肾病科专科临床路径

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1、卫办医政发〔2011〕58号文件附件Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径(2011年版)一、I型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径标准住院流程(一)适用对象。第一诊断为I型新月体肾炎(ICD-10:N01.7)/Goodpasture综合征(ICD-10:M31.0)/抗肾小球基底膜病(ICD-10:M31.0)。行血浆置换治疗(ICD-9-CM-3:99.07)。(二)诊断依据。根据《临床诊疗指南–肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会编著)、《临床技术操作规范–肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会编著)。1.临床上表现为急进性肾炎综合征,即在肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿、高血压)基础上,短

2、期内出现少尿、无尿,肾功能急剧下降。2.可以合并肺出血(Goodpasture综合征)。3.病理:免疫荧光表现为IgG及C3沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积。光镜表现为50%以上的肾小球有大新月体形成。4.血清中抗GBM抗体阳性。(三)治疗方案的选择。17根据《临床诊疗指南–肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会编著)、《临床技术操作规范–肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会编著)。1.血浆置换:可采用单膜或双重滤过血浆置换,如采用单膜血浆置换,通常每日或隔日置换1–2个血浆容量,一般连续治疗3–6次,或至血清抗GBM抗体转阴。2.糖皮质激素冲击治疗:甲泼尼龙7–15mg/kg/次(0.5–1

3、.0g/次),每日或隔日一次静滴(30–60分钟内完成),每3次为一疗程;根据病情治疗1–2个疗程。3.维持性免疫抑制治疗:泼尼松1mg/kg/d,约4–6周逐渐减量。同时口服或静脉应用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。4.肾脏替代治疗:严重肾功能受损者可给予肾脏替代治疗。5.对症治疗:给予营养支持,维持水、电解质及酸碱平衡等。(四)标准住院日为14–21天。(五)进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10:N01.7I型新月体肾炎疾病编码或ICD-10:M31.0Goodpasture综合征疾病编码或ICD-10:M31.0抗肾小球基底膜病疾病编码;行血浆置换治疗(ICD-9-CM-3:99.

4、07)。2.患者同时合并肺出血(Goodpasture综合征)。3.抗GBM抗体阳性。(六)血浆置换治疗。1.可以选用单膜血浆置换(PE)或双重滤过血浆置换(DFPP)。2.单膜血浆置换量:根据计算的患者血浆量,每次置换1–2倍体积的血浆容量。血浆量计算公式:血浆量(L)=体重×(1–Hct)×0.0653.置换液:新鲜冰冻血浆首选;不能获得时可以选择5%白蛋白溶液、生理盐水等。4.抗凝剂:普通肝素或低分子肝素。5.疗程:每日或隔日一次,通常3–6次,或至血中抗GBM抗体转阴。6.监测指标:治疗期间监测抗GBM抗体滴度、血小板计数、凝血指标。如果置换液使用非血浆制品,或使用双重滤过血浆置换方

5、法,需监测临床出血表现及血纤维蛋白原、白蛋白水平。7.血浆置换必须同时配合糖皮质激素与免疫抑制剂治疗。(七)住院后1–7天(工作日)。1.必需的检查项目:(1)血常规(嗜酸细胞+网织红细胞计数)、尿常规、粪常规;(2)肾功能、电解质及酸碱平衡;(3)动脉血气分析;(4)胸片及肺部CT;(5)抗GBM抗体、ANCA、ANA谱、免疫球蛋白、补体、CRP、ASO、RF、ESR;(6)肝功能、血糖、血型、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝17、HIV、梅毒等)、凝血功能(PT、APTT、FIB);(7)腹部超声(双肾、肝、胆、脾、胰),心电图;(8)肾脏穿刺活检。2.根据患者病情可选择的检查项目:(1)超声

6、心动图;(2)痰含铁血黄素。(八)治疗方案与药物选择。1.根据病情,积极纠正水、电解质、酸碱紊乱,必要时肾脏替代治疗。2.肾穿刺术前停用抗凝药物,术后酌情使用止血药。3.必要时抗感染治疗。4.加强支持治疗。(九)手术日为入院第2–7个工作日之内(如需肾活检)。1.麻醉方式:局麻。2.术前准备:术前停用一切抗凝药物(包括具有活血化瘀作用的中药),复查凝血功能正常。3.术中用药:麻醉常规用药。4.输血:视病情而定。5.病理:行免疫荧光、光镜及电镜检查。(十)出院标准。1.肺出血停止,胸片显示肺出血基本吸收;无低氧血症。2.肾功能稳定。3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。(十一)变异及原因分

7、析。1.有严重肾外合并症或严重急性肾损伤并发症,需要在住院期间处理。2.新出现其他系统合并症,需要住院治疗。3.出现治疗相关的并发症,需要住院期间处理。17二、I型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径表单适用对象:第一诊断为I型新月体肾炎(ICD–10:N01.7)/Goodpasture综合征(ICD–10:M31.0)/抗肾小球基底膜病(ICD–10:M31.0)行血浆置换治疗(ICD-9-CM-3:99.07

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