先天性肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术_高伟

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1、先天性肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术发布:2005-4-1300:00

2、作者:高伟李筠武育蓉先天性肺动脉狭窄(pulmonarystenosis)是右心室流出道梗阻的疾病，是较为常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病发病率的8%。根据狭窄的部位可分为瓣膜部、漏斗部、肺动脉干及分支狭窄，单纯的右室流出道梗阻以肺动脉瓣狭窄(pulmonaryvalvestenosis)最为多见，约占80~90%。漏斗部肺动脉狭窄(infundibularpulmonarystenosis)极为少见。为了防止右心室流出道梗阻的进一步加重、右心室的进行性肥厚及继发性的右心功能的衰竭，需要对轻度以上的右室流出道梗阻

3、的患者进行治疗，经皮球囊肺动脉成形术（percutaneousballoonpulmonaryvalvuloplasty,PBPV）及晚近发展的血管内支架（stent）技术成为目前治疗单纯右心室流出道梗阻的首选方法。一、先天性肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术（一）概述正常的肺动脉瓣为三个半月瓣，在瓣叶交界处完全分隔，瓣叶和右室漏斗部肌肉相连接。典型的肺动脉瓣狭窄大部分可见完整的瓣叶结构及交界，但交界处粘连融合，瓣叶增厚，形成向心性或偏心性空洞样狭窄，儿童瓣膜柔软，活动度较好，在心脏收缩期呈“穹隆状”凸向肺动脉，肺动脉明显扩张；成人瓣膜增厚钙化明显，活动度差。通常根据右心室收缩压及右心室与肺

4、动脉之间的收缩压的压差，将肺动脉瓣狭窄分为轻度、中度及重度。轻度狭窄，右心室收缩压%26lt;50mmHg，右心室与肺动脉间收缩压压差%26lt;35~40mmHg；中度狭窄，右心室收缩压≤100mmHg，压差≤80mmHg；重度狭窄，右心室收缩压%26gt;100mmHg，压差%26gt;80mmHg。临床上，轻者可无症状，活动亦不受限制，仅在体检时发现杂音。重症者在新生儿及婴儿期即出现症状，包括不同程度紫绀及右心衰竭，常因低氧血症而早期夭折。中度以上狭窄患儿，随着年龄增长而逐渐出现乏力、胸痛、活动受限和轻度紫绀等。1982年Kan等首先报道采用球囊扩张导管治疗肺动脉瓣狭窄，二十

5、多年来，大量PBPV术临床应用经验的积累及通过对PBPV的适应证、方法学、术后随访资料等进行的深入对比研究及球囊扩张导管材料不断改进，PBPV已成为治疗单纯肺动脉瓣狭窄的首选方法，在大部分病例PBPV可替代外科开胸手术。它利用液体不可压缩的原理，选择和扩张适当大小外径的球囊，其产生的辐射状力可使瓣叶交界融合部分离，使肺动脉口梗阻得以解除，压力减少。个别交界融合部坚韧或交界部无融合及单瓣畸形者，球囊扩张可致瓣叶中部或瓣尖撕裂，可导致中度肺动脉瓣关闭不全，但仍可达到肺动脉梗阻改善的目的，而且患者通常对肺动脉瓣关闭不全能良好耐受。（二）适应证目前对手术适应证的选择认为：典型的肺动脉瓣狭窄

6、，心输出量正常时肺动脉与右心室的压力阶差（△P）≥6.67kPa（50mmHg）为PBPV治疗的绝对适应症；而典型的肺动脉瓣狭窄，心电图显示右心室增大，右心室造影示肺动脉扩张、射流征存在，跨肺动脉瓣压差4.67kPa~6.67kPa（35mmHg~50mmHg）作为PBPV治疗的相对适应证。有关手术年龄问题：如肺动脉瓣狭窄属中、重度，宜早作PBPV术，这样有利于患儿的右心功能的恢复。一般情况下，1~3岁期间行PBPV术较好，并发症也较少。但具体手术年龄应根据术者单位的条件（术者的经验及技术能力、器械条件及术后监护水平等）来决定。对一些轻度肺动脉瓣狭窄（跨肺动脉瓣压差小于30mmHg

7、）患儿，如无临床症状，可不必急于行PBPV术。这部分患儿一般生长发育不会受到影响，随着生长发育部分患儿杂音可减轻或消失。对于伴有右室发育不良、右心功能不全，伴明显三尖瓣返流、重度肺动脉发育不良者，通常不宜选用PBPV，而外科手术应作为首选。（三）介入治疗过程1．手术前准备患者PBPV术前须经体格检查、心电图、X线胸片及超声心动图检查，初步确定肺动脉瓣狭窄的类型及其严重程度。2．诊断性心导管术常规股静脉、股动脉插管，但也有报道认为当存在卵圆孔开放或右心室压力%26lt;2/3体循环压力时，可不必行股动脉插管。然后以Lehman端孔测压导管记录肺动脉至右心室的连续压力曲线，评价肺动脉瓣

8、狭窄的类型及跨瓣压力差；再选用造影导管取左侧位行右室造影（图1），进一步明确诊断及肺动脉瓣的狭窄类型，并根据导管直径测定肺动脉瓣环的直径。肺动脉瓣环实际直径=造影测得瓣环直径╳实际导管直径/造影时测得导管直径造影中还需注意观察肺动脉分支、右心室与三尖瓣，了解有无右心室容量减少、右心室顺应性减退、继发性右心室漏斗部狭窄等。3．球囊扩张术（1）单球囊扩张术（图2）①导引钢丝到位先以Lehman端孔或球囊漂浮导管进入肺动脉远端，然后将直径为0.89~0.92mm（0.035