小儿内科19个病种临床路径

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1、矮小症临床路径（2010年版）一、矮小症临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为矮小症（旧称侏儒症）（ICD－10︰E34.3）。（二）诊断依据。根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008年，46:428－430）、《PediatricEndocinology》（MarkA.Sperling主编，SaundersElsevier出版社，2007年）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《小儿内分泌学》（颜纯、王慕逖主编，人民卫

2、生出版社，2006年）。身高处于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下，或低于两个标准差者（身高标准参照2005年九省/市儿童体格发育调查数据研究制定的中国2-18岁儿童身高、体重标准差）。（三）治疗方案的选择。根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008年，46:428-430）、《PediatricEndocinology》（MarkA.Sperling主编，SaundersElsevier出版社，2007年）等。1.孤立性

3、生长激素缺乏症药物治疗：生长激素替代治疗。2.甲状腺素功能减低症：甲状腺素替代疗法。3.先天性卵巢发育不全症：一般骨龄12岁前生长激素替代治疗，12岁后联合或单独雌、孕激素治疗。4.联合垂体激素缺乏症：相应缺乏激素替代治疗。5.其他：对因、对症治疗。6.辅助治疗：运动、营养治疗。（四）标准住院日≤3天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10︰E34.3矮小症（旧称侏儒症）疾病编码。2.没有明确的矮小病因。3.达到住院标准：符合矮小症诊断标准，并经内分泌专科或儿内科临床医师判断需要住院检查治疗。4.当患者同时具有其他疾病诊断，如在住

4、院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院期间检查项目。1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）甲状腺功能（T3、T4、TSH、FT3、FT4）、乙肝两对半；（3）肝肾功能、血脂、电解质、血糖；（4）骨龄、垂体MRI（怀疑肿瘤时需强化）；（5）生长激素激发试验（包括精氨酸激发试验、胰岛素激发试验、可乐定激发试验、左旋多巴，必选2项，其中前两项必选一项）。2.根据患者病情可选择的检查项目：（1）皮质醇、促肾上腺激素释放激素、胰岛素样生长因子1（IGF1）、胰岛素样生长因子结合蛋白3（IGFB

5、P3）；（2）骨密度；（3）25羟维生素D3；（4）头颅、胸部、脊柱、骨盆、四肢长骨X光摄片；（5）血气分析；（6）性激素：黄体生成素、卵泡刺激素、雌二醇、睾酮、催乳素、绒毛膜促性腺激素；（7）戈那瑞林激发试验；（8）绒毛膜促性腺激素试验；（9）染色体核型分析；（10）IGF-1生成试验。（七）治疗方案与药物选择。1.诊断生长激素缺乏症者给予生长激素治疗：生长激素粉剂或水剂，国内常用剂量是0.1–0.15U/kg/d，睡前皮下注射。2.对症治疗药物：根据患者情况选择。（1）诊断甲状腺功能减低者给予甲状腺激素替代治疗：一般选用优甲乐，剂量根据缺乏

6、的程度而异，从小剂量开始，需晨空腹口服给药，开始用药后2－4周复查激素水平并调整剂量。（2）诊断肾上腺皮质功能减退者：选用氢化考的松治疗。（3）其他：根据相应检查结果处理。（八）出院标准。1.患者完善相关检查以及病因评估。2.生长激素激发试验过程顺利，无不良反应。3.没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。（九）变异及原因分析。检查发现存在较严重的内科系统性疾病如肾功能不全、先天性心脏病等，需进行积极对症处理，完善相关检查，向家属解释并告知病情、导致住院时间延长，增加住院费用的原因等，并按相应路径或指南进行救治，退出本路径。二、矮小症临床路径表

7、单适用对象：第一诊断为矮小症（ICD-10：E34.3）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：≤3天时间住院第1天住院第2天住院第3天（出院日）主要诊疗工作□询问病史与体格检查□完成病历书写□上级医师查房与病情评估□初步确定治疗方案□开化验单、完成实验室初步检查□向患者家属初步交代病情□上级医师查房，确定进一步的检查和治疗方案□完成上级医师查房记录□进行生长激素激发试验□根据相应的检查结果调整检查方案□激发试验过程中不良反应监测与治疗□完成其他辅助检查有激发试验不良反应发生患者□每1-2个小时测血压、

8、血糖□建立静脉通道□吸氧、重症监护（必要时）□上级医师查房□完成上级医师查房记录□完成生长激素激发试验□激发试验过程中不良反应监测与治疗□上级医师查房