急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

《急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病（AIDP）又称格林-巴利综合征，吉兰-巴雷综合征（GBS）■概述：急性或亚急性发病，病因不明，免疫介导，累及脊N根、脊N、颅N，自身免疫性疾病■分类①急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(AIDP)②急性运动感觉性轴索性周围神经病(AMSAN)③急性运动性轴索性周围神经病(AMAN)④Fisher综合征Fishersyndrome（眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射消失）■发病机理急性感染后，如巨细胞病毒、非洲淋巴细胞瘤病毒(EB病毒)、肺炎支原体和空肠弯曲菌，产生抗体，由于神经节苷脂和空肠弯曲菌脂多糖具有分子相似，抗体同时破坏轴索和髓鞘上

2、的神经节苷脂。■病原学病前感染：上呼吸道或消化道感染（神经系统症状出现前1-2周）实验室检查：CSF中IgM、IgG、IgA增加（来自鞘内合成）血清中抗周围神经髓鞘抗体（IgM）GM1抗体和轴索损害存在密切的关系病理检查：周围神经病理检查发现淋巴细胞浸润血浆置换治疗有效■病理定位在神经根、后根神经节及周围神经病理改变主要为周围神经的炎性改变，节段性脱髓鞘性改变为经典的GBS（AIDP）以轴索损害为主的急性炎性周围神经病是GBS的AMAN和AMSAN变异型血管周围淋巴细胞浸润和水肿■临床表现：前驱症状运动异常感觉异常植物神经异常※前驱症状上呼吸道感染:巨细胞病毒、E

3、B病毒等消化道感染:空肠弯曲菌支原体肺炎其他感染:HIV;甲型肝炎疫苗接种后：破伤风、流感、狂犬病和脊髓灰质炎分娩后2周内OnsetandDevelopment起病：急性或亚急性达峰时间：数天至2周主要表现：运动障碍、感觉障碍、植物神经障碍※运动障碍Progressiveweaknessorparalysis出现四肢对称性弛缓性瘫痪（下肢重、远端重)严重者出现呼吸肌瘫痪※颅神经瘫痪双侧面神经麻痹（50%）舌咽和迷走神经麻痹(吞咽和构音困难）眼外肌和舌肌瘫痪（少见)50-90%有颅神经麻痹，最常累及运动性颅神经※感觉异常主观感觉异常多表现：烧灼感、麻木、刺痛和不适感

4、始发症状为50%;最后高达70%-90%客观检查：感觉缺失少见远端对称性(手套、袜套样)以痛、触觉减退明显※植物神经障碍常见手足出汗、发红、肿胀，皮肤营养障碍心血管系统：体位性低血压、心律失常、心肌损害尿潴留:暂时性，少见10%到15%肠梗阻※其他临床表现腱反射消失：跟腱反射消失最常见（在疾病过程中所有的腱反射存在提示其他疾病）脊膜刺激征（Kernig及Lasegue征）阳性腓肠肌压痛※重症表现呼吸麻痹由于呼吸肌麻痹或后组颅神经损害多数病人有轻重不等的呼吸麻痹儿童更为突出■辅助检查①脑脊液检查②神经电生理检查③其他检查：（CSF），蛋白细胞分离现象—蛋白含量增高而

5、细胞数正常CS中糖与氯正常寡克隆区带（10-30%）阳性④神经电生理检查早期仅F波和H反射的延迟或消失，提示神经根损害（1周内）1周后出现典型的脱髓鞘或轴索损害改变神经传导速度下降，远端潜伏期延长动作电位的波幅下降脱髓鞘损害的依据：超过2条运动神经有神经传导速度减慢至少1-2条运动神经有传导阻滞超过2条运动神经有远端潜伏期延长超过2条神经有F波延迟或潜伏期延长⑤心电图：窦性心动过速T波低平或倒置QRS波电压增高严重病例可能是自主神经功能异常所致⑥其他检查：血沉加快（<50mm/h）血清CK升高轻度蛋白尿肝功能异常血液白细胞↑提示伴随其他感染或疾病■诊断标准（201

6、0）1、常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰2、对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失3、可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍4、CSF的蛋白细胞分离现象5、电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等6、病程有自限性■鉴别诊断①AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主无明显感觉异常无或仅有轻微自主神经功能障碍诊断标准：参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显②GBSandPol

7、yneuritis常由药物或重金属中毒、B族维生素缺乏和遗传因素所致(神经病)，感染、接种疫苗、胶原病时亦发生（神经炎）。特点：（1）感觉症状重，表现为四肢远端的疼痛、感觉减退或过度以及明显的肌肉压痛；（2）植物神经障碍明显，如皮肤干燥、脱皮、指甲脆裂；（3）肌肉瘫痪轻，不如GBS重，病程持久者可有肌萎缩。③急性脊髓炎表④脊髓灰质炎表⑤低钾性周期性麻痹表■GBS诊断程序■治疗一急性期1、一般治疗2、免疫调节：IVIG和血浆置换3、营养神经4、呼吸肌瘫痪的治疗5、预防和治疗合并症二恢复期——加强肢体的功能锻炼一般治疗：心电监护呼吸道管理营养支持其他对症处理心电监护：

8、有明显的自