最新川崎病讲课教学讲义ppt课件.ppt

《最新川崎病讲课教学讲义ppt课件.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、川崎病讲课川崎病（KD）川崎病是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。发病年龄以婴幼儿多见。日本小儿科教授川崎富作1967年首先报道发病病因机理病因未明，推测与以下因素有关：感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。手足硬性水肿膜状脱皮其他表现泌尿系统：脓尿，尿蛋白；消化系统：肝功能改变；脑：无菌性脑炎（易激惹，烦燥不安）。辅助检查血液学：WBC增高，PLT早

2、期正常，2－3周增多，ESR明显增快免疫学：血清免疫物升高胸部平片：肺纹理增多，模糊或有片状阴影，心影可扩大超声急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣，主动脉瓣返流可有冠状动脉异常，如扩张，瘤，狭窄等心电图早期示窦性心动过速，非特异性ST-T变化第三届国际川崎病会议修订的诊断标准（1988年12月修订）A:发热持续5天以上B:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌（跖）及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移行处有膜样脱皮。2.皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。3.两眼非化脓性

3、结膜炎4.口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性充血。5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm。符合上述主要症状4项以上者即可诊断。只具备3项或3项以下，则需超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤可诊断。鉴别诊断败血症（血培养阳性，抗生素治疗有效）渗出性多形红斑（婴儿少见）幼年型类风湿关节炎全身型（无眼结合膜充血，无口唇发红，无手足硬肿等）猩红热（发热当日或次日出疹，呈粟粒样均匀丘疹，青霉素治疗有效）急性期治疗控制炎症（必须强调在发病后１０天之内用药）：1）口服阿司匹林：第一周给

4、药比在以后给药动脉瘤发病率要下降，但需剂量较大：每天30-50mg/kg(日本剂量，美国为80－100mg/kg)，甚至达到每天50-100mg/kg，常用前者剂量，一般用到热退后减量至5mg/kg.d持续用药至症状消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3个月。有冠脉扩张者长时间用阿斯匹林至冠脉内径<3mm。2）丙种球蛋白：①经典用法：400mg/kg.d×5天；②大剂量法：1.0g/kg.d×2天,此法临床最常用，最经济，一般第一天后可退热；③特大剂量法：2.0g/kg.d×1天，此法对发病

5、5-7天的病人，用此剂量可迅速控制急性期炎症。3）皮质激素抗血小板聚集：潘生丁：3-5mg/kg.d其它治疗抗凝治疗溶栓治疗冠状动脉搭桥术外科治疗左主干高度闭塞多枝高度闭塞左前降支近高度闭塞对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。放射反应及损伤的处理相关纠纷的防范肿瘤诊疗中心放疗在治疗恶性肿瘤中的作用已毫无疑问，但也要看到放射反应和损伤的存在；放射反应是难免的、也是允许的，如鼻咽癌放疗中的咽痛、口干；肺癌放疗后的肺纤维化等；放射损伤是不允许的，尤其是一些重要脏器如脑、

6、眼、肾、脊髓等，严重者可致残甚至危及生命，应避免发生。早反应组织：更新快的口腔及消化道粘膜、造血系统等，总治疗时间影响大，其损伤在放疗期间即可发生，常可恢复；晚反应组织：更新慢的肺、肾、心脏、CNS等，其损伤在放疗后较长时间才发生，分次剂量影响大，是实质细胞耗竭后无力再生而最终导致的纤维化，常不可逆；同一器官可以顺序发生不同类型的损伤。皮肤反应与损伤急性I度（干性皮炎）：20Gy时可有红斑、充血、潮红，伴烧灼和刺痒感，30Gy后逐渐变成暗红，有表皮脱屑；II度（湿性皮炎）：40Gy后可见充血、水肿

7、、水泡形成、糜烂，有渗出液；III度（放射性溃疡）：75Gy后可发生边界清楚、底部光滑的火山口型溃疡，表面可有灰白色坏死组织覆盖，伴剧痛。慢性治疗后数月甚至数年后出现；表皮萎缩变薄，浅表毛细血管扩张，有色素沉着、脱屑、皮肤搔痒，易受损溃破；易发生蜂窝组织炎，表现为高热、局部红肿热痛等，抗炎治疗有效，易复发；晚期放射性溃疡：照射区皮肤保护不利或损伤未愈发展而成，可破坏深部组织，甚至累及骨组织，出现坏死性骨髓炎。预防保持皮肤干燥、清洁；避免理化刺激：放疗中禁用湿敷、热敷、化妆品及有刺激性的药膏，避免烈

8、日曝晒和严寒冷冻，不要剃须，衣领要软；禁忌搔抓、按摩，避免外伤。处理原则干性反应：可不处理或1%冰片滑石粉涂抹；湿性反应：暂停放疗，局部清洁暴露、涂抹龙胆紫、2%硼酸软膏等，避免感染，一般10~14天即能愈合；放射性溃疡：局部VitB12外敷；伴感染者作细菌培养，选择敏感抗生素湿敷；反复换药，清除坏死组织，促进肉芽生长和愈合；药物治疗无效者可切除皮损，行皮片或皮瓣移植等。口咽粘膜反应一般在放疗2～3周时最严重，多数可自行缓解；表现：充血－白斑－融合成片－浅表溃疡，可有伪膜；症状：口