肾小管酸中毒病例分享.ppt

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1、肾小管酸中毒病例分享中山市博爱医院儿科唐家彦病例患儿，男，2岁5月。多饮、多尿伴乏力4天，伴食欲差、腹胀、恶心、呕吐，精神倦。出生史、既往无特殊病史。否认毒物接触史。家族史：胞兄7岁时因低钾、低钙等死亡。身高81.0cm（＜-3SD），体重8.0kg（＜-3SD），皮肤干燥，弹性可。方颅，眼眶稍凹陷，唇干，肋缘外翻，肋骨串珠。心音低顿，腹胀，质软，肠鸣音弱。四肢肌张力、肌力低下，双膝反射减弱。辅助检查：血电解质：K+2.07mmol/L，Na+134.9mmol/L，Cl-115.6mmol/L，Ca2.09mm

2、ol/L，P0.93mmol/L。血气：PH7.11,HCO3-7.3mmol/L,BE-18.9mmol/L，AG12mmol/L。尿PH7.0，比重<=1.005，尿糖-、尿酮体-，尿蛋白+。尿钾53.9mmol/L，尿β2-微球蛋白2.1mg/L，尿钙/肌酐0.631，均明显升高。血常规、CRP、血糖正常，血氨118umol/L。凝血功能、肾功、肝功正常。腹部B超：双肾结石，余未见异常。治疗经过入院后予补充静滴氯化钾，补碱，补液，调整胃肠功能等治疗。血钾升至2.5mmol/L后予口服10%枸橼酸纳钾合剂，并

3、根据检测血电解质、血气结果调整用量，症状消失，血钾、血气正常后出院。出院后一直门诊随诊，予口服10%枸橼酸纳钾合剂、合理饮食治疗，身高、体重均有追赶，2011-7-7双肾彩超未见结石。病例特点患儿男，2岁5月起病生长落后、多饮、多尿、乏力，伴消化道症状重度低钾血症，伴肾性失钾AG正常的高氯性代谢性酸中毒低比重尿，反常性碱性尿佝偻病、肾结石，低钙、低磷血症低钾血症摄入不足排泄过多消化道肾脏皮肤钾从细胞外向细胞内转移？？低钾血症无肾性失钾有肾性失钾摄入少胃肠丢失周期性麻痹碱中毒酸中毒肾小管酸中毒Bartter综合征原

4、发性醛固酮增多症等肾性失钾：血钾﹤3.5mmol/L时，24小时尿钾﹥25mmol/L。低钾血症诊断流程肾小管酸中毒（renaltubularacidosis，RTA）是由于远端肾小管泌H＋或产NH3和（或）近端肾小管重吸收HCO3-功能缺陷→肾脏净酸排出量减少、尿液酸化功能下降的一组临床综合征。基本病理生理特征：AG（阴离子间隙）正常的高氯性代谢性酸中毒为肾小管结构发病机制远端肾小管泌H＋或产NH3障碍近端肾小管重吸收HCO3-功能缺陷分类按尿酸化功能缺陷部位与发病机制分按病因分：原发性继发性按血钾水平分：血

5、钾下降或正常型血钾升高型按有无代谢性酸中毒分：完全性不完全性按尿酸化功能缺陷部位与发病机制分类Ⅰ型远端RTA最多泌H＋/产NH3↓Ⅱ型近端RTA重吸收HCO3-障碍Ⅲ型混合型RTAⅠ型+Ⅱ型Ⅳ型高钾型RTA醛固酮↓/抵抗多为原发性多为继发性临床表现非特异性呕吐,腹泻,脱水—(消化道疾病?)胃纳差,营养不良---(消化道疾病?)多饮多尿---(尿崩症、糖尿病?)生长迟缓,矮小---(内分泌问题?)软弱,无力,惊厥---(神经系统疾病?)肾结石,肾钙化，肾功能不全---(泌尿外科?)各种骨病，顽固性佝偻病---(骨科

6、?)常伴感染,发热(脱水热),酸中毒---(败血症?)实验室检查尿液检查血液检查针对病因进行相应检查影像学检查临床试验尿液检查尿pH测定I–RTA/Ⅲ–RTA尿pH＞6.0；Ⅳ–RTA尿pH＜5.5；Ⅱ–RTA当血HCO3-＜16mmol/L时尿pH＜5.5尿电解质（钾、钠、氯、钙、磷)尿肾功尿凈酸排出量（NAE）、尿NH4＋、可滴定酸（TA）、HCO3–测定NAE＝（NH4＋+TA）-HCO3-小儿正常参考值：尿NH4＋＞20（18.53～58.93）mmol/LTA＞10（7.74～42.97）mmol/L

7、HCO3-＜12（0.28～12.59）mmol/LNAE＞25（25.81～116.31）mmol/LRTAⅠ型Ⅱ型Ⅲ型Ⅳ型NH4+↓↓N↓↓TA↓N↓NHCO3-N↑↑↑N↑血液检查动脉血气分析血电解质（钾、钠、氯、钙、磷）/血阴离子间隙AG＝Na＋-（Cl-+HCO3-）12mmol/L±4血常规、肝功、肾功能、碱性磷酸酶活性针对病因进行相应检查肾盂肾炎血/尿常规、培养、肾脏CT疑诊肝豆血铜蓝蛋白疑Ⅳ–RTA血肾素、醛固酮与皮质醇水平氨基酸代谢病血、尿氨基酸分析自身免疫性疾病免疫5项、风湿3项、自身抗体肾钙

8、化相关疾病PTH、甲功、25-OH-VD影像学检查X线检查：了解骨龄及骨病情况，有无肾结石或肾钙化。双肾B超检查诊断试验－酸负荷试验判断远端肾小管泌H＋功能试验前禁用酸碱药物。方法：口服5％氯化铵0.1g/kg（2ml/kg）一次性口服或1小时内分次服完，使血HCO3-≤16～18mmol/L，服药后3～8h每小时测定尿pH1次。结果分析：若pH＞6.0，支持Ⅰ–RTA或