luluguying版神经病学资料,更新至2013

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Byluluguying2013.12第一章神经系统的解剖生理和定位大脑半球损害的症状和定位：1、额叶：主要为随意运动、语言及精神活动方面的障碍。2、颗叶：一侧颗叶的局部症状较轻，特别在右侧时，有时称为静区。颗叶前部病变累及内侧面嗅觉和味觉中枢时有钩回发作，表现为幻嗅或幻味，做咀嚼动作。当痫性放电扩散时表现为错觉、幻觉、、自动症、旧事如新等。当白质内视辐射受损时，两眼对侧视野的同向上象限性盲，左颗叶受损时感觉性失语和健忘性失语。双侧颗叶受损时产生严重的记忆障碍。3、顶叶：优势半球角回的损害可出现古茨曼Gerstmann综合征，表现为计算不能、不能识别手指、左右侧认识不能和书写不能等四个症状。4、枕叶：主要产生视觉障碍。5、岛叶：损害时出现情绪改变、记忆丧失、意识障碍、幻觉、行为异常等精神症状。Gerstmannsyn.古茨曼综合征顶下小叶优势侧角回受损，表现为计算不能，左右辨别不能，手指失认，书写不能，有时伴失读。Hornor综合征：同侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，及同侧面部出汗减少，见于颈上交感神经径路的损害。一个半综合症（oneandahalfsyndrome）：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。眼球运动障碍-临床表现1.周围性眼肌麻痹1）动眼神经麻痹上睑下垂，外斜视复视，瞳孔散大，光反射消失，调节反射消失2）滑车神经麻痹多合并动眼神经麻痹，眼球位置偏上，向下向外运动减弱，并有复视3）展神经麻痹内斜视，眼球不能向外侧运动，且有复视2.核型眼肌麻痹1）分离性眼肌麻痹动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌2）合并临近神经结构损害展神经核受损常累及面神经和锥体束，出现面神经核下麻痹3）双侧眼球运动障碍动眼神经核紧靠中线，病变是双侧动眼神经部分受累。展神经核病损，不仅该侧眼球外展麻痹，且可影响展神经胖和，两眼想病侧同注视的能力丧失，双眼向对侧凝视3.核间型眼肌麻痹1）后核间性眼肌麻痹一侧内侧纵束下行纤维受损，双侧向同侧注册时，同侧眼球不能外展，对侧眼球可以内收2）前核间性眼肌麻痹一侧内侧纵束上行纤维受损，双眼水平注视，病侧眼球不能内收，对侧眼球可以外展,双眼集合正常3）一个半综合征一侧脑桥被盖部位引起该侧副外展神经核或PPRF受损，同侧眼球不能外展，对侧不能内收；累及对侧已交叉的MLF,使同侧眼球不能内收；仅累及对侧眼球可外展，伴眼震。4核上型1）病变位于皮层侧视中枢双眼水平同向运动障碍，凝视麻痹，双眼向病灶侧凝视；刺激性病灶，双眼向对侧偏斜2）帕里诺综合征损害上丘，双眼向上垂直运动不能Arhgyll-Robertson阿罗瞳孔：光反射丧失、调节反射存在，常见于神经梅毒。由于光反射径路在中脑顶盖前区受损所致。周围性与中枢性面神经麻痹的鉴别 Byluluguying2013.12向瘫程度重轻症状表现对侧面B表情肌瘫痪使表情动作丧失：患侧额纹变浅消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力，用力闭眼眼球上外方转动，露出白色巩膜，口角下垂歪向健侧，鼓腮漏气。病灶对侧卜部向部表情肌瘫痪（鼻唇沟变浅和口角下垂），额支无损（两侧中枢支配），皱额、皱眉和闭眼动作无障碍；病灶对侧面部随意动作丧失而哭、笑等动作仍保存；常伴有同侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫损害机制面神经核或核以下神经受损一侧中央前回卜部或皮质延髓束病变恢复速度缓慢较快常见病因面神经炎脑血管疾病及脑部肿瘤Bell征周围性神经麻痹，患侧额纹变浅消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力，用力闭眼眼球上外方转动，露出白色巩膜亨特综合征（Huntsyndrome）：面神经管前损害中的膝状神经节损害，表现为周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍（鼓索受累），可伴有听觉过敏（镣骨肌神经受累），耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹。见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。延髓背外侧综合征（Wallenbergsyndrome）,延髓上段背外侧区病变，常见于小脑下后动脉闭塞，一侧椎动脉闭塞，基底动脉闭锁，主要表现为：①眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；③病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害）；④Horner综合征（交感神经下行纤维损害）；⑤交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或消失（脊髓丘脑侧束损害）。常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。延髓内侧综合征Dejerinesyn.1P37椎动脉及其分支或基底动脉后部阻塞，引起延髓椎体发生梗死的时候产生同侧舌肌麻痹，对侧上下肢中枢性瘫痪，以及触觉，位置觉，震动觉的减退或者消失。脑桥上部外侧综合征小脑上动脉阻塞。a.眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤（前庭核损害）；b.两眼向病灶侧水平凝视不能（脑桥侧视中枢c.同侧肢体共济失调（脑桥臂，结合臂，小脑齿状核损害）d.同侧Horner综合征（下行交感神经损害）e.同侧面部感觉障碍（三叉神经束损害）和对侧痛觉、温度觉障碍（脊髓丘脑束损害）f.对侧下肢深感觉障碍（内侧丘系外侧部分损害）脑桥腹下部综合征Milard-GublerSyn.小脑下前动脉阻塞造成，临床表现为患侧眼球不能外展（展神经损害）、周围性面瘫（面神经核损害）及对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）若损害内侧丘系和脊髓丘脑束，可出现对侧偏身感觉障碍。闭锁综合症（locked-insyndrome）,又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损），只能以眼球上下运动示意（动眼神经与滑车神经功能保留），眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽、构音及吞咽功能均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。 Byluluguying2013.12大脑脚综合征（Webersyndrome）,一侧大脑脚脚底损害可出现大脑脚综合征，损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，多见于小脑幕裂孔疝。表现为：①病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）；②对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（锥体束损害）脊髓半切综合征（Brown-SequardSyndrome）：脊髓半侧损害引起，主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升2〜3个节段再经白质前联合交叉至对侧组成脊髓丘脑束，故对侧传导束性感觉障碍平面较脊髓损害节段水平低。见于髓外占位性病变、脊髓外伤等。皮肤感觉的节段分布节段皮肤区域节段皮肤区域C1-3枕颈部T7肋弓下缘C4肩胛T12-L1腹股沟C5-7手、前臂、上臂的棱侧面L2-L5下肢前回C8-T2手、前臂、上臂的尺侧面S1-S3下肢后面T4乳头平囿S4-5肛周，臀内侧，会阴，生殖器T10脐平囿三偏综合症：内囊聚集了大量的上下传导束，特别是锥体束在此高度集中，如完全损害，病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，谓之“三偏综合症”，多见于脑出血及脑梗死等引起的完全内囊损害。属于上运动神经元性瘫痪。上运动神经元和下运动神经元性瘫痪的比较临床检查上运动神经元性瘫痪下运动神经元性瘫痪瘫痪分布整个肢体为主肌群为主肌张力增局，呈痉挛性瘫痪降低，呈迟缓性瘫痪浅反射消失消失腱反射增强减弱或消失病理反射阳性阴性肌萎缩无或有轻度废用性萎缩明显皮肤营养障碍多数无障碍吊侣肌束颤动或肌纤维颤动无可有肌电图神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度异常，有失神经电位感觉障碍的常见类型（定位诊断）：2P63,1P62一末梢型：双侧对称性以四肢末端为主的各种感觉障碍，越向远端越明显。二神经干型：某一周围神经干受损时，其支配区各种感觉呈条块状障碍。三后根型：后根与后根神经节受损时，感觉障碍范围与神经节段分布一致，伴放射性痛。四脊髓型：部位不同临表各异。1、传导束型：受损节段平面以下感觉缺失或减退，后索受损，病变侧受损平 Byluluguying2013.12面以下深感觉缺失，并出现感觉性共济失调。侧索病变，对侧痛、温觉缺失，触觉和深感觉保存。脊髓半切综合征，同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛、温觉缺失。2、后角型：节段性分布的感觉障碍仅影响痛温觉，保存触觉和深感觉。3、前联合型：两侧对称性节段性痛温觉缺失或减退，触觉保存。五脑干型：为交叉性感觉障碍。六丘脑型：对侧偏身感觉缺失或减退，深感觉和触觉障碍较痛温觉更明显。七内囊型：对侧偏身感觉障碍、偏瘫和偏盲。八皮质型：为复合感觉障碍和单肢感觉缺失。共济失调ataxia小脑，本体觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢、咽喉肌引发的身体平衡、姿势步态及言语障碍，临床上可分为小脑型、大脑型、前庭型和感觉型共济失调。小脑型共济失调/临表小脑本身，小脑角的传入传出联系纤维，红核、脑桥或者脊髓病变引发，表现为随意运动的力量幅度速度节律的不规则，协调运动障碍，伴肌张力降低，眼球运动障碍及言语困难。1）姿势步态异常小脑蚓部病变引发头和躯干的共济失调。姿势和步态异常。站立不稳，蹒跚步态，行走时两腿分开，坐位手和两腿外展。2）随意运动协调障碍半球病变引发同侧共济失调意向性震颤，辨距不良，精细运动协调障碍3）言语障碍咽喉肌受累发音不清，缓慢，声音断续，爆发/吟诗样语言4）眼球运动障碍眼外肌共济失调可导致眼球运动障碍。表现为双眼粗大眼震。与前庭联系受累时出现双眼来回摆动5）肌张力减退肌张力降低减退，腱反射消失减弱小脑蚓部和小脑半球损害的鉴别蚓部小脑半球损害损害部位中线区原小脑旧小脑外侧新小脑肌张力PJ卜降同侧肌张力减低眼球震颤无病灶侧注视有粗大震颤王要表现姿态步态异常（见上）头身体偏向患侧，步态不稳，患侧偏斜。指鼻实验，跟胫膝实验不稳，辨距不良，轮替动作差。常见原因随母细胞瘤，酒精中毒性小脑变性一侧小脑占位性病变大脑性共济失调-临床表现2,顶叶性共济失调►对他患肢不同程度共济失调►闭眼时症状明显►深感觉障碍不哀或呈一过性＞两恻旁中央小叶后部受损►可出现双下肢感觉性共济失调用尿便障碍大脑性共济失调-临床表现•表现如小脑性，如体位性平衡障碍1步态不稳*向后或向一恻倾倒*常伴对侧鼠反射亢进肌张力增高病理征什）*以及精神症状%强握反射、强直性跖反射等*额叶损害表现3.瓢叶性共济失调►较轻,表现一过性平衡障碍,不易早期发现 Byluluguying2013.12感觉性共济失调深感觉障碍前庭性共济失调，前庭损害导致身体空间定向功能丧失前庭功能检查口内耳变温〔冷热水斌验□病人不能辨别肢体位置庶运动方向□反射丧失.站立不稔,迈步不知远近□共济失调睁眼不明显.闭眼明显□视觉辅助使症状减轻口旋转试的反应或退或消失特点□以平衡障碍为主.眩晕'呕吐••眼震明显□站立或步行躯体向病侧倾斜□改变头位可使症状加重，四肢共济运动正常表”6真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点鉴别点真性球麻痹假性球麻痹神经兀损害下运动神经元上运动神经兀病部位疑核:舌下神经核及JX,K,XU脑神经，弟为一便出损害双侧皮质脊髓束或皮质延酶束病史笺为首次发病2次或多次脑庠中还哭强笑(―)什）舌肌舒事&姿缩什）（-）舌肌率缩不能快速从一倒仲到另侧咽、吸吮%掌籁反射（一）(+)下颌反射无变化亢进四股锥体束征多无多有排尿障碍无多有脑电图无异学可有弥景性异常表2-5周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别临床特征周围性眩晕中枢性眩晕眩晕的特点发作与体位关系眼球震强平衡障碍自主神经症状突发，持续时间短（数J分*数小时，数天）头位或体位改变可加重，闭目不减轻水平性或旋转性，无垂直性，向健侧注视时眼震加重站立不稔左右摇摆伴恶心幅叱出汗等持续时间长（数周、数月至敝年），较周围性眩晕转与改变头位或体位无关，闭目或药眼震粗大和持续站立不稔向一侧惭斜不明显Byluluguying2013.12Byluluguying2013.12耳鸣&听力下降有脑损害表现病变可有，如头痛颈内压赠高i脑神经损害'瘫痪&痫性发作等前庭器官病变，如内耳眩晕症（MAMhT病）、迷路炎冲耳炎&前庭神经兀炎等前庭核&中枢联络径路病变，如椎-基底动脉供血不足，小脑脑干&第四脑室肿痛.听神经痛,颅内高压症&揄痛等 Byluluguying2013.12脑膜刺激征P48“巴氏头柯氏腿脑神经的检查P53常用肌力分级标准：0完全瘫痪，肌肉无收缩1肌肉收缩，但是无动作2肢体能在床面移动，但是不能抵抗自身重力，即不能抬起3肢体能抵抗自身重力抬起来，但是不能抵抗重力4肢体能抗阻力，但是不完全5正常肌力轻瘫试验1.上肢a）上肢平伸试验：上肢平举，掌心向上，轻瘫侧上肢逐渐下垂和旋前。b）小指征：上肢平举，掌心向下，患侧小指轻度外展；c）数指试验：收支全部屈曲，依次伸直，做计数动作，患侧笨拙或不能；d）手指肌力试验：拇指和其余各指组成环状，检查者以一手指快速分开，检查各指肌力。2.下肢a）外旋征：仰卧位，两腿伸直，患侧下肢外旋外展；b）膝下垂征：患者俯卧，膝关节屈曲直角，数秒后轻瘫侧下落；c）足跟抵臀试验：俯卧，屈曲膝部，并使足跟接近臀部，患侧不能完成；d）下肢下落试验：患者仰卧，膝关节雕关节屈曲成直角，数秒后轻瘫侧逐渐下落；共济运动检查P59方法小脑半球病变感觉性共济失调前庭共济失调指鼻试验一侧上肢外展，伸直指尖触及鼻尖；再试另一侧；分别以不同的方向速度和是否睁眼进行；病变同侧指鼻不准，接近时变慢，动作性震颤，辨距不良睁眼时轻微障碍，闭眼难以完成过指试验上肢平伸，食指放在检查者固定指尖上，然后抬高手指，再卜降。睁眼闭眼检查患肢向外侧偏斜双上肢向同侧偏斜找不到目标轮替动作试验快速反复做a.前臂内旋外旋b.伸指动作速度减慢和节律不均跟胫膝试验仰卧，抬起一侧下肢，然后以足跟放于对侧膝盖上，最后延胫骨向卜滑动抬腿触及膝辨距不良找寻膝盖困难；下移不能和胫骨保持接触反跳试验患者用力屈肘，检查者握住其腕部相反方向用力时突然松手击打自己身体深反射：又称腱反射，强弱分为：减弱，消失，正常，增强，阵挛和持续阵挛体位叩击部位肱二头肌反射C5-6,肌皮神经坐/卧位，屈肘90度肱二头肌肌腱屈曲肱三头肌反C6-7,模神经坐/卧位，半屈肘肱三头肌肌腱伸直 Byluluguying2013.12射/反射C5-6,模神经坐/卧位，半屈肘半旋前模骨茎突屈曲，旋前，指端屈曲膝反射L2-4,股神经坐位，小腿放松垂直大股四头肌肌腱腿；卧位，膝关节屈曲120度小腿伸展踝反射S1-2,胫神经仰卧，股外展，屈膝90跟腱度。俯卧，屈膝九十。跪坐两足分开20cm足向跖侧屈曲浅反射：神经体位作用部位反应腹壁反射T7-12,肋间仰卧，膝部屈曲放松肋骨下缘78,脐部10,腹腹壁股沟上11-12,由外向内腹肌收缩，脐孔向刺激部位偏移提睾反射L1-2,生殖股神经股内侧皮肤提睾肌收缩，睾丸向上提起跖反射S1-2,月仝神经下肢伸直足底外侧，自足跟向小趾各个足趾的屈曲肛门反射S4-5,肛尾神经肛门周围肛门括约肌收缩（双侧锥体束马尾神经损害）病理反射部位反应和意义巴宾斯基征「下肢伸直，足底外侧，自足跟向小趾拇指背屈，其他足趾扇形展开。意义：上运动神经元病变，两岁以下婴儿和智能发育不全，昏迷，中毒，严重感染，疲劳等。Chaddock征外踝下方向前至足背外侧Oppenheimer征拇指示指胫骨前缘用力自上5Schaeffer征手挤压跟腱Gorden征手挤压腓肠肌Pussep征足背外侧缘强握反射手指触摸患者手掌被强握住对侧额叶运动前区病变脊髓自主反射针刺病变下侧皮肤单侧双侧雕，膝，踝关节屈曲和芭比斯基征阳性；脊髓横贯性病变。Hoffmann征患者手腕伸直，手指微屈。检查者用中指示指夹住中指，快速弹拨指甲其余四指伸直牵张反射Rossolimo征患者仰卧，两腿伸直，叩击足趾基底部跖面足趾屈曲阵学能阵挛：伸直，握住骸骨，快速向远端推动数次，保持适度推力股四头肌节律性收缩，酸骨上下运动，见于锥体束损害踝阵挛：仰卧，雕关节膝关节微屈，左手托胭窝，右手握住足前端，突然背屈，持续用力跟腱节律性收缩，见于锥体束损害脑脊液检查（腰穿）适应证：1、脑膜刺激症疑颅内感染。2、疑有蛛网膜下腔出血但颅脑CT正常。3、剧烈头痛、昏迷、抽搐或瘫痪等原因不明。4、疑有脑膜白血病患者。 Byluluguying2013.125、某些颅内占位性病变，腰穿可能找到肿瘤标志物。6中枢神经系统疾病椎管内给药、手术前腰麻、造影，注入核素脊髓扫描等。7.测量颅内压或行动力学试验8动态观察CSF变化以观测病情，预后和指导治疗9.注入/放出液体以维持颅内压平衡禁忌证：1.凡疑有颅内压升高必须作眼底检查，如有明显视乳头水肿或有脑疝先兆者，颅后窝有占位性病变或伴有脑干症状者禁忌。2.穿刺部位有炎症、化脓性感染、结核，开放性损伤3.有出血倾向，病人处于休克、衰竭或濒危状态禁忌。4.脊髓压迫症的脊髓功能处于即将丧失的临界状态。并发症和处理：1.低颅压综合征：颅内压在60-80mmhg以下，放在水过多，穿刺针过粗等；应该细针穿刺,减少放液量，穿刺后去枕平卧4-6h,多饮水。严重者IV生理盐水1000-1500ml2.神经根痛：误刺马尾神经，不必特殊处理3.脑疝形成：意识障碍，呼吸骤停甚至死亡。严格掌握穿刺指征，一旦发生脱水，利尿，降低颅内压。4.其他：出血，感染等。第三章脑血管疾病1.脑血管疾病的危险因素(1)可干预因素：高血压、糖尿病、心脏病、肥胖、高同型半胱氨酸血症、TIA、脑卒中病史、无症状性颈动脉狭窄、吸烟、酗酒、抗凝治疗、脑动脉炎等。(2)不可干预因素：高龄、性别、种族、遗传等(3)高血压是最重要的独立危险因素2.TIA短暂性脑缺血发作，指脑动脉一过性供血不足引起的短暂发作的局灶性脑功能障碍，即尚未发生脑梗死的一过性脑缺血，每次发作症状体征一般持续数秒至数分钟，24h内完全恢复。不遗留神经功能缺损，影像学检查无责任病灶。是各类脑卒中的重要危险因素。3.进展性脑卒中4.TIA发病机制1)血流动力学改变各种原因所致颈内动脉系统和椎-基底动脉系统的动脉严重狭窄，在此基础上血压的波动导致原来考侧支循环维持的闹区发生一过性缺血。刻板，发生频率高。2)微栓子的形成源于动脉粥样硬化的不稳定斑块或者不稳定血栓。3)其他因素锁骨下动脉盗血综合征，血液系统疾病，贫血，高凝状态5.TIA临床表现共同特点50~70岁多发，男性较多发病突然，迅速出现局限性神经功能缺损症状&体征数min达高峰，数min或10余min缓解，不遗留后遗症反复发作，每次发作症状相似症状相似常合并高血压糖尿病心脏病高脂血症等1颈内动脉系统TIA通常持续时间短，发作频率少，易进展为脑梗死(1)常见症状 Byluluguying2013.12对侧单月支无力&轻偏瘫，可伴对侧面部轻瘫大脑中动脉供血区&大脑中动脉-前动脉皮质支分水岭区缺血表现(2)特征性症状①眼动脉交叉瘫(病变侧单眼一过性黑朦对侧偏瘫&感觉P^碍)&Horner征交叉瘫(病变侧Horner征对侧偏瘫)②主侧半球受累出现失语症(Broca失语Wernicke失语传导性失语)大脑中动脉皮质支缺血累及大脑外侧裂周围区(3)可能出现的症状①对侧偏身麻木&感觉减退②对侧同向性偏盲(较少见)21j-基底动脉系统TIA持续时间长，发作频率高，较少进展为脑梗死(1)常见症状眩晕平衡障碍，大多不伴耳鸣，少数伴耳鸣(内听动脉缺血)(2)特征性症状①跌倒发作(dropattack):患者转头&仰头时下肢突然失张力跌倒，无意识丧失，很快自行站起--脑干网状结构缺血②短暂性全面性遗忘症(transientglobalamnesia,TGA)发作性短时间记忆丧失(数分〜数10分)病人有自知力，伴时间地点定向障碍谈话书写计算能力正常--大脑后动脉颗支缺血累及颗叶内侧&海马③双眼视力障碍-双侧大脑后动脉距状支缺血累及枕叶视皮质⑶可能出现的症状①急性发生的吞咽困难饮水呛咳构音障碍②小脑性共济失调③意识障碍伴&不伴瞳孔缩小④一&双侧面口周麻木交叉性感觉障碍⑤眼外肌麻痹&复视⑥交叉性瘫痪2.TIA诊断1)病史，中老年突然出现局灶醒脑功能损害2)符合颈内动脉或者椎-基底动脉系统及其分支缺血表现3)病程短，短时间内症状完全恢复4)辅助检查PWI/DWI,CTP,SPECT有助于诊断7.治疗1P1298.缺血性脑卒中，脑梗死，是各种原因导致的脑动脉血流中断，如栓塞，动脉壁受压，血栓形成，呵血流动力学改变等，局部脑组织因而缺血缺氧坏死，出现相应的神经功能缺损。可根据起病方式和病情进展分为a.进展型缺血性脑卒中：脑缺血所致的神经症状在起病6h-2w仍逐渐加重。b.完全型缺血性脑卒中：起病6h内症状即达到高峰。按病理机制可分为动脉血栓性，栓塞性，腔隙性脑梗等。9.动脉血栓性脑梗死缺血性脑卒中的一种，是在脑动脉粥样硬化等动脉壁病变的基础上形成的管腔内血栓，造成该段血管供应区域的血流中断，局部脑组织发生缺血缺氧而出现相应症状。也包括斑块/血栓脱落后造成的远端动脉闭塞。10.脑桥外侧综合征椎基底动脉供应脑桥外侧阻塞，表现为病侧外展神经和面神经周围性麻痹，对侧锥体束受损11.基底动脉尖综合征基底动脉顶端，双侧大脑后动脉，小脑上动脉，后交通动脉闭塞引发，表现为动眼神经麻痹，意识障碍，视觉障碍，行为异常，意向性震颤，小脑性共济失调，偏身投掷及异常运动，肢体不同程度瘫痪，锥体束征伴记忆丧失 Byluluguying2013.1212丘脑综合征大脑后动脉血栓形成，中央支若闭塞，丘脑综合征，对侧偏身感觉减退，感觉异常，丘脑性疼痛，椎体外系症状，共济失调。13脑桥腹外侧综合征：基底a短旋支闭塞，同侧面神经损害，对侧肢体中枢性瘫痪。14脑梗死急性期治疗要重视超早期（＜6小时）和急性期的处理，注意对患者进行整体综合治疗和个体化治疗相结合。针对不同病情、不同发病时间及不同病因，采取针对性的措施。总而言之，主要通过溶解血栓和脑保护治疗一般治疗1）卧床休息,注意对皮肤、口腔及尿道的护理，按时翻身，避免出现褥疮和尿路感染等。2）调控血压：如收缩压小于180mmHg或舒张压小于110mmHg,不需降血压治疗，以免加重脑缺血；如收缩压在185〜210mmHg或舒张压在115〜120mmHg之间，也不需降血压治疗，应严密观察血压变化；如收缩压大于220mmHg,舒张压大于120mmHg以上，则应给予缓慢降血压治疗，应严密观察血压变化，防治血压降的过低。3）控制血糖:脑卒中急性期血糖增高可以是原有糖尿病的表现或是应激反应。当患者血糖增高超过10mmol/l时，应立即给予胰岛素治疗，将血糖控制在6-9mmol/l之间4）吞咽困难的处理:预防吸入性肺炎，避免因饮食摄取不足导致的体液缺失和营养不良。5）肺炎的处理：误吸是卒中合并肺炎的主要原因,还可以并发急性神经源性肺水肿。治疗主要包括呼吸治疗（如氧疗）和抗生素治疗6）上消化道出血的处理：胃内灌洗,使用制酸止血药物，防治休克7）水电解质紊乱的处理由于神经内分泌功能的紊乱、意识障碍、进食减少、呕吐、中枢性高热等原因，尤其是脱水治疗时，常合并水电解质紊乱，进一步加重脑组织的损害，严重时可危机生命。8）心脏损伤的处理：主要包括急性心肌缺血、心肌梗死、心律紊乱及心力衰竭等，是急性期脑血管病的主要死亡原因之一。早期密切观察心脏情况，必要时行动态心电监测及心肌酶谱测查，及时发现心脏损伤■非一般治疗1）溶栓治疗:目的:是挽救缺血半暗带，通过溶解血栓，使闭塞的脑动脉再通，恢复梗死区的血液供应，防止缺血脑组织发生不可逆性损伤临床常用的溶栓药物：组织型纤溶酶原激活剂rt-PA&尿激酶UK溶栓治疗的时机：影响疗效的关键。推荐在缺血性卒中症状发作4.5h内给予静脉rtPA（（0.9mg/kg体重,最大剂量90mg）,其中10%静脉注射，剩余药物60min静脉点滴，2）抗凝治疗主要目的是阻止血栓的进展，防治脑卒中复发，并防止脑梗死患者发生深静脉血栓形成和肺栓3）降纤治疗降解血中的纤维蛋白原.增加纤溶系统的活性，抑制血栓形成。4）抗血小板聚集治疗早期给予抗血小板聚集药物阿司匹林5）脑保护治疗胞二磷胆碱。脑康复，VC,VE等6）脑水肿的治疗个体化方案，脱水降颅内压。脑水肿（降颅压）治疗常用药物为：甘露醇、速尿和甘油果糖对于大脑半球的大面积梗死----开颅减压术和（或）部分脑组织切除术。较大的小脑梗死---后颅窝减压或/和直接切除部分梗死的小脑，以解除脑干压迫伴有脑积水或具有脑积水危险---脑室引流术。一般处理：头位抬高30度左右。改善通气、纠正低氧血症。控制血压亚低温疗法：亚低温可以减轻脑水肿，降低ICP,改善神经功能，提示有神经保护作用。渗透性脱水剂 Byluluguying2013.12通过提高血浆渗透压使血浆和脑之间形成渗透压梯度，水分从脑组织移入血管内然后经肾排出，从而降低ICP。甘露醇，白蛋白，速尿，甘油抗炎性反应的药物：B-七叶皂莉钠，抑肽酶基质金属蛋白酶抑制剂其他：扩容，血液稀释，中医中药等14.溶栓的适应症和禁忌症3h4.5h适应诊断为缺血性卒中，有可测的神经功能缺损。在开始治疗之前症状发生<3ho年龄）18岁诊断为缺血性卒中，后可测的神经功能缺损。在开始治疗之前症状发生在3-4.5h之间75岁以下，瘫痪肢体肌力<3级，无明显意识障碍，用药时血压低于180/110mmh■已心、最近3个月内有明显的头部创伤或卒中。症状提示蛛网膜卜腔出血。最近7天内有不可压迫部位的动脉穿刺。有颅内出血史。颅内肿瘤、动静脉畸形、动脉瘤近期颅内或脊髓内手术血压局（收缩压〉185mmH酸舒张压〉110mmHg。活动性内出血?年龄》80岁?严重卒中（NIHSS>25）?口服抗凝剂，无论INR数值为何?同时具有糖尿病史和缺血性卒中史15.腔隙性脑梗死大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压的基础上，血管壁发生病如动脉粥样硬化，导致管腔闭塞，形成小的梗死灶。直径一般不超过20mm缺血，坏死，液化的脑组织由吞噬细胞移走,成为空腔，故而为~。主要累及深部白质，基底节，丘脑和脑桥。16.脑出血的治疗原则一般治疗a）卧床休息：2-4w,密切观察生命体征变化b）保持呼吸道通畅，若PO2<60mmHg,Paco2>50mmhfg,Mc）消化道出血者禁食，必要时胃排空，也可鼻饲d）保持水电解质平衡，注意防止低钠血症e）调整血糖，维持在6-9mmol/Lf）对症治疗，预防感染调控血压一般不急于降血压，应先降颅内压后，再根据血压情况决定是否进行降压治疗血压>200/110mmHg时，在降颅压的同时可慎重平稳降血压治疗，使血压维持在略高于发病前水平或180/105mmHg左右收缩压在170〜200mmH或舒弓^压100〜110mmHg暂时不必使用降压药，先脱水降颅压，必要时再用降压药。收缩压<165mmH冢舒弓^压<95mmHg不需降血压治疗。 Byluluguying2013.12血压过低者应升压治疗，以保持脑灌注压降低颅内压高渗脱水药物：甘露醇，甘油果糖，酌情使用吠塞米，白蛋白。注意尿量，电解质平衡和心肾功能。止血药物6-氨基乙酸，氨甲苯酸等，用于有凝血功能障碍者亚低温治疗防止并发症：感染，应激性溃疡，抗利尿素分泌异常综合征，脑耗盐综合征，癫痫发作，下肢深静脉血栓形成/肺栓塞康复治疗早期将患肢置于功能位，如病情允许危险期后，应及早进行肢体功能、言语障碍及心理的康复治疗手术治疗一般在超早期进行6-24h,适应症、方法应制定个体化方案17蛛网膜下腔出血各种原因导致的外伤性非外伤性颅内出血，使血液流入蛛网膜下腔。其中自发性出血包括：颅内血管破裂后，血液流入蛛网膜下腔称为原发性蛛网膜下腔出血SAH4若为脑实质内出血流入蛛网膜下腔，则为继发性。常见原因有动脉瘤，高血压脑动脉硬化，动静脉畸形等。18.SAH的临床表现发生于任何年龄：年轻人（动脉瘤）、50岁以上（动脉硬化）急骤起病、可有诱因主征：头痛（剧烈胀痛，炸裂痛，前额、枕部、全头）、脑膜刺激征（颈项强直，kernig征，布鲁金斯征）、喷射状呕吐，无局灶性体征。可伴随症状：意识障碍、动眼神经麻痹、颈背及下肢疼痛、癫痫、眼玻璃体下出血并发症：1）再出血，一般两周后，症状体征加重，CT见新出血2）脑积水：梗阻性脑积水发生于急性期，病情恶化，头痛呕吐，意识障碍，脑脊液压力升高交通性脑积水，2-4w,智力，双下肢和大小便控制障碍，无脑脊液压力增高3）脑动脉痉挛：1-2w,意识障碍加重，颅内压增高，腰穿无再出血，CT见梗死灶，DSA可诊4）上消化道出血：胃内咖啡色液体，黑便，呕血，出血性休克5）发热：可由于出血刺激丘脑下部和脑干，高热；吸收热，低热；感染，高热。19.诊断1P14620.SAH治疗：原则制止继续出血，降低颅内压，去除病因，防治并发症一、制止继续出血，防止再出血蛛网膜下腔出血应绝对卧床休息4〜6周，安静环境，避免搬动头痛、烦躁不安者可给予镇静止痛剂适当调整血压止血药物：6-氨基已酸、止血芳酸、止血环酸手术去除病因：介入及外科手术，动脉瘤或者动静脉畸形血管破裂者对症处理，包括密切观察病情，保持呼吸道通畅，降温，维持水电解质平衡，防止感染，褥疮等。二、降低颅内压和防治脑疝形成降低颅内压常用20刈露醇、甘油果糖脑室引流腰穿放脑脊液可减轻颅内高压的症状并引流部分脑池内积血，三、预防脑血管痉挛和脑梗死的发生1.扩大血容量、升高血压疗法：血浆或淀粉代血浆（706）; Byluluguying2013.121.钙通道：拮抗剂尼莫地平(Nimodipine)2.早期或超早期手术；3.其它疗法：经管腔球囊形成术。四、防止脑积水急性期脑积水性脑室引流，促进积血吸收，应用乙酰陛胺，脑室分流21脑出血和动脉血栓性脑梗死鉴别要点1P134XXXXX缺血性脑卒中出血性脑卒中动脉血栓性脑梗死脑栓塞腔隙性脑梗死脑出血蛛网瞋下腔出血好发年龄>60青壮年>6550-60中青年诱因血流慢，血压卜降激动，活动用力血流慢，血压卜降激动，活动常见病因动脉粥样硬化风湿性心内膜高血压脑动脉硬高血压动脉硬化脑动脉瘤血管畸炎化形起病方式h/d,缓慢，安静睡眠迅速，最急，可S数分钟到h激动时快min起病血压正常或较低正常增局正常明显增高增局正常意识障碍无解有无持续昏迷一过性昏迷好发部位脑内各大动脉分支大脑中动脉脑内穿通动脉脑内穿通动脉脑地动脉环全脑症状无有，短暂无持续较重，头痛呕吐嗜睡，高颅压症状明显，剧烈头痛眼底变化粥样硬化无动脉硬化动脉硬化，视网膜出血玻璃体后出血瞳孔改变无无患侧散打患侧散大局灶性脑损有，非均性偏瘫有有偏瘫，偏身感觉，无害失语脑膜刺激征无可有有CT低密度灶，早起不明低密度灶内出<1.5cm低密度脑内局密度灶蛛网膜卜图密度显血点灶影DSA大动脉狭窄闭塞大动脉闭塞大动脉一般通畅大动脉一般通畅动脉瘤，血管畸形脑脊液清亮洗肉水样血性第八章中枢神经系统感染重点画病毒性脑炎1,单纯疱疹病毒性脑炎的临床表现1.任何年龄可发病，.多急性起病，多见于儿童和青壮年，四季发病。2.前驱表现：前期有发热、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状。3,可有口唇疱疹史，体温可达38.4C〜40.0C,并有头痛轻微的意识和人格改变，有时以全身性或部分性运动性发作为首发症状。随后病情缓慢进展，精神症状表现突出，如注意力不集中、反应迟钝、言语减少、情感淡漠和表情呆滞，病人呆坐，行动懒散，甚至不能自理生活，或表现为木僵、缄默，或有动作增多、行为奇特及冲动行为，智力障碍也较明显。4.神经症状可表现为偏盲、偏瘫、失语、眼肌麻痹、共济失调、多动、脑膜刺激症等弥散性及局灶性脑损害。 Byluluguying2013.12多数病人有意识障碍，约1/3病人可出现全身性或部分性痫性发作4.重症者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高，脑疝形成而死亡。病程为数日至1〜2月。2.HSV实验室检查：0)血常规检查：1).脑电图检查常出现弥漫性高波幅慢波，以单侧或双侧颗额区异常为明显，甚至可出现颗区的尖波和棘波。2).影像学变化CT扫描：可正常，也可见局部低密度区；MRI有助于发现脑实质内长T1长T2信号的病灶。3))脑脊液检查压力正常或轻度增高，细胞数增多，蛋白中度增高，糖和氯化物正常。4).检测单纯疱疹病毒抗原检测单纯疱疹病毒-DNA。5).光镜下显示脑组织病理学重要特征为出血性坏死，电镜下为核内CowdryA型包涵体，可见坏死区或其附近的少突胶质细胞及神经细胞核内，一个细胞核内可有多哥包涵体。病原学检查是，电镜下可发现细胞内病毒颗粒；亦可有脑组织标本做PCR、原位杂交等检查病毒核酸，或进行病毒分离与培养。3。HSV的治疗主要包括病因治疗，辅以免疫治疗和对症支持治疗。1.抗病毒化学药物治疗(1)无环鸟音连用14〜21天。副作用有：澹妄、震颤、皮疹、血尿、血清转氨酶暂时性升高等。(2)刚昔洛韦静脉滴注，疗程为10〜14天。抗HSV的疗效是阿昔洛为韦的25〜100倍。2.免疫治疗(1)干扰素及其诱生剂a干扰素治疗，肌肉注射。(2)转移因子皮下注射。(3)肾上腺皮质激素对病情危重，CT示出血性坏死灶，以及脑脊液白细胞和红细胞明显增多者可酌情使用，用地塞米松加糖盐水静脉滴注；对临床病情较轻，MRI显示脑室周围白质有散在分布的点状脱髓鞘病灶，提示存在病毒引起的变态反应性损害，主张大剂量激素冲击治疗，常获得满意疗效，用甲基强的松龙加入糖盐水中静脉滴注，随后改用强的松口服。3.全身支持治疗对危重病人及昏迷患者至关重要，注意维持营养及水电解质的平衡，保持呼吸道畅通。必要时可小量输血，或给于静脉高营养或复方氨基酸，或大剂量免疫球蛋白静脉滴注，预防压疮和呼吸道感染等并发症。4.对症治疗对高热的病人进行物理降温，以及抗惊厥镇静和脱水降颅压等，严重脑水肿的病人应早期大量及短程给于肾上腺皮质激素。恢复期可进行康复治疗。4.HSV诊断诊断要点第九章脱髓鞘疾病老师说随便看看第十章运动障碍疾病帕金森病 Byluluguying2013.12Byluluguying2013.12帕金森病帕金森病PD:又称震颤麻痹，是一种好发于50岁以上的中老年人的中枢神经系统的变性疾病。是病因不明的帕金森病综合征。帕金森病综合征：以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床特征的一组疾病症候群。病因与发病机制环境因素遗传因素生理老化黑时A能超羟一元死亡*多科因素有关.多种财机制参与生理病理基础黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失（50-70%）以及胶质细胞增生路易氏（Lewy）小体：胞桨内圆形嗜酸性致密包含体，周围呈晕轮状。含大量共核蛋白纹状体多巴胺含量显著减少（80-99%）。该生化异常与临床症状的严重程度成正比进行性多巴胺神经元变性和死亡PD主要临床特点，临床表现多见中老年，平均55岁，男稍多于女，缓慢起行，逐渐进展。起病缓慢，多为单侧起病。初期病人出现非特异的症状。1）静止性震颤特点：安静时出现，随意运动减轻.，紧张时加剧，入睡后消失.O多为首发症状.自一侧上肢开始，不对称。拇指与食指“搓丸样”动作4-6次/秒。部分患者合并轻度姿势性震颤2）肌张力增高（肌强直）特点：被动运动关节时阻力增加屈肌和伸肌均受累一一锥体外系损害表现为：铅管样强直、齿轮样强直折刀样强直一一锥体束损害3）运动迟缓特点：随意运动减少和缓慢；行走和转身缓慢；吞咽困难、语音单调低沉.；面具脸一肌强直和运动障碍所致;手指精细动作困难和僵住：小写症4）姿势平衡障碍姿势：立^屈曲体姿步态：早期：下肢拖曳上肢摆动消失。后期：小步态、启动困又I、慌张步态.5）其他症状精神症状：抑郁一一痴呆脂颜：皮脂腺、汗腺分泌亢进自主神经症状：多汗、便秘 Byluluguying2013.12近半患者出现抑郁和睡眠障碍15%-30%晚期痴呆诊断标准：1）存在至少两个下列主征：两项其中之一。静止性震颤、运动迟缓、齿轮样肌强直和姿势性反射障碍；但至少要包括头2）没有可以引起继发性帕金森病的病因：如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等。3）没有下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害以及肌萎缩治疗治疗原则：1）综合治疗一药物治疗首选2）用药原则一小剂量达满意疗效体现个体化特点治疗目标一延缓发展、控制症状对症治疗一一恢复DA-ACh平衡L药物治疗2.手术治疗'抗ACh（笨海索）（促进DA释放（金刚烷胺）＞拟口八Dopa替代（复方左旋多巴1M受体激动（漠隐亭）3.细胞移植和基因治疗IL-D。网增效剂（恩他卡朋》4.中医，康复，心理治疗不亳凝巴在外国代而治愈性治疗：修复神经损伤和恢复神经递质传递功能，达到治愈疾病的目的保护性治疗：阻断和干扰病因或/和病理因素对多巴胺神经元的损伤对症治疗：通过补充外源性多巴或影响多巴胺代谢或信号传递，改善临床症状和体征外科治疗：纠正基底节神经冲动信号传递的不平衡或补充和修复已损害的多巴胺神经元康复治疗：增强体能和日常生活能力药物治疗及其作用机制1.神经保护治疗：通过保护黑质中尚存活神经元，达到减慢疾病进展的目的单胺氧化酶B抑制剂，机制：抑制多巴胺的氧化降解，减少氧化自由基的生成。2.非多巴胺能药物治疗：1）抗胆碱能药物：通过阻滞中枢毒蕈碱类乙酰胆碱受体和突触对DA的再摄取发挥作用，对静止性震颤和肌肉强直的治疗有效。用于震颤明显的年轻患者2）金刚烷胺：能增加突触前DA的合成和释放，减少DA的再吸收，同时具有抗胆碱能作用3.多巴胺能药物治疗左旋多巴及其复方制剂一一长效而不求全效补充黑质-纹状体内DA不足多巴胺受体激动剂直接作用突触后多巴胺受体，减少多巴制剂的使用对多巴胺神经元有保护作用儿茶酚甲基转移酶（COMT）抑制剂抑制外周和/或中枢多巴的降解代谢，使血浆或脑内多巴胺明显增加；肝豆状核变性肝豆状核变性（HLD）又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。，以铜代谢障碍引 Byluluguying2013.12起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，好发于青少年，男性比女性稍多，铜蓝蛋白（CP）合成障碍，游离铜离子不能与CP结合，过量铜离子沉积在肝、脑、肾、角膜。临床表现：多数青少年起病，初期症状42%为肝病表现，34%为神经系统，10%为精神症状，其他为血液系统，内分泌系统，肾脏损害。肝型：以肝病为首发症状，平均年龄11.4岁脑型：神经系统症状为首发，平均18.9岁1）神经系统表现：震颤：早期常限于上肢，渐延及全身，可类似于扑翼样震颤，有时可为意向性震颤。发音障碍及吞咽困难：说话缓慢似吟诗，或音调平坦似念经，或爆发式语言等，吞咽困难多发生于晚期。2）肌张力改变：大多数齿轮样或铅管样肌张力增高，动作迟缓、面部表情减少；少数舞蹈型表现为肌张力减退。3）精神症状：性格改变，情绪不稳，易激动，重症可出现抑郁、狂躁、幻觉等。早期智能多无明显变化，但急性起病儿童较早发生智力减退。4）肝脏：全身倦怠，嗜睡、食欲不振，恶心呕吐，黄疸。肝脾肿大，肝区压痛，腹水等肝硬化表现。5）眼部症状K-F环，最重要的体征铜沉积于角膜后弹力层所致，位于角膜和巩膜交界处，角膜的内表面，呈绿褐色或金褐色，早期用裂隙灯可见6）其他：皮肤色素沉着、肾功能损害、骨质疏松等肾脏:可出现蛋白尿，镜下血尿等表现。血液系统：常出现急性血管内溶血。骨骼：可有膝关节等大关节疼痛和僵硬。钙、磷代谢异常易引起骨折、骨质疏松。皮肤：铜在皮下的沉积可致皮肤色素沉着、变黑。内分泌系统：可导致胰功能不全和糖尿病等。 第十一章偏头痛画的重点：偏头痛重点看看1.临床诊断头痛的注意事项(1).详细问诊,注重病史采集①情绪睡眠职业状况,服药史中毒史家族史②发病急缓，发作时间性质部位频度严重程度持续时间缓解&加重原因③先兆症状伴随症状&共存的疾病④对日常生活工作&社交的影响(2).注意区分原发性继发性头痛。女口患者的头痛已发生数年,通常为良性病因(如偏头痛或紧张型头痛)，尽管急性发作时可伴明显的功能障碍。(3).适当选用相应神经影像学或者腰穿脑脊液等辅助检查，能为颅内器质性病变提供客观依据。2.偏头痛：原发性头痛,特征是发作性，多为偏侧，中重度，搏动样头痛，一般持续4-72h,可伴有恶心、呕吐，光、声刺激或日常活动均可加重头痛，安静环境、休息可缓解。偏头痛是一种常见的慢性血管性神经性疾患，病因不明，可能由于遗传，环境，内分泌，精神等多种因素导致。3.有先兆的偏头痛的临床表现(1)先兆期?视觉先兆常见，视野缺损暗点闪光，逐渐增大向周围扩散及视物变形&W体颜色改变?躯体感觉先兆，如一侧肢体&B部麻木感觉异常，?言语运动先兆少?先兆持续数min-数h,复杂性偏头痛持续时间较长(2)头痛期：?先兆症状同时或随后出现一侧颗部&眶后搏动性头痛，全头痛单&M侧额部头痛和不常见的枕部头痛?伴恶心呕吐畏光&畏声易激惹疲劳感等?颗动脉突出，活动头颈部头痛加重，睡眠后减轻?发作时间多为2h~1d,儿童持续2~8h?频率不定，50%以上不超过1次/week?女性在妊娠第2周或第3季度器色经后发作常缓解(3)头痛后期头痛消退后常有疲劳倦怠无力&t欲差等，1~2d即可好转(4)偏瘫型偏头痛临床少见,多在儿童期发病；偏瘫可为偏头痛先兆，单独发生&伴偏侧麻木失语+言语、视觉、感觉先兆之一；偏头痛消退后偏瘫持续10min~数周不等；分两型，散发和家族型。(5)伴典型先兆的偏头痛性头痛：先兆完全可逆的视觉、言语、感觉，但无肢体无力的表现。同时或六十分钟内表现为偏头痛特征的头痛。(6)基底型偏头痛：先兆症状明显源于脑干和大脑半球,儿童&青春期女性较多见，表现为头重脚轻眩晕复视眼震耳鸣构音障碍双侧肢体麻木&无力共济失调意识改变跌倒发作&黑朦等脑干&枕叶症状，提示椎-基底动脉缺血。多见闪光暗点视物模糊黑朦视野缺损等视觉先兆，同时或六十分钟内表现为偏头痛特征的头痛。持续20~30min,后出现枕部搏动性头痛，常伴恶心呕吐。4.偏头痛的治疗治疗目的：减轻&终止发作，缓解伴发症状，预防头痛复发a.发作期治疗:急性偏头痛发作单用止痛剂，其中包括非特异性止痛药非类固醇性消炎药(对乙酰氨基酚，蔡普生，布洛芬)，阿片类；特异性药物麦角类(琥珀酸舒马普坦，佐米普坦)&5-HT激动剂6.紧张性疼痛19 轻、中度一一非类固醇性消炎药：布洛芬消炎痛，无效再用特异性药物治疗；阿片类有效，但非一线药物中、重度一一特异性药物以尽快改善症状，对NASIDS反应好者可继续用。常用药物有：二氢麦角胺麦角胺(副反应--恶心、呕吐、周围血管收缩)麦角生物碱&曲坦类是强力血管收缩剂严重高血压&心脏病患者禁忌苯二氮卓类可促使病人镇静&入睡麻醉止痛剂如哌替咤100mg,肌肉注射妊娠期偏头痛只能用阿片类制剂，如哌替咤b.缓解伴发症状恶心是偏头痛突出症状，也是药物常见副作用，可合用止吐剂。严重呕吐可给予小剂量奋乃静、氯丙嗪(2)预防性治疗(1)3-受体阻滞剂心得安(propranolol小剂量开始逐渐增加,以心率不＜60次/min为限副反应：抑郁、低血压、不能耐受活动、阳痿等禁忌证：哮喘房室传导阻滞心力衰竭病史(2)钙通道拮抗剂普通型&典型偏头痛均有效，氟桂利嗪，尼莫地平(3)抗癫痫药丙戊酸(valproate)小剂量开始逐渐加量，妊娠时禁忌。卡马西平，托口比酯(4)5-HT受体拮抗剂：赛庚咤。副作用嗜睡体重增加(5)抗抑郁药：发作频繁偏头痛合并紧张型头痛用，阿米替林，丙咪嗪，舍曲林，氟西汀5.偏头痛白^诊断*诊断根据偏头痛发作临床表现家族史&神经系统检查不典型者可用麦角胺&曲普坦类试验治疗脑部CT、MRI、MRA检查正常排除颅内动脉瘤、占位性病变、痛性眼肌麻痹等可确诊1无先兆的(普通型)偏头痛诊断标准(1)符合下述2~4项，发作至少5次以上(2)每次发作持续4~72h(未经治疗&无效者)(3)具有以下特征，至少2项：①单侧性；②搏动性；③中至重度(影响日常活动);④上楼&其他类似日常活动使加重(4)发作期间①恶心/呕吐;②畏光&畏声至少1项(5)无器质性&其他系统代谢性疾病证据或虽有某种器质疾病，但偏头痛初次发作与该病无密切关系2有先兆的(典型)偏头痛诊断标准(1)符合下述2项，至少有2次发作(2)病程中至少出现以下四种现象中的三种：1.1次或1次以上可逆的病灶侧大脑皮层或/和脑干功能紊乱的先兆症状2.至少有1种先兆症状持续出现超过4分钟，或者至少有2种症状连续出现；3.先兆症状时间v60分钟；4.先兆症状出现后1小时内即发生头痛(3)无其他相关的器质性疾病概念：以往称紧张性头痛（tensionheadache）&肌收缩性头痛。双侧枕部&全头部紧缩性或压迫性头痛，临床最常见的慢性头痛,约占头痛病人的40%临床表现?典型病例约20岁起病，患病率随年龄增长6.紧张性疼痛19 ?两性均患，女性多见?特征：几乎每日双枕部非搏动性头痛，持续性钝痛，如带子紧束头部&头周缩箍感压迫感沉重感，不伴前驱症状?可伴头昏失眠焦虑&抑郁，也可有恶心，畏光，畏声等症状?体检发现头痛部位压痛点，颈肩背部肌肉僵硬感，牵拉头发也可有疼痛?一般头痛期间的日常生活与工作不受影响治疗本病许多治疗药物与偏头痛相同1）急性发作期--对乙酰氨基酚阿司匹林等非管体抗炎药，麦角胺&二氢麦角胺等亦有效。2）对于频发和慢性紧张性头痛，采用预防性治疗一TCA如阿米替林丙咪嗪&选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（如舍曲林氟西汀）有效3）肌肉松弛剂：如盐酸乙哌立松、巴氯芬等4）心得安对某些病例有用5）失眠者可用苯二氮卓类如地西泮6）非药物疗法包括松弛治疗，物理治疗，生物反馈和针灸治疗，也可改善部分病例的临床症状第十二章癫痫癫痫（epilepsy）：是一组由不同病因引起的慢性脑部疾病，以大脑神经元过度放电所致的短暂中枢神经系统失常为特征，具有反复发作的倾向。根据大脑受累的部位和异常放电扩散的范围，痫性发作可表现为不同程度的运动、感觉、意识、行为、自主神经障碍，或兼而有之。杰克逊（Jackson频痫痫性放电按人体运动区的分布顺序扩展时则称Jackson发作，如抽搐从面部开始逐渐累及上肢和下肢放电沿脑皮质运动分布逐渐扩展抽搐自对侧拇指沿腕肘&肩部扩展Todd瘫痪局灶性运动性发作后，出现暂时性肢体的无力，称为Todd瘫痪发作后遗留暂时性局部肢体无力或轻偏瘫全身强直阵挛发作的表现简称大发作（grandmal）,常见主要表现全身肌肉强直&阵挛，伴意识丧失&自主神经功能障碍，发作前多无先兆，或有发作前一瞬间难以描述的先兆（胸腹气上冲局部轻微抽动无名恐惧或梦境感等）以意识丧失&全身抽搐为特征强直期=>阵挛期=>惊厥后期+意识丧失+肌肉阵挛+短暂的强直痉+肌强直收缩+持续30-60S+挛后肌肉松弛+呼吸暂停.尿失禁+持续10-308+意识逐渐清醒十多持续数min强直期6.紧张性疼痛19突发意识丧失,常大叫一声跌倒，全身肌强直收缩，颈&躯干前屈一角弓反张,呼吸M强白呼吸哲停，面色青紫,眼球上翻，持续10~30s,肢端细微震颤，幅度增大并延至全身，进入阵挛期阵挛期肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替抽动，阵挛频率逐渐变慢，松弛时间逐渐延长，持续30~60s或更长，上述两期可发生舌咬伤，伴心率加快血压升高瞳孔散大&光反射消失等,Babinski征可(+)31 惊厥后期可出现短暂的强直痉挛，面部&咬肌为主，牙关紧闭，可发生舌咬伤；全身肌肉松弛，括约肌松弛可发生尿失禁，呼吸心率血压&瞳孔相继恢复，逐渐苏醒，发作后可有数分钟意识模糊失定向或易激惹(发作后状态),部分患者进入昏睡，持续数h,清醒后常伴头痛周身酸痛&疲乏，对发作无记忆，个别患者清醒前出现自动症暴怒或惊恐等。发作后一过性偏瘫(Todd瘫痪)提示局灶性脑损害癫痫药物治疗原则(1)确定是否用药不用药首次发作未明病因发作间期＞1年去除明显诱因前用药1年中呈2次发作进行性脑部疾病者EEG提示癫痫放电者(2)正确选择药物癫痫发作类型癫痫&癫痫综合征类型药物治疗反应：个体差异大癫痫谱有交叉综合考虑个体情况全身状况耐受性&经济等(3)药物治疗剂量小剂量开始缓慢增量最低有效剂量(最大程度控制发作&不良反应最轻)(4)尽量单药治疗是应用AEDs的重要原则大部分患者单药治疗有效，小剂量开始，缓慢增至最低有效剂量(最大程度控制发作&不良反应最轻)(5)注意药物用法取决于药物代谢特点作用原理副作用的规律(6)个体化治疗长期监控癫痫患者个体差异颇大，可较低血药浓度就有效，可在治疗浓度即有明显毒性反应，应注意监控药物监测(therapeuticdrugmonitoring,TDM):监测血药浓度维持有效水平药物起效较快，无明显副作用，通常不需TDM,苯妥英钠治疗浓度与中毒浓度极接近，可监测TDM卡马西平监测意义次之丙戊酸钠治疗范围大，监测意义较小(7)严密观察不良反应所有AEDs均有不良反应，常见剂量相关性不良反应常见于开始用药或加量时，与血药浓度有关多为短暂性，缓慢减量可明显减少严重特异反应卡马西平拉莫三嗪所致皮疹丙戊酸卡马西平导致肝损伤血小板减少苯妥英钠引起神经系统损害(8)坚持长期规律治疗癫痫治疗是长期过程部分病人需终生服药治疗应取得患者&家属配合(9)掌握停药时机&方法经正规系统治疗,约80%患者可有效控制。根据癫痫类型&病因已控制发作时间试停药反应特发性典型失神发作控制较快可能完全停药症状性癫痫复杂部分性发作强直性发作非典型失神兼有多种形式发作通常需长期治疗通常在1~2年逐渐减量换药时2种药物应有约1周重叠用药期(原药渐减，新药渐增)新型抗癫痫药及其适应症癫痫持续状态与治疗概念癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发或癫痫发作持续30min以上不自行停止癫痫状态是内科常见的急症，不及时治疗可因高热循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害残率&死亡率很高任何类型癫痫均可出现癫痫状态31 通常指全面性强直-阵挛发作持续状态治疗1控制发作：快速给药一一关键⑴安定(diazepam,地西泮)成人或儿童各型癫痫状态有效的首选药成人10~20mg,单次最大剂量不＞20mg;儿童0.3~0.5mg/kg,2mg/min速度i.v推注或100~200mg溶于5%葡萄糖中缓慢i.v滴注(12h内)偶可抑制呼吸，需停药(2)10%水合氯醛成人20~30ml,小儿0.5~0.8ml/kg加等量植物油保留灌肠，8-12小时1次⑶氯硝安定(clonazepam,氯硝西泮)药效是安定的5倍，半衰期22~32h成人首次剂量3mg,i.v.注射，以后5~10mg/d,i.v.滴注或过渡为口服药对各型癫痫状态疗效俱佳，须注意对呼吸&心脏抑制较强(4)异戊巴比妥钠成人0.5g,溶于注射用水10mli.v.注射儿童1~4岁0.1g/次，5岁以上0.2g/次，速度＜0.05g/min,至控制发作为止0.5g以内多可控制发作，未注完剂量可肌肉注射利多卡因2~4mg/kg加入10%葡萄糖内，50mg/h速度i.v.滴注，有效或复发时均可重复应用心脏传导阻滞&心动过缓者慎用2一般支持对症治疗一一辅助防止外伤床档保持呼吸道通畅头偏向一侧、分泌物、舌咬伤心电监护纠正酸碱平衡纠正电解质紊乱防治感染防治脑水肿3控制发作后选用的药物控制发作后可用长效AEDs过渡&维持早期常用苯巴比妥钠,成人0.2g肌注,3〜4次/d,儿童酌减,连续3〜4d同时根据癫痫类型选用有效口服药（早期可鼻饲）根据癫痫类型选择有效AEDs过渡到长期口服维持治疗第十三章：周围神经疾病画的重点：AIDP其他也看看不确定第十四章脊髓疾病重点没提脊髓半切综合征（Brown-Sequardsyndrome）：发生脊髓病变平面以下同侧的上运动神经元瘫痪和深感觉丧失，对侧痛温觉障碍，称为脊髓半切综合征。横贯性损伤31 表现为损伤节段的下运动神经元瘫痪，损伤节段以下的上运动神经元瘫痪、各种感觉缺失、二便障碍及自主神经功能障碍莱尔米特（Lhermitte）征：脊髓高颈段后索损害的病人，在屈曲其颈部时，会诉说有一种触电样刺痛感沿脊柱向下放射，称为莱尔米特（Lhermitte）征。霍纳Horner综合症：表现为一侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷、同侧面部少汗。见于颈上交感神经径路损害及脑干网状结构的交感纤维损害。比弗（Beever）征：病变发生在胸10，下半部腹直肌无力，上半部腹直肌肌力正常；令患者仰卧，检查者以手按压患者前额，患者用力抬头时，可见脐孔向上移动，称为比弗（Beever）征。脊髓休克急性脊髓炎（acutemyelitis）是指各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损水平以下肢体瘫痪，传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。临床表现起病形式：急性起病，数小时至2~3日发展完全性截瘫。散在发病，青壮年多见，无性别差异。过劳、外伤及受凉等诱因，病前感染症状。（2）运动障碍：起病急且病变严重，可出现脊髓休克。脊髓完全损害时，有总体反射。软瘫—硬瘫脊髓休克期恢复期3）感觉障碍：损伤平面以下所有感觉缺失，感觉异常。(4)括约肌功能障碍：出现无张力膀胱，充盈过度时有充盈性尿失禁，病变节段以下皮肤营养障碍，病变节段以上自主神经反射异常。失张力性神经源膀胱一反射性神经源膀胱(5)自主神经功能障碍：少汗，无汗，皮肤脱屑治疗1、药物治疗：病因治疗：皮质类固醇激素IVIG对症支持：抗生素、维生素B族2、护理极为重要：翻身拍背、防褥疮、防肺部感染、防尿路感染3、康复训练：被动、主动脊髓亚急性联合变性第十五章神经系统变性疾病画的重点：运动神经元病阿尔茨海默病Alzheimerdisease,ADAD与血管性痴呆鉴别阿尔茨海默病简称AD,又叫老年性痴呆，是一种中枢神经系统变性病，是老年期痴呆最常见的一种类型。主要表现为渐进性记忆障碍、认知功能障碍、人格改变及语言障碍等神经精神症状。血管性痴呆：主要是脑内血管病变，可以是这些血管本身的病变，也可以是颅外大血管及心脏的病变，间接影响31 脑内血管，供血不足而致脑组织缺血缺氧性改变，最终使大脑功能全面衰退。是指由于脑血管病变引起，痴呆为主要临床表现的疾病，有多发性梗死性痴呆，包括高血压性脑血管病。血管性痴呆和老年痴呆的鉴别要点：A、病程是否具有波动性R人格是否彳^持良好C痴呆的严重程度口早期否保持自知力血管性痴呆是老年期痴呆的第二位主要原因，仅次于AR临床常需要鉴别二者。AD血管性痴呆血管危险因素病史可有，但较血管性痴呆少吊侣认知障碍隐袭起病急性或突然起病冏血压皮层卜小动脉硬化性脑病(Binswanger病)起病则隐袭持续缓慢进展，若出现突发加重，常提示脑缺血或梗塞口」能处于平台期或波动性恶化早期记忆障碍突出，中晚期全面衰退斑片状损害体征早期无，晚期有步态、张力的异常早期既有局灶体征脑卒中史常无有，可多次影像检查胭我引白力土，目」1十侣柱度口1口以炳艾或少量腔隙性梗塞灶卒中病灶(关键部位的、或大面积、或多发的)Hachinski缺血评分04分>7分阿尔茨海默病的病理肉眼病理脑重量减轻弥漫性脑萎缩，脑沟增宽，颗、顶、前额叶萎缩更明显，第三脑室、侧脑室异常扩大，海马萎缩明显随病变程度加重镜下病理老年斑(senileplaques,SP)神经元缠结(neurofibrillarytangles,NFTs)广泛神经元缺失及轴索和突触异常颗粒空泡变性(granulovacuolardegeneration)星星胶质细胞反应小胶质细胞反应血管淀粉样变阿尔茨海默病的临床表现起病隐匿，主要表现持续进行性的智能衰退而无缓解1)记忆障碍(memoryimpairment)AD的核心症状和首发征象起初患者表现为近记忆力障碍社交礼仪通常保持良好随着病情的进展，远期记忆也出现障碍，并逐渐出现虚构2)认知障碍(cognitiveimpairment)AD的特征性表现(1)掌握新知识、熟练运用及社交能力下降(2)时间空间功能受损(3)语言功能障碍(4)失认及失用31 (5)计算力障碍1)精神障碍(Mentaldisorders)(1)抑郁心境、情感淡漠、焦虑不安、兴奋、欣快和失控等。(2)幻觉和错觉，最常见的是自身的视听幻觉(3)部分病人出现思维和行为障碍2)其他部分患者早期可出现病理征、初级原始反射疾病晚期可出现锥体束征和锥体外系病变体征，最终患者可呈强直性或屈曲性四肢瘫痪约20%的患者出现癫痫发作和帕金森综合征4阿尔茨海默病的鉴别诊断1.血管性痴呆(vasculardementia):P226急性起病，多有卒中史认知障碍发生在脑血管病事件后3个月内痴呆可突然发生或呈阶梯样缓慢进展神经系统检查可见局灶性体征影像学可显示多发梗死灶2.额颗叶痴呆(frontotemporaldementia,FTD)早期表现为人格改变、精神障碍遗忘、空间定向及认知障碍出现较晚影像学示特征性的额叶和颗叶萎缩病理：新皮质和海马的神经细胞内出现银染的胞浆内包涵体一Pick小体3.路易体痴呆（dementiawithlewybody,DLB）波动性认知功能障碍反复发生的视幻觉自发性锥体外系功能障碍对镇静药异常敏感6.正常压力性脑积水（NPH）:典型三联征：痴呆步态异常尿失禁运动神经元病motorneurondisease,MND是一组原因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床表现主要为下运动神经元损害所引起肌无力、肌萎缩、肌纤颤或肌束颤和上运动神经元（锥体束）损害的体征。感觉和括约肌功能不受侵犯。肌萎缩侧索硬化（amyotrophiclateralsclerosis,ALS）（脑干、脊髓的运动细胞及锥体束受累）。临床表现常从一侧上肢开始，首发症状常为手指精细动作障碍，握力减退，下肢症状出现较晚，表现为无力、动作不协调、行走困难，但肌萎缩不明显。双上肢肌萎缩，手部肌肉萎缩呈鹰爪手，腱反射活跃，霍夫曼征阳性。双下肢肌张力增高，腱反射亢进，巴氏征阳性。肌无力症状进展缓慢，晚期双侧胸锁乳突肌萎缩无力，转颈抬头困难。早期：肌肉无力一多数单侧上肢远端（下肢少见），手指运动不灵和力弱，同侧伸腕困难；部分上肢近端无力，随后手部小肌肉萎缩；肌肉萎缩一手、前臂、舌肌、肩胛肌；肌束颤动一多个肢体（前角细胞）及舌部；手麻或疼痛。晚期：延髓麻痹（Paralysis）:口唇、舌肌、软腭无力、发音困难、构音不清、饮水呛咳；31 咽喉、咀嚼肌无力一吞咽困难、咀嚼无力；面无表情；舌肌萎缩、舌颤。胸锁乳头肌无力一抬头、转颈困难；皮质延髓束受累（女〉男，年龄大），下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性；强哭、强笑，下颌反射亢进；呼吸肌受累一多死于肺部感染。进行性脊肌萎缩症。首发症状为一侧或双侧手肌萎缩无力，严重时呈抓形手，逐步向近端发展，出现相应肌群萎缩及无力。肌张力、腱反射减弱或消失，霍夫曼征、锥体束征阴性，感觉正常。进行性延髓麻痹。疾病一开始及全程均以延髓麻痹为主，表现为饮水呛咳、吞咽困难、构音不清、声音嘶哑，查体有咽反射消失、舌肌萎缩。四原发性侧索硬化。以双下肢无力为首发症状，查体肌张力增高，腱反射亢进及霍夫曼征阳性。进一步发展出现双下肢无力，病理征阳性等。晚期有假性球麻痹的征象。主要症状（运动症状）：1）静止性震颤常为首发症状，始及一侧上肢远端，休息时明显，运动时减轻或消失，故称静止性震颤；震颤频率为4〜6Hz;31 激动紧张时加重，睡眠时消失。拇指与屈曲的示指间呈搓丸样动作。可出现姿势性震颤。2）肌强直：指被动运动关节时阻力增加铅管样强直：被动地做伸屈肢体时遇到的阻力；齿轮样强直：肌强直合并震颤所致3）运动障碍患者有不同程度主动运动减少和随意运动迟缓姿势障碍姿势步态障碍：早期下肢拖曳，上肢摆臂消失。后期启步困难，慌张步态，自坐立、卧位起立困难面具脸写字过小征4）其他表现次要症状（非运动症状）：精神症状（情绪障碍樵虑或抑郁）；语言障碍；认知功能障碍（记忆减退，执行能力下降）；自主神经功能障碍（心血管反射异常，直立性低血压）。睡眠障碍（入睡困难早醒）。辅助检查：脑脊液（CSF）:CSF常规检查正常；尿：血、尿常规检查正常；影像学：颅脑CT检查正常。1）必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态障碍中的一项。2）治疗治疗目的：缓解症状、减轻生活残疾；避免、推迟或减轻药物并发症及不良反应；神经保护治疗，减缓或阻断神经变性过程。第十八章神经肌肉接头与肌肉疾病画的重点：重症肌无力，线粒体肌病和脑肌病1.重症肌无力MG神经肌肉接头处，发生传递障碍的获得性自身免疫病。主要临床特征为受累骨骼肌易疲劳,波动性，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重。严重时出现>90%的情例眼外肌麻痹工临床特征M皱纨械6表情困港,闭眼&示耨无力颈肌受累颈肌受损时抬头困难2.临床表现：*卜肢体无力，上肢重于下肢,近端重于远端卜呼吸肌、膈肌受累.出现咳嗽无力“呼吸困难卜偶心肌受累可突然死亡►呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡0平滑肌&膀胱括约肌一般不受累3.MG危象患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能，称为危象。是MG常见的致死原因。可由肺部感染&手术（胸腺切除术）诱发危象，情绪波动&系统性疾病可加重症状。分为肌无力危象，胆碱能危象和反拗性危象。分型抢救和治疗诊断及分型：由于胆碱酯酶抑制剂藤喜龙起效迅速，维持时间短，最适于用于重症肌无力危象的诊断，一般肌注10mg。方法是：先静注2mg,如无不良反应则把剩余8mg注入。结果判断：肌无力危象一一呼吸肌无力1分钟左右好转，4-5分钟又变无力31 胆碱能危象一一出现暂时性无力加重伴肌束震动反拗危象一一无反应抢救.1.肌无力危象：由于重症肌无力本身加重，呼吸肌无力而致呼吸困难，称肌无力危象。治疗：胆碱酯酶抑制剂、肾上腺皮质类固醇及血浆置换协同治疗。2、胆碱能危象：在治疗过程中，若胆碱酯酶抑制剂用量过大，乙酰胆碱在神经肌肉接头处积聚过多，持续作用于AchR,使突触后膜持续去极化而复极化过程受阻，不应期延长，神经-肌肉接头处胆碱能阻滞而致呼吸肌无力状态，胆碱能危象约占危象的4%。处理：一旦确诊为胆碱能危象，应立即气管插管正压给氧，并输液促进排泄，阿托品2mg/h静注，直至出现轻度阿托品中毒表现，除非每小时1次的藤喜隆试验连续2次阳性，才能用胆碱酯酶抑制剂。3.反拗危象：对胆碱酯酶治疗无反应而导致。反拗危象的治疗主要是对症，呼吸麻痹者应作气管插管或气管切开。4.MG分型.Osserman分型I型：眼肌型占15%~20%,仅眼肌受累，上睑下垂，复视。HA型：轻度全身型30%,进展缓慢,无危象，可合并眼肌受累，波及四肢和延髓肌肉，对药物敏感HB型：中度全身性25%,四肢肌群中度受累，伴咀嚼，吞咽及构音困难，无危象，药物敏感性欠佳出型：重度激进型15%,症状危重，进展迅速，数周至数月达高峰，胸腺瘤高发，可发生危象，药效差，常需气管切开&辅助呼吸，死亡率高IV型：迟发重症型牵引型起病，缓慢进展，多在半年到两年内由2A2B型发展到延髓麻痹呼吸机麻痹，预V型：肌萎缩型：MG病人起病半年内即出现肌萎缩5.MG诊断常用试验a）疲劳试验Jolly试验重复活动后受累肌肉肌无力明显加重b）AchR-Ab滴度测定AchR-Ab增高，纺联免疫和酶联吸附c）抗胆碱酯酶试验注射新斯的明1-2mg,20min肌力改善，可持续2h/注射腾喜龙10mg,30s肌力改善,持续5mind）神经重复点刺激检查用低频（&5Hz）&!频（10Hz以上）重复刺激尺神经、腋神经&面神经如动作电位波幅递减10%以上为（+）,MG（+）率约80%。应停用抗胆碱酯酶药24h后检查，否则可假阴性6.鉴别诊断1）MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点MG病笠i±质媪部位自身免捶病一突触后膜AChR病变导致NAIJ传递障碣自身免疫病.累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道患者性别女性居搴男性居多伴发疾病其他自身兔痕病痛症-如肺痛临床特点眼外肌、延髓肌受累.全身性骨骼肌波动性肌无力.活动后加重、休息后减轻.晨轻暮重四肢肌无力为主.下脏症状生，脑神经支配机不受累或轻疲劳试验短暂用力后肌力增强*持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现Tungikm试验什）可呈（一），但不明显低频,高频重复电刺激波幅均降低一低频更明显低频使波幅降低一高频可使波幅增高血清A51R-Ab水平增高不增高2.)多发性肌炎起病隐匿，进展缓慢，近端肌肉无力。但一般不侵犯眼外肌，可有肌痛，压痛，常伴其他结缔组织病。肌电图改变为肌yuan性，肌肉活检可确诊3)肉毒杆菌&有机磷中毒蛇咬伤引起NMJ传递障碍明确的病史新斯的明&腾喜龙也可改善症状4)眼咽型肌营养不良少见，起病隐匿，进行加重，眼球固定，症状无波动，对抗胆碱酯酶药物无效。31 7.MG治疗原则1)胸腺摘除对于胸腺增生和胸腺瘤的病人可改善症状，适于<60y，全身性，眼肌型半胸腺瘤和伴复视者2)药物治疗抗胆碱酯酶药可改善症状,不能影响病程，溴吡斯的明。不良作用：腹痛,腹泻,恶心,呕吐,流涎,支气管分泌物增多,流泪,瞳孔缩小&出汗等皮质类固醇病因治疗。对于抗胆碱酯酶药反应较差,已行胸腺切除患者适用。用药早期肌无力可能加剧,应住院治疗,剂量&疗程个体化。大剂量泼尼松，反复危象可用甲基泼尼松疗法免疫抑制剂病因治疗用于严重或进展型病例胸腺切除术后,用抗胆碱酯酶药改善不明显可试用he小剂量皮质类固醇疗效不持续患者.骁悉血浆置换病因治疗暂时改善病情急骤恶化&肌无力危象患者症状；胸腺切除术前处理,避免&改善术后呼吸危象；疗效持续数日&数月,安全,费用昂贵免疫球蛋白病因治疗各种类型的危象3))危象处理见上8.线粒体肌病和脑肌病(画的重点)9.线粒体肌病(mitochondrialmyopathy)临床表现多在20岁起病,也有儿童&中年起病,男女均受累骨骼肌极度不耐疲劳,轻度活动即感疲乏,伴肌肉酸痛&压痛肌萎缩少见易误诊:多发性肌炎,重症肌无力,进行性肌营养不良线粒体脑肌病(mitochondrialencephalomyopathy)(1)慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)多在儿童期起病首发症状--眼睑下垂,缓慢进展为全眼外肌瘫痪,双侧对称受累眼球运动障碍复视不常见部分病人咽肌&四肢肌无力(2)Kearns-Sayre综合征(KSS)20岁前起病,进展较快表现CPEO&视网膜色素变性常伴心脏传导阻滞小脑性共济失调CSF-PrT神经性耳聋&智能减退(3)线粒体脑肌病伴高乳酸血症&卒中样发作(MELAS)综合征40岁前起病,儿童期发病较多突发卒中样发作(偏瘫偏盲皮质盲)反复癫痫发作偏头痛&呕吐CTMRI--枕叶脑软化灶,与主要脑血管分布不一致常见脑萎缩脑室扩大&基底节钙化血&CSF乳酸T(4)肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维(MERRF)综合征多在儿童期发病肌阵挛性癫痫小脑性共济失调四肢近端无力可伴多发性对称性脂肪瘤线粒体脑病(mitochondrialencephalopathy)Leber遗传性视神经病(LHON)亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）Alpers病Menkes病辅助检查1.血生化检查31 ①血乳酸丙酮酸最小运动量试验:约80%的病人运动后10min,血乳酸&丙酮酸仍不能恢复正常（+）线粒体脑肌病患者CSF乳酸也T②线粒体呼吸链复合酶活性J1.肌肉冰冻切片Gomori染色活检:肌细胞内线粒体堆积RRF&糖原脂肪增多2.CTMRI检查:白质脑病基底节钙化脑软化脑萎缩脑室扩大等3.EMG检查:可为肌源性神经源性损害4.mtDNA分析①CPEO&KSSmtDNA片断缺失,可能发生在卵子或胚胎形成期②80%的MELAS--mtDNAtRNA基因3243点突变MERRF综合征--tRNA基因位点8344点突变.诊断四肢近端极度疲劳身体矮小神经性耳聋等伴各亚型临床特征血乳酸丙酮酸T肌活检发现RRFmtDNA缺失点突变鉴别诊断多发性肌炎重症肌无力周期性瘫痪眼咽型进行性肌营养不良治疗目前无特效治疗可给予ATP,辅酶Q10,大量B族维生素等丙酮酸羧化酶缺少的患者推荐高蛋白高碳水化物&低脂肪饮食神经皮肤综合征NerveSkinSyndrome附：补充说明：笔者发现可能考过的和比较重要的，在复习过程中补充部分。第一章：视觉传导通路和视野损害颈膨大横贯性损伤的表现Beebor征，腰膨大，交叉性瘫痪，交叉性感觉障碍，Willis环的构成和生理作用，瞳孔对光反射的传导通路，下运动神经元，周围性瘫痪，感觉传导通路，意识障碍（全部），去皮质综合征，球麻痹，假性球麻痹，华勒变性，失语，失用，折刀现象，脑膜刺激征，阿迪瞳孔，四叠体综合征，中核综合征，闭目难立征。第三章：脑卒中，脑血栓形成，大脑中动脉闭塞的临表，TIA的治疗，CWSI，SAH诊断，第九章：MS的定义，临表，来米特征，辅助检查，治疗，与视神经脊髓炎的鉴别（重要！）第十一章：偏头痛持续状态第十二章：影响癫痫发作的因素，失神发作和部分性发作鉴别第十三章：GBS的定义，临表，辅助检查，鉴别诊断，MFS，治疗第十五章：腓骨肌萎缩的定义临表ALS的鉴别诊断31 第十八章：Gover征，线粒体肌病的名词解释31