闭塞性细支气管炎

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1、闭塞性细支气管炎（BronchiolitisObliterans)北京儿童医院赵顺英定义闭塞性细支气管炎（Bronchiolitisobliterans）是与细支气管炎症性损伤相关，导致管腔闭塞的慢性气流阻塞综合征。也可发生于支气管,出现闭塞、扩张流行病学OB最早由Lange在1901年提出，现在发现为BOOP。1941年LaDue在42年间作的42，038例尸检中报告了1例经典的致死性BO)1988年Hardy等在圣克里斯托弗儿童医院25年间的2，897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO1990年韩国和美国共同报道31例BO目前国内BO发病率不详,临床诊断病例增多，其他国家

2、报导增多。病因★毒气的吸入★感染病毒：腺病毒、流感病毒、麻疹病毒细菌：金葡菌、B族溶血性链球菌、肺炎链球菌肺炎支原体★结缔组织病、组织器官移植：自身免疫性溶血、骨髓移植、心肺移植、类风湿性关节炎、渗出性多形性红斑★其它：支气管肺发育不良（BPD）先天性心脏病、囊性纤维化★吸入：异物吸入胃-食管返流（GER）★药物、肿瘤★特发性狭窄性为主症状咳嗽、喘息气促、呼吸困难运动不耐受、反复呼吸道感染短暂的症状改善期后加重、持续体征喘鸣音“crackles”临床表现实验室检查血气分析肺功能影像学电子支气管镜检查肺通气灌注扫描实验室检查－血气分析低氧血症，动脉血氧饱和度降低可用来评估病情的严重程

3、度实验室检查－肺功能（续）用来诊断小气道疾病的方法世界心肺移植协会1993年提议、2002年修订BO临床分级，被广泛用于描述BO可用于BO疗效的观察建议用所测值占预计值的百分数来表示实验室检查－肺功能（续）正常婴儿TBFV环BO婴儿TBFV环升枝陡，高峰前移，峰值较高，降枝凹陷潮气流速容量环（TBFV）特点%V-PF25/PFPTEFViVi/kgVeTiRRPF/Ve容量流速实验室检查－胸片无特异性改变两肺过度充气随病情进展，出现斑片状肺泡浸润影，呈毛玻璃样，边缘不清可有单侧透明肺两肺纹理模糊、毛糙、紊乱，右肺内带可见片絮状阴影，两下肺过度充气实验室检查－肺CTHRCT征象：马赛克灌

4、注征支气管扩张支气管壁增厚气体捕捉征呼气相CT：较吸气相CT能更好地显示小气道病变马赛克灌注征阳性，支气管壁增厚马赛克灌注征，两肺部分支气管管腔增宽呈囊柱状改变，管壁增厚左下肺外带透光度增加，纹理稀疏，体积减小，合并单侧透明肺一项针对单中心、回顾性、病例对照研究。研究对象是1991-2005年德克萨斯儿童医院行肺活检或肺切除，同时行胸部CT检查的儿童。活检证实的BO胸部CT改变比较。儿童BO的CT诊断具有完全影像学资料及病理资料的120人，研究组10人，对照组110人。研究组：病理改变评分严重程度为中等的BO(n=5)和重度(n=5)BO，按病因感染后BO(n=6),Stevens-Jo

5、hnson综合征(n=1),结缔组织病(n=1),不明原因(n=2)。对照组：包括没有BO病理改变(n=74)，轻度BO(n=36)。研究资料中度BO影像学及病理重度BO影像学及病理重度BO影像学及病理Overview结论根据特征性的影像学改变，可以可靠诊断儿童中重度BO。支气管腔狭窄、血管影衰减、肺实质低密度任一项对BO诊断最具特异性，结合多种影像学特征提高诊断特异性。支气管扩张对非移植后BO诊断的敏感性最高（70%）。如果没有特征性的影像学改变出现，仍需活检确诊。实验室检查－支气管镜除外气道发育畸形取支气管粘膜活检实验室检查－肺通气灌注扫描显示双肺血流灌注减低，双肺可见多发性呈肺段分

6、布的异常放射性分布稀疏区正常肺灌注扫描双肺放射性分布不均匀，可见多发性呈肺段分布的稀疏缺损区肺CT马赛克样改变肺通气灌注扫描进一步研究2005年2月～2011年4月我院临床诊断BO的34例患儿肺通气灌注扫描检查分析其结果的临床意义肺通气灌注扫描进一步研究结论：肺通气灌注扫描检查对儿童BO的临床诊断、病情评估及预后判断有重要临床应用价值，可应用于临床肺组织活检BO的特征性病理改变大气道的支气管扩张，小气道炎性细胞、肉芽组织和(或)纤维组织阻塞和闭塞细支气管旁的炎症和(或)纤维化肺不张血管容积和(或)数量的减少BO的临床诊断(1)急性感染或急性肺损伤后6周以上的反复或持续气促，喘息或咳嗽、喘

7、鸣，对支气管扩张剂无反应；(2)临床表现与胸部x线片轻重程度不符，临床床症状重，胸部x线片多为过度通气；(3)肺CT显示支气管壁增厚，支气管扩张，肺不张，马赛克灌注征、小叶中心行结节；(4)肺功能示阻塞性通气功能障碍；(5)胸部x线片为单侧透明肺;⑥排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纤毛运动功能障碍、囊性纤维化、异物吸入、先天发育异常、结核、艾滋病和其他免疫功能缺陷等。诊断★**原发病★临床表现★肺功能异常★胸部X线★HRCT是重要的