]骨髓瘤分期（见表14)表14多发性骨髓瘤的临床分期（Duriet和Salmon1975)Ⅰ期：1.瘤细胞总数<0.6×1012个/m22.血红蛋白>10

8、g%3.血钙：正常4.X线骨片：孤立溶骨病变5.M成分：Ig/G<5g%、Ig/A<3g%6.尿中轻链<4g/24h7.血清蛋白>3g%Ⅱ期：1.瘤细胞总数0.6~