营养性维生素d缺乏性佝偻病

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1、营养性维生素D缺乏性佝偻病朱丽虹昆明市妇幼保健院T_b目的要求1.掌握营养性维生素D缺乏性佝偻病临床表现、生化改变及防治原则2.熟悉营养性维生素D缺乏性佝偻病的发病机制、维生素D的来源3.了解维生素D的生理功能及代谢调节内容介绍1.维生素D的来源及生理2.佝偻病病因及发病机制3.临床表现和分期4.诊断和鉴别诊断5.治疗6.预防T_e一、维生素D的来源及生理B_e（一）定义营养性维生素D缺乏性佝偻病是一种由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身性营养性疾病。（二）维生素D的来源1

2、.母体-胎儿的转运通过胎盘从母体获得，胎儿体内储存的1,25-二羟维生素D可供生后一段时间需要，早期维生素D的量与母亲营养状况及胎龄有关。2.食物中维生素D天然食品（母乳、谷类、水果）中维生素D的含量较少，而配方奶粉和米粉中含量充足。3.皮肤的光照合成皮肤中7-脱氢胆骨化醇经日光照射生成内源性维生素D3。（三）维生素D生理1.生理机制食物中的维生素D2与脂肪一起吸收，吸收部位主要在空肠与回肠。胆汁帮助其吸收。皮肤中吸收的维生素D3（无活性），进入血液，和血浆VitD结合蛋白，最后贮存在肝脏、脂肪、肌肉中。维生素

3、D在体内要经过两次羟化才能转化为1,25-二羟维生素D。首先，维生素D在25-羟化酶的作用下，转化为25-羟维生素D和α-球蛋白；25-羟维生素D在1-α羟化酶的作用下最终转化为1,25-二羟维生素D。25-羟维生素D浓度稳定，反映体内维生素D营养状况，佝偻病早期即可下降，但生物作用弱。而1,25-二羟维生素D生物活性强，是维持体内钙、磷代谢平衡的主要激素，通过作用于靶器官（肠、肾、骨）而发挥作用。2.靶器官（1）肠：促小肠黏膜合成一种特殊的钙结合蛋白增加肠道钙的吸收，磷也伴之吸收，1,25-二羟维生素D可直接

4、促进磷吸收。（2）肾：增加肾近曲小管对钙磷重吸收特别是磷的重吸收，具有促进骨的矿化作用。（3）骨：与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟，骨重吸收钙增加，旧骨中钙盐释放入血；刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积。（四）骨的发育1.软骨内成骨在骨端的骺软骨和生长板软骨进行，使骺增大、骨增长。2.膜内成骨在各骨的骨膜下生长，使骨增粗；生长骨的软骨细胞排列成柱状，在骨骺和干骺端之间，生长板是骨发育最活跃的部位。【我的笔记】二、佝偻病的病因及发病机制B_e（一）病因1.围生期维生素D不足孕后期营养不良、肝肾功能不全、慢性腹泻、

5、早产、双胎、体内储存钙不足等原因导致围生期维生素D不足。2.日照不足因紫外线不能通常玻璃窗，婴幼儿被长期过多的留在室内活动，使维生素D生成不足。3.生长速度快婴儿早期生长发育较快，易发生维生素D缺乏。中度营养不良者、生长发育慢者佝偻病发生不多。4.食物中补充维生素D不足天然食物中维生素D含量少，即使母乳喂养儿，如果户外活动少，也容易患病。5.疾病影响胃肠疾病、肝肾功能受损等引起羟化障碍，导致1,25-二羟维生素D生成不足。6.药物影响抗惊厥药物、糖皮质激素等影响维生素D的吸收。（二）发病机制维生素D缺乏性佝偻病

6、可以堪称是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害，长期严重维生素D缺乏造成肠道吸收钙化、磷减少和低血钙症。以致甲状旁腺功能代偿性亢进，PTH分泌增加以动员钙释出血清钙浓度维持在正常或接近正常的水平。但PTH同时也抑制肾小管重吸收磷、继发机体严重钙、磷代谢失调。特别是严重低血磷的结果。细胞外液钙、磷浓度不足破坏了软骨细胞正常增殖、分化和凋亡的程序。钙化管排列紊乱，使长骨钙化带消失、骺板失去正常形态，参差不齐；骨基质不能正常矿化，成细胞代偿增生，碱性磷酸酶分泌增加，骨样组织堆积于干骺端，骺端增厚，向两侧膨出形成“串珠

7、”，“手足镯”，骨膜下骨矿化不全，成骨异常，骨皮质被骨样组织替代，骨膜增厚，骨皮质变薄，颅骨骨化障碍而颅骨软化，颅骨骨样组织堆积出现“方颅”，临床即出现一系列佝偻病症状和血生化改变。营养性维生素D缺乏性佝偻病可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害。【我的笔记】三、临床表现和分期B_e（一）临床表现1.初期多见于6个月以内小儿，以神经兴奋性增高为主（易激惹、汗多、摇头、夜惊）；无骨骼改变，骨X线正常，血25-羟维生素D3下降，甲状旁腺素升高，血钙磷下降，碱性磷酸酶正常。2.活动期出现典型骨骼改变（乒乓球感

8、、方颅、手足镯、鸡胸、郝氏沟、O型腿、X型腿）；X线：骨钙化带消失，干骺端呈毛刷、杯口样改变，易骨折。甲状旁腺素进一步升高，血钙磷进一步下降，碱性磷酸酶升高。3.恢复期4.后遗症期（二）血生化分期1.第1期血清钙降低，可伴低钙症状，如手足搐搦、抽风。可无其他生化异常，多无明显佝偻病体征，常见于6个月以下婴儿。2.第2期甲状旁腺素（PTH）代偿性升高，使1,25-二羟维生素D产生增加，致