骨肌系统多发性骨软骨瘤

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1、申明：1，收集整理于DXY论坛，仅用于方便论坛各位同仁的查询不得用于其他2，引用了部分同仁的资料，望理解与支持。如有异议请及时回复！！患儿男，4岁，发现左腕部肿块年余，无其他症状大家的讨论如下1，病史：4岁男儿，发现左腕部肿块年余，无其他症状描述：左侧桡骨远端内侧，尺骨远端内外侧可见外生性生长骨性肿物，肿块内密度不均，表面欠光整。周围软组织未见明显异常。考虑：骨软骨瘤。2，患者年龄为4岁,片中见左侧尺骨发育欠佳,远端尺骨干及桡骨尺侧可见骨疣样生长,无明显骨质硬化表现,左手大鱼际处软组织密度增高,考虑

2、为左尺骨发育不良可能性大.3，尺骨发育较短，不能到达腕部，尺骨上有骨性突出，骨小梁和尺骨相连，考虑尺骨发育不良并多发外生骨疣。掌侧第二掌骨周围见软组织肿块样影，边缘清晰，腱鞘囊肿？大家看看和这个病例有什么不同？1，应该是假性马德隆氏畸形,为多发性骨软骨瘤的并发症。曹来宾的《骨与关节X线诊断学》上有介绍。2，本例病患我认为应诊断为半肢畸形性骨骺发育不良伴骨软骨瘤。半肢畸形性骨骺发育不良是一个发育性疾病，其特点是一个或多个骨骺的不对称性软骨过度增生，其病理为骨骺的软骨异常增殖，组织学检查病变几乎与骨软骨

3、瘤的改变一致。临床表现为疼痛，畸形，受侵犯的关节活动受限，X线表现为骨化中心一侧骨骺呈不规则的球基状增生，病变增大时促使关节变形。半肢畸形性骨骺发育不良可伴发普通的骨软骨瘤和软骨瘤。结果：多发性骨软骨瘤问和madelung畸形的鉴别。madelung畸形是桡骨内1/3的软骨发育障碍，表现为桡骨缩短，外后方移位，关节面倾斜，尺骨半脱位，尺桡间距加宽（见下图），可伴其他畸形，双侧发病。其特点是手朝桡，掌侧倾斜。多发性骨软骨瘤常导致尺骨远端发育不良，常表现为手向尺掌侧倾斜。