皮肌炎-精品ppt课件

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1、皮肌炎2013.10.10皮肌炎目的要求1了解本病的病因2熟悉发病机理3掌握主要临床表现、诊断及治疗原则皮肌炎定义：是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎性疾病皮肤---红斑、水肿肌肉---无力、疼痛、肿胀伴关节、心肌等多器官的损害各年龄组均可发病，但多为40-60岁。男女患病率之比1：2皮肌炎分型：1、皮肌炎（DM）2、儿童性皮肌炎3、皮肌炎伴恶性肿瘤4、皮肌炎与其它结缔组织病重叠型5、多发性肌炎6、无肌病性皮肌炎病因●日晒、过劳遗传：HLA-DR3、HLA-DR52感染：儿童抗柯萨奇病毒抗体、成人EB病毒抗弓形虫IgM抗体恶性肿瘤：肺癌、胃

2、癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌，肿瘤的有效控制病情缓解免疫异常：抗Mi抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体、CD4+T细胞、免疫抑制疗法有效发病机理骨骼肌纤维慢病毒感染↓肌纤维抗原性改变（“非自身”抗原）↓免疫系统识别“非自身”抗原↓血管炎↓骨骼肌、皮肤病变［ＰＭ、ＤＭ］临床表现以皮肤和肌肉病变为主，但两者并不平行。皮损与肌炎的临床表现程度各不相关。多为逐渐发病，少数急性发病，迅速发展。早期：常为全身乏力、肌肉疼痛；次为雷诺现象、关节痛。皮肤损害双上眼睑紫红色水肿性红斑：可扩展至面部、头皮、前胸V字区等曝光部位。Gottron丘征：指指关

3、节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑。皮肤异色症：在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张，自觉瘙痒，多见于面颈和躯干甲皱襞发红、毛细血管迂曲扩张、甲小皮角化、光敏感、血管炎性损害、脱发等。儿童皮肤、皮下组织、关节附近软组织钙化。双上眼睑紫红色水肿性红斑面部、头皮受累、前胸V字区Gottron丘征皮肌炎临床表现皮肤异色症肌炎表现四肢近端肌群、肩胛间肌群、咽喉部肌群受累肌群的无力、疼痛和压痛。双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、抬头困难、吞咽困难、发音困难，严重时累及呼吸机和心肌，出现呼吸困难、心率

4、加快、心力衰竭皮肌炎其它：全身症状、类风关、间质性肺炎、胸膜炎、肝脾大并发肿瘤：5-34%，发疹前后出现胃肠、食道、肺、乳腺、卵巢、子宫、鼻咽部肿瘤恶性红斑---伴恶性肿瘤的患者，其皮肌炎红斑损害明显发红---涨红皮肌炎儿童皮肌炎：1）发病急、病程快2）伴血管炎较著实验室检查血清肌酶：CPK（肌酸磷酸激酶）和醛缩酶（ALD）诊断价值最大，CPK是肌纤维损伤最敏感的指标，且与疾病活动度有关，有效治疗后肌酶可逐渐下降。乳酸脱氢酶升高持续时间长。血清肌红蛋白↑早，有助于早期诊断尿肌酸↑尿中[肌酸]/[肌酸+肌酐]＞1/10有助于诊断本病肌力改善前

5、3-4周降低临床复发前5-6周升高实验室检查肌电图：肌原性损害免疫学检查：特异性较高的三种自身抗体：抗Mi抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体↑ANA可阳性（PM多见）皮肌炎组织病理皮肤：表皮萎缩、基底细胞液化变性真皮上层水肿，胶原纤维肿胀，血管周围淋巴细胞浸润表皮萎缩基底细胞液化变性真皮上层水肿皮肌炎表皮萎缩基底细胞液化变性真皮上层水肿血管周围淋巴细胞浸润组织病理肌肉：肌纤维肿胀、横纹消失、胞浆透明化、肌组织血管炎、淋巴细胞浸润晚期肌纤维结构消失，结缔组织取代皮肌炎组织病理肌纤维肿胀、横纹消失、胞浆透明化淋巴细胞浸润皮肌炎肌组织血管炎淋巴

6、细胞浸润皮肌炎诊断1肢带肌、颈前屈肌对称性软弱无力，偶有呼吸肌无力，吞咽困难2肌肉活检：肌肉变性、再生、坏死、吞噬作用3血清骨骼肌酶增高4肌电图为肌病改变5皮肌炎的典型皮疹皮肌炎诊断1肢带肌、颈前屈肌对称性软弱无力，偶有呼吸肌无力，吞咽困难2肌肉活检：肌肉变性、再生、坏死、吞噬作用3血清骨骼肌酶增高4肌电图为肌病改变5皮肌炎的典型皮疹确诊皮肌炎：3-4项标准+皮疹可能为皮肌炎：2项标准+皮疹皮肌炎诊断1肢带肌、颈前屈肌对称性软弱无力，偶有呼吸肌无力，吞咽困难2肌肉活检：肌肉变性、再生、坏死、吞噬作用3血清骨骼肌酶增高4肌电图为肌病改变5皮肌

7、炎的典型皮疹确诊多发性肌炎：4项标准（无皮疹）可能为多发性肌炎：3项标准（无皮疹）皮肌炎诊断确诊皮肌炎：3-4项标准+皮疹可能为皮肌炎：2项标准+皮疹确诊多发性肌炎：4项标准（无皮疹）可能为多发性肌炎：3项标准（无皮疹）皮肌炎鉴别诊断1、SLE2、系统性硬皮病3、日光性皮炎4、接触性皮炎5、重症肌无力鉴别诊断SLE系统性硬皮病鉴别诊断日光性皮炎接触性皮炎皮肌炎防治1去除病灶：如有肿瘤2一般治疗：休息、防寒、饮食、理疗内用药物治疗首选强的松:轻症30-40mg/天，重者60-80mg/天病情控制后逐渐减量，维持量为10-15mg/天可能要持续

8、用药数月至数年补钙、补钾、护胃（抗酸剂）CPK是治疗中疾病活动的监护指标可配合应用免疫抑制剂其它：羟氯喹、静滴免疫球蛋白、血浆置换、蛋白同化剂，转移因子、胸腺肽，儿童抗感染●中医