帕金森病诊断和鉴别诊断

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1、帕金森病诊断和鉴别诊断陈彪首都医科大学宣武医院帕金森病的临床特点静止性震颤运动迟缓肌张力增高姿势平衡障碍帕金森震颤多数患者以震颤为首发症状。静止性震颤，4～6次/秒。多为不对称性。情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。原发性震颤的鉴别特点原发性震颤帕金森病震颤双侧、肢体或头身、姿势性、动作性加重、进展慢单侧、肢体、静止性、进展快肌张力正常增高运动迟缓无有治疗不用、或用心得安等左旋多巴等预后好差运动迟缓指病人有（1）运动起动困难和（2）动作执行困难，是病人最常见和较特殊的表现。早期以肢体远端受累对左旋多巴治疗反应好运动迟缓的具体表现一

2、般性表现：动作启动困难自主动作变慢、幅度变小重复动作易疲劳做序列性动作困难不能同时做多个动作僵住特殊表现：解系鞋带、扣纽扣难“小写症”“面具脸”手摆动减少流涎言语减少，语音低沉、单调。肌强直初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。“铅管样强直”、“齿轮样强直”。姿势平衡障碍慌张步态病人站立不稳，肢体反射减弱，容易向前或向后倒。后拉试验提示疾病已进入中晚期Posturalinstability帕金森病的非运动症状精神症状：抑郁、焦虑，认知障碍，幻觉，淡漠，睡眠障碍自主神经症状：便

3、秘，体位性低血压，多汗，性功能障碍，排尿障碍，流涎。感觉障碍：麻木，疼痛，痉挛，不安腿综合征，嗅觉障碍帕金森病的病理生化改变黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失（50－70％）以及胶质细胞增生。路易氏（Lewy）小体：胞桨内园形嗜酸性致密包含体，周围呈晕轮状。含大量突触核蛋白。纹状体多巴胺含量显著减少（80－99％）。该生化异常与临床症状的严重程度成正比。进行性多巴胺神经元变性和死亡。帕金森病病理改变Whatfeaturehaveyouobserved?Asymmetriclesions帕金森病病变首先在脑内开始吗？吸收毒素？？吸

4、入毒素？？黑质并不是首先受影响的部位BraakStagesofCNSPathologyforPD定义帕金森病综合征：以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床特征的一组疾病症侯群。帕金森病：病因不明的帕金森病综合征。继发性帕金森病：由已知原因所致的帕金森病综合征，如脑炎或MPTP引起的。帕金森病叠加综合征或非典型性帕金森病：具有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性疾病。帕金森病综合征分类（1）原发性帕金森病(Primary)继发性帕金森病(Secondary)药物引起（抗精神病药）感染（脑炎、梅毒）代谢性（肝脑变性、缺氧、甲状腺功能

5、紊乱）结构性（脑肿瘤、脑积水、脑外伤）中毒性（CO、二硫化碳、锰、氰化物、MPTP）血管性（动脉硬化）帕金森病综合征分类（2）帕金森叠加综合征(Parkinsonism-plussyndrome)进行性核上性麻痹(Progressivesupranuclearpalsy,PSP)多系统萎缩（Multiplesystematrophy，MSA）纹状体黑质变性（Striatonigraldegeneration，SND）Shy-Drager综合征（SDS）橄榄桥脑小脑萎缩（Olivopontocerebellaratrophy，OPCA）皮层

6、基底节变性（Corticobasaldegeneration,CBD）弥散型露易小体病（DiffuseLewybodydisease,LBD）血管性帕金森综合征由纹状体中微血管堵塞引起临床上步态障碍明显、震颤较少见常伴局灶神经系统体征（如锥体束征、假性球麻痹、情绪不稳、痴呆等）起病突然，病程呈阶梯样进展或者进展不大左旋多巴制剂一般无效帕金森叠加综合征：进行性核上性麻痹（Progressivesupranuclearpalsy,PSP）1964年由Steele等首先描述。病理以分布于脑干和基底节的大量神经纤维缠节和神经纤维网线（neurop

7、ilthreads）为特征。55到70岁发病，常常以姿势平衡障碍和跌倒为首发症状，往往向后跌倒—“火箭征”，随后出现构音障碍和运动迟缓，往往是双侧同时发病。半数以上的病人很快出现认知障碍，可有个性的改变，包括情感淡漠和抑郁。特征性的核上性共视运动障碍以及呆视、眼睑关闭迟缓和不眨眼，有“惊恐面容”。肌强直以中轴躯干性肌强直为主。症状对左旋多巴制剂治疗无效或疗效差，病情进展快。MRI：中脑和三脑室周围萎缩以及四叠体变薄。帕金森叠加综合征：多系统萎缩（Multiplesystematrophy，MSA）共同的病理改变包括神经元丧失，胶质细胞增生

8、，和特征性的小胶质细胞胞浆内包涵体（Oligodendroglialcytoplasmicinclusions，GCIs）。多在50后发病，多为双侧不对称性，可表现有锥体外系、锥体系、小脑和植