g6pd缺乏症 资料 蚕豆病 资料

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1、G6PD缺乏症资料蚕豆病资料2008年06月24日星期二00:34一生下来就有点病,一直对自己的病都不是很清楚,今天无聊上网找了点资料。经过整理就放出来,让自己以后好找,也让别人找的时候找到全面的资料吧?+++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++G6PDAG6PD缺乏症是一种常见的遗传血病,终身不能改变,故照顾患有此病的BB要十分小心,最好找医生,问清楚一切的禁忌,可吃与不可吃的东西并小心照顾。B

2、aby亲子杂誌第六十至六十二期共有三篇文章连续讲解此病的成因、病徵及注意事项,现附本E-mail一併给你,希望对你有帮助。BB鼻膜薄,流鼻血也很常见,只要容易止血,不要用物触动鼻膜便可,但情况严重或有怀疑应见医生。G6PD有关资料如下蚕豆病:G6PD酵素缺乏症之一(一)何谓G6PD?G6PD,Glucose-6-PhosphateDehydrogenase是先天性红血球六磷酸葡萄糖脱氢西每(酵素)。这病名相当冗长,故不少医生与病人沟通时只简称之為G6PD或《酵素缺乏》。G6PD的作用主要是维持红血球的稳定,减少红血球受

3、侵袭时被破坏的一种酵素,其作用相等於一个国家的军队:閒时作用有限,但国家安全受威胁时则会发挥极大的保护作用。(二)G6PD缺乏症是否一种常见的疾病呢?对!G6PD缺乏症是当今全球最常见的遗传病,估计在「一亿人」口患有此遗传问题,其中尤以东方人、黑色人种及地中海民族是最多的;在中国长江流域,广东、广西及四川等地亦有十分多的病例。在香港,患有此缺陷病的人数据统计约為:-15万名男性(4-5%)15,000名女性(0.5%)4万名女性属边缘正常(1.2%)(三)父母如何得知自己或子女缺乏G6PD?《G6PD》缺乏者表面上并没

4、有特别的徵状,唯一可靠的确定诊断方法是经血液检验去察看其浓度有多少,事实上大部份患者是经「新生儿常规脐血普查」发现的。如浓度在3.5度(U/GmHgb)或以下,便属於「缺乏」者;当浓度被验定為9度或以上,便属「正常」;介乎3.6-9度间,我们称之為「边缘正常」,而他们通常是隐性遗传缺陷的携带者。(四)医生说我的BB被查出是G6PD缺乏者,到底他是从何处得到此病呢?G6PD缺乏症是一种遗传病,而超过90%以上的缺陷者都有家人被查出是遗传的隐伏携带者。此病是跟随著X染色体遗传下来的(伴性遗传),亦即是从母亲传下来给BB这些

5、母亲(携带者)并无特癥也无疾病,有些G6PD浓度属边缘正常,有些浓度是在9度以上,其缺陷基因只能用等先进技术才能确认得到。(五)我的男婴是G6PD缺乏者,他会否日后将此病传给我的孙儿呢?男性只拥有一条X染色体和一条Y染色体,当X染色体有缺陷时他便会患上此病。长大后,他们会将Y染色体传给男孩,所以所有男孙儿都不会有缺陷的。反过来说,他们一定会将缺陷的X染色体传给女儿,可幸的是他们的女儿是不会发病的,而只属缺陷携带者(因拥有两条X染色体)。(六)我的女婴是G6PD缺乏者,她会否将此病传给下一代呢?女性出生时便拥有两条X染色

6、体,当两条X染色体同时都是有缺陷的,她也会患上G6PD缺乏症。长大后,她们所生的儿子将会全部為缺乏者,而所生的女儿则全属是不发病的携带者。(七)何谓「边缘正常」?她们会否将此病传给下一代呢?有些女婴出生时两条X染色体中只有一条是有缺陷的,她们便属於G6PD缺陷携带者。大部份情形下这类小朋友的正常X染色体都能操作得很理想,那麼她们的酵素浓度便和正常女婴无异。间中有些情况是缺陷的X染色体当道,她们的酵素浓度便会偏低,只属边缘正常。她们不会病倒,但当日后怀孕时,她便有50%机会遗传给下一代的男婴。(八)患上G6PD缺乏症的B

7、B在长大了抵抗力成长后便脱离此病呢?不会!这是一种遗传病,一生也不会改变的。然而G6PD的浓度可受生理及生态环境影响產生轻微波幅,但这对整体处理是无关重要的。故此,除非怀疑实验程序出错,病者长大后是无需再验血的。(九)有那些药物或食物可以彻底医治好这一种病呢?答案十分简单:没有!直至现在為止,我们也没有任何中西药物或食物可以治愈此遗传病的。他日遗传基因复製技术能否有突破,还需拭目以待。(十)发现小孩有G6PD缺乏症,他的病态会如何呢?我们要清楚再三强调的是:患上G6PD缺乏的不一定会病发的。他们发病与否、何时发病和发病

8、时癥状為何都要视乎下列因素:年纪(新生儿可能出现较严重的黄疸和核黄疸;反之在较年长的,黄疸会较轻而多呈急性贫血癥状)‧红血球的酵素浓数‧接触诱发因素性质、时间和份量‧患者当时身体状况和健康‧有否伴同感染或疾病没有此种因素的刺激时,患者可以是没有任何病徵或病状的。蚕豆病:G6PD酵素缺乏症之(二)(十一)有甚麼因素会诱使G6PD缺乏

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