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1、烟雾病课件Moyamoya病又称为烟雾病、脑底异常血管网自发性Willis环闭塞症。是一种原因不明的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病,主要表现为颈内动脉(ICA)远端、大脑中动脉(MCA)和大脑前动脉(ACA)近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成Moyamoya病是一种少见的不明原因的慢性脑血管闭塞性疾病,其临床表现无特异性,发病率低,文献报道较少,临床医生对本病了解不深,易误诊双侧血管受累少数病例可累及后循环，包括大脑后动脉及基底动脉烟雾综合征（MoyamoyaSyndromeMMS）不同于烟雾病，由已知病因（如动脉
2、硬化，动脉炎唐氏综合症各种神经皮肤综合症甲亢等）引起的类似烟雾病的疾病状态称为烟雾综合征（MoyamoyaSyndrome）流行病学欧美少见,亚洲多发,日本：3/100000,美国0.86/100000亚裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以5岁和40岁左右为两个高发年龄组女：男2:1烟雾病患者8.82%-12.1%有家族史。目前有关此病的病因尚不完全清楚，多数学者认为烟雾病由先天和后天因素在内的各种因素引起，或在原有特殊遗传素质基础上由后天因素作用促发而成的脑血管病基因因素MM
3、D患者中约6％-10％有家族史,一级亲属的患病率为10%同卵双胞胎同时罹患MMD的概率为80％,多呈常染色体显性遗传，不完全外显四个日本人家族性MMD相关基因区域：D6s441、17q25、3p24．2-26、8q23TIMP-2(tissueinhibitorofmatrixmet-alloproteinasetype2)基因突变影响细胞外基质重构及血管再生感染、炎症和免疫反应：有研究表明MMD与放射治疗、病毒、细菌、结核、血吸虫、钩端螺旋体感染可能相关。细胞因子分泌异常-TIMP-2弹性蛋白异常堆积(1)大脑基底部的大血管闭
4、塞或极度狭窄——缺血：颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞病理解剖学(2)异常血管网——出血主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自Willis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等.扩张的小动脉有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血，随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。第一条旁路：“脑底moyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉，如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通
5、动脉。第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多数Moyamoya病患者提供了侧支循环。第三条旁路：“筛骨moyamoya”，包括扩张的筛前和筛后动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能,其主要源自眼动脉到大脑前动脉的各分支。第四条旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成从颅顶部硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“穹窿moyamoya”。通常可见于进展型的Moyamoya病患者。病理病变血管血管内膜明显增厚,内弹力层弯曲,间质萎缩变薄,血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。A:狭窄的双侧大脑中动脉，
6、右侧为重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞（黑箭头），陈旧梗塞（白箭头）临床症状和体征血管闭塞所引起的缺血症状（卒中，TIA，癫痫等）继发的侧支循环形成、血管代偿所引起的症状（出血，头痛）1.缺血组(1)发病年龄相对较轻，平均18.4岁，多见于儿童及少年，急性亚急性起病(2)临床表现为脑梗塞、TIA等，常有多次卒中发作史，1次发作：2次发作：3次发作-13.3%：60%：26.7%。 (3)前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，言语不清等，可表现为肢体交替性瘫痪，多为不全瘫，也有全瘫。优势半球病变可出现失语，病灶多
7、发者可出现假性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。 (4)CT或MRI检查80%可见脑内多发梗死灶。2.出血组(1)发病年龄多较缺血组晚，平均33.1岁，青壮年为多。(2)血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血的78%-90%，少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故MMD引起的颅内出血多为部位体征不典型的出血。(3)多以头痛，恶心呕吐起病，可伴意识障碍。MMD引起原发性脑室出血较多，该处容易出血除脑室壁的烟雾血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外，很重要的原因是梗
8、死性出血，因脑室周围由两组血管供血，两组血管均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带，同时这些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出现病变后增生、代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。MRI影像DWI:急性脑梗塞MRA:大脑基
