嗅神经母细胞瘤ppt课件.ppt

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1、嗅神经母细胞瘤(ENB)诊断和治疗现状赵路军高黎临床特点临床特点(一)1924年首先由Berger报道病因不明发病占所有鼻腔肿瘤的3%-5%至1997年全世界共报道约1000余例可发生于任何年龄两个发病高峰：10~20岁、50~60岁男女发病相似临床特点(二)最常见临床表现:鼻塞和鼻出血其他有头痛、溢泪、嗅觉丧失、眼球突出、视力障碍、颈部肿块等有极少数病例出现内分泌异常，主要为抗利尿激素分泌增加和库兴氏综合征临床特点(三)临床检查:位于鼻顶、上鼻甲或鼻中隔后上方息肉样肿物，部分肿物呈结节状质地偏脆，触之易出血就诊时病变常已累及筛窦，并可侵犯上颌窦、眼眶、视神

2、经、颅底及颅内脑组织临床特点(四)颈部淋巴结转移较多见累积转移率20%-33%就诊时4%-16%早期病例≤10%KadishC期44%累积远地转移率可高达33%-40%最常见部位为骨和肺少数病人可发生乳腺、大动脉、脾脏、前列腺等的转移诊断及分期影像学表现无特异性表现MRI:Ｔ1加权像肿瘤信号均匀,与肌肉信号相近,但低于脑灰质信号Ｔ2加权像肿瘤表现为稍高或等于脑灰质信号注射造影剂后呈中等或明显强化,多数强化不均匀ＣＴ：侵袭性较强表现为中等较均匀密度,轻至中度强化，也可明显强化部分病例可有钙化鉴别诊断其他小圆细胞肿瘤：淋巴瘤小细胞癌黑色素瘤胚胎性横纹肌肉瘤髓外浆

3、细胞瘤Ewing’s瘤……病理（一）较典型的肿瘤组织均匀一致的小圆细胞真菊形团或假菊形团嗜酸性纤维背景菊形团病理（二）免疫组化检查阳性标记：NSE，S-100，chromograninA，synaptophysin阴性标记：EMA、LCA、Keratin、HMB-45、desminNSES-100AE1/AE3CD56病理（三）Hyams病理分级(1988)———————————————————————１级２级３级４级———————————————————————小叶结构存在存在±±核分裂相无可见较多明显核多型性无较明显明显非常显著菊形团真菊形团±真菊形团±

4、假菊形团±无坏死无无偶有常见钙化可有可有无无————————————————————————————————病理（四）低病理分级（I/II级）5年生存率为56%~80%，高分级者(III/IV级)为25%~40%S-100蛋白阴性及Ki-67标记指数超过10%与不良预后有关染色体异常Riazimand等应用比较基因组杂交检测3例ENB病人15q,22q,和染色体8同时过表达可以作为诊断ENB的一个参考指征Riazimand，etal.CancerGenetCytogenet.2002;136(1):53-7染色体异常比较基因组杂交技术(CGH)检测22例EN

5、B100%有3p的缺失和17q的过表达80%有1p,3p/q,9p,10p/q的缺失伴17p13,20pand22q的过表达Bockmuhl，etal.BrainPathol.2004;14(2):158-63神经生长因子受体10ENB、5NPC和5正常鼻腔嗅神经上皮所有ENB病例TrkA和p75均阳性NPC细胞及正常嗅神经上皮均无免疫反应神经生长因子与ENB的发生有关，检测TrkA和p75可帮助ENB的诊断ZhaoSP.湖南医科大学学报.2003;28(1):50-52分期（一）Kadish分期系统（1976)Ａ期：肿瘤局限于鼻腔Ｂ期：肿瘤侵及副鼻窦Ｃ期：

6、肿瘤超出鼻腔和副鼻窦范围Foote改良分期（1993)D期：颈部淋巴结或远处转移分期（二）DulguerovTNM分期（1992）：T1：肿瘤累及鼻腔和/或副鼻窦（不包括蝶窦），但筛窦最上筛小房未受侵T2：肿瘤累及鼻腔和／或副鼻窦（包括蝶窦），同时侵达或破坏筛板T3：肿瘤侵入眶内或突入前颅窝，未累及硬脑膜T4：肿瘤侵及脑组织N0：无颈淋巴结转移N1：任何形式的颈淋巴结转移M0：无远处转移M1:远处转移治疗方法手术Spaulding报道：2年生存率KadishC期颅外切除：70%（7/10）50%(2/4)颅面联合手术：87%（13/15）88%(7/8)(P

7、<0.05)手术切除的彻底程度明显影响预后颅面联合手术治疗效果相对较好手术颅面联合手术：Smith1954年首次描述Doyle等1971年首次用于治疗ENB面部瘢痕和畸形围手术期及术后并发症高达26%手术前开颅联合内镜手术：AevaiahAKetal.BostonKadishA3cases,B1cases,C3casesT13cases,T22cases,T42casesAllreceivedradiotherapyAveragefollow-up:62.3monthsTwohaddiseaserecurrenceNonediedofdiseaseAnand

8、K,etal.Laryngoscope2003;11