生化项目临床意义

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1、Hcy:同型半胱氨酸同型半胱氨酸(Hcy)是一种含硫分子的氨基酸。本身不参与蛋白质合成，也没有特异的三个DNA碱基对其进行编码，食物中不含Hcy，在体内经蛋氨酸脱甲基化生成,主要通过再甲基化和转硫途径代谢。需蛋氨酸合成酶、胱硫醚β合成酶(CBS)及维生素B12、叶酸、维生素B6参与。酶功能障碍或维生素的缺乏等均可导致同型半胱氨酸升高。目前对Hcy的致病机理方面已经有了较为深入的研究，主要的观点有：（1）Hcy通过产生超氧化物及过氧化物，损伤血管内皮细胞，改变凝血因子功能，增加血栓形成倾向。（2）Hc

2、y的活化形式可促使血小板聚集，并可与载脂蛋白B形成致密的复合物，易于被血管壁巨噬细胞吞噬，引起血管壁脂肪堆积。（3）Hcy能增强其它心血管疾病危险因素（如：胆固醇、高血压及吸烟）对心血管的损害。正常情况下，血HCY含量甚微，一般空腹总HCY水平为5-15μmol/L；轻度、中度、重度高HCY血症患者浓度分别为16-30μmol/L、31-100μmol/L、大于100μmol/L。同型半胱氨酸的临床意义:心脑血管病（Hcy是引起动脉硬化最终导致心脏病和中风的罪魁祸首）、糖尿病及并发症、慢性肾功能衰竭

3、（CRF）（慢性肾功能衰竭（CRF）患者普遍有高Hcy血症，其发生率是正常人33倍。）、肺血栓栓塞症、预测骨折风险，防治骨折、优生优育与母婴健康、诊断与监测肝损伤等。RBP：视黄醇结合蛋白视黄醇结合蛋白（RetinolBindingProtcin,RBP）为血液中视黄醇（维生素A）的转运蛋白。现认为血液中RBP主要以视黄醇、前白蛋白结合的复合物形式存在，当复合物中视黄醇与靶细胞结合后，RBP便与前白蛋白分离，自肾小球滤出，由近端肾小管上皮细胞吸收、降解。近年来的深入研究表明RBP含量改变能够敏感地反

4、映近端肾小管功能、肝功能损害程度，是反映肾脏、肝脏及营养性疾病发展、转归的敏感指标。RBP主要由肝细胞合成，广泛分布于人体血清、脑脊液、尿液及其他体液中。在血液中，RBP与视黄醇、前白蛋白以1:1:1（mol）的复合物形式存在，转运体内90%的视黄醇至机体组织，当RBP与细胞表面的RBP受体结合时，视黄醇进入细胞内，复合物解体，游离的RBP从肾小球滤出，其中绝大部分被近端肾小管上皮细胞重吸收，并被分解，供组织利用，仅有少量从尿中排出。当体内锌、铁缺乏及严重感染等疾病能降低RBP的生物合成。视黄醇结合

5、蛋白临床意义：与肝病的关系：RBP与血清胆红素、谷草转氨酶和碱性磷酸酶活力均显著负相关，提示血清RBP水平能准确、灵敏地反映肝功能变化。急性病毒性肝炎病程早期血清RBP含量降低较晚期更明显。与肾脏病的关系：血RBP的改变与传统的反映肾功能指标相一致。急性肾小管坏死、慢性肾功能衰竭血、RBP、肌酐含量均显著高于正常。尿RBP、β2-微球蛋白（β2-M）均属反映近端肾小管功能的小分子蛋白。以往β2-M是常规的指标，但近几年来随着对小分子蛋白理化特性的深入研究发现，温度、pH对β2-M的影响较大。正常及异

6、常尿液中RBP稳定性好，是一个比β2-M更实用、可靠的肾功能指标。与其它疾病关系：血清RBP含量能更灵敏地反映维生素A缺乏症。对于甲状腺机能亢进和低下病症，血浆RBP的变化早于白蛋白和转铁蛋白，并与氮平衡的相关性高于白蛋白和转铁蛋白，表明血清RBP水平是反映营养性疾病疗效的灵敏、特异性指标。CysC：半胱氨酸蛋白酶抑制剂C肾功能一般以肾小球滤过率（GFR）反映。它是反映肾功能最重要的指标。胱抑素C(CystatinC，CysC)，又名γ2痕迹碱性蛋白或后γ球蛋白，是半胱氨酸蛋白酶抑制剂蛋白质中的一种

7、。编码CysC的基因属于管家基因，能在所有的有核细胞内以恒定速度持续转录与表达，无组织特异性，故CysC可在体内以恒定速度产生，并存在于各种体液之中，尤以脑脊液和精浆中含量为高，尿液中最低，不受年龄、性别、体重、炎症等因素影响。其分子量小（13KD），生理条件下带正电荷，能自由从肾小球滤过，完全被肾小管上皮细胞重吸收并于细胞内降解，不重新回到血液中；同时肾小管上皮细胞也不分泌CysC至管腔内。因此，其血清浓度主要由GFR决定（CysC理所当然的成为反映肾小球滤过情况的重要指标）。血清胱抑素C的优越性

8、：CysC是迄今基本满足理想内源性GFR标志物要求的内源性物质。是新近发展起来的评估肾功能的一种敏感性好、特异性高的指标。可以代替：①复杂的全血检测；②24小时小便收集；③体表面积和肌酐清除率的计算；④患者受放射物质的照射。胱抑素C的临床意义正常情况下，CysC在血清和血浆中的浓度为≤1.03mg/L(参考范围)。当肾功能受损时，CysC在血液中的浓度随肾小球滤过率变化而变化.肾衰时,肾小球滤过率下降，CysC在血液中浓度可增加10多倍;若肾小球滤过率正常,而肾小管功