卵黄囊瘤临床病理分析

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1、卵黄囊瘤临床病理分析  卵黄囊瘤(yolksactumor,YST),(又名内胚窦瘤,endodermalsinustumors)是一种起源于生殖细胞的高度恶性肿瘤。大约占原始生殖细胞肿瘤的20%。在20岁以下的女性它们与无性细胞瘤同样常见。它们最常发生在儿童和青春期,平均年龄19岁,40岁以上极为罕见。常发生于性腺部位,也可发生在生殖细胞从卵黄囊迁移生殖嵴的中线路径上[1~3]。我院诊治过卵黄囊瘤12例,都经病理证实。现就其临床病理形态学特点及其组织起源等问题,结合复习文献加以分析。  1对象与方法  1.1对象  1.1.1年龄:本病发病年龄较轻,多见于少女和青年妇女,自4

2、~27岁,平均年龄15岁。  1.1.2部位:发生于卵巢者10例,其中双侧1例,发生于睾丸1例,骶尾部1例。  1.1.3出现症状到就诊间隔时间。长短不一,自一周到九月,平均三个月。  1.1.4主要症状和体征:12例全部有肿块,腹痛9例,发热7例,3例有血性腹水,其中有1例腹腔内广泛转移,未能将卵巢肿块切除,此例合并妊娠。  1.1.5临床误诊:12例中有3例误诊为卵巢囊肿,其余9例为腹腔肿块手术探查。  1.2方法:标本经10%福尔马林固定,常规脱水,石蜡包埋,4μm切片,HE染色,光镜观察,并进行免疫组织化学标记(S-P法),所用抗体为AFP,AACT,PLAP,CEA,

3、EMA,HCG,CK(pan),PA等。必要时取新鲜肿瘤组织标本用2.5%戊二醛固定,按电镜标本制作程序制作成铜网后透射电镜观察。  2结果  2.1肉眼检查:肿瘤体积常较大,圆形或椭圆形,直径5~17cm,除睾丸和骶尾部2例在10.0cm以内,10例卵巢肿瘤全部在10.0cm以上。由于本瘤呈膨胀性生长,大部分都有完整或不完整的包膜,切面灰白、灰黄或淡红色,质嫩而脆,硬度中等,常呈蜂窝状,有时可见多量粘液,而使切面呈胶样。由于肿瘤体积大,10例卵巢卵黄囊瘤全部有出血和坏死,囊性变。  2.2显微镜检查:组织经常规石蜡切片,H-E染色,不同的病例或同一病例的不同区域,显微镜下其瘤

4、细胞呈不规则形、柱形、星芒状、立方形或靴钉样,浆淡染,核大空泡状,核膜深染,异型性明显,瘤细胞排列方式多种多样,呈花边样、丝网状、腺管状、弥漫巢状等构成。有的以一种组织结构为主,有的以另一种组织结构为主,或者相互夹杂,其基本结构可归纳为以下几种:  2.2.1疏松的空网状结构:这是本瘤的特征形态,本文各例均可见到镜下瘤组织呈现疏松的空网状结构,瘤细胞形成互相沟通的囊隙和管状结构。囊隙大时,可形成囊腔,与胚胎时期的卵黄囊结构相似。有的瘤细胞可形成典型的腺管或腺样结构,亦有的瘤细胞排列成实性细胞巢或团块。肿瘤细胞可呈扁平,立方形,多角形,低柱状或柱状,核分裂相多少不一,肿瘤生长活跃

5、区核分裂相多。间质为疏松的纤维素样粘液样的组织,并见散在钙化小体。  2.2.2S-D小体结构(特殊的血管周围套状结构或内胚窦样结构):本文12例中9例见之。瘤细胞排列或单层或复层,围绕血管,形成血管套样结构。横切面可见到瘤细胞围绕血管排列呈发射状,拟似人的未成熟的肾小球样结构-Schiller-Duvol小体(简称S-D小体)。瘤细胞还可围绕血管,向外伸展,伸入窦样腔隙内,而形成粗细不一的乳头状突起,或称为假乳头样结构。  2.4电镜观察:肿瘤细胞形状不规则,部分瘤细胞排列成腺管状结构。腺管表面有短小微绒毛,瘤细胞胞浆丰富,粗面内质网多见,扩张池中见高电子密度圆形物质,多数瘤

6、细胞中含有大量糖原和脂滴。细胞之间常见网织状间隙,其间见少量胶原。电镜下具有特征的是:瘤细胞内外有大量高电子密度圆形物质,瘤细胞内、外可见无定形基底膜样物质。  3讨论  3.1组织发生学:卵黄囊瘤的组织起源较复杂,以往人们对它的认识是很模糊的,因而命名也较混乱。早在1939年,Schiller因发现卵黄囊瘤的S-D小体形态,似未成熟的肾小球,而误认为中肾,并定名为中肾瘤。以后Teilun氏提出了生殖细胞的学说,因为他发现本瘤的形态结构中有似大鼠胎盘的内胚窦样结构,改名为内胚窦瘤。后来他又进一步研究观察,确定了是向卵黄囊方向分化的一类生殖细胞肿瘤。认为此瘤不仅在形态上而且在功能

7、上也象卵黄囊,主张命名为卵黄囊瘤。他发现本瘤中有特征性诊断意义的有:疏松的空网状结构,相当于原始卵黄囊壁的基本结构-胚外中胚层的粘液样网状组织;上皮性囊腔相当于卵黄囊(胚外内胚层);特征性血管周围结构,相当于胚外中胚层向卵黄囊腔内的乳头状突起;以上结构均重现和模拟胚胎发育过程中的原始卵黄囊结构。另外,他用荧光法在肿瘤的内胚窦上皮细胞中和肿瘤细胞内外的玻璃小体中,均显示有甲胎蛋白。卵黄囊瘤主要发生在性腺,也可发生在性腺以外的部位,如前纵隔、骶尾部、鞍区、腹腔[4]等靠近中线的部位,偶发于中线以

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