甲 状 舌 管 囊 肿

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1、甲状舌管囊肿甲状舌管囊肿(thyroglossalcyst)是指在胚胎早期甲状腺发育过程中甲状舌管退化不全、不消失而在颈部遗留形成的先天性囊肿。囊肿内常有上皮分泌物聚积囊肿可通过舌盲孔与口腔相通，而继发感染囊肿可破溃形成甲状舌管瘘(thyroglossalfistula)。病因正常的甲状舌管位于舌骨之前，管径1～2mm，与舌骨前面紧密相连，不能分离。其发生始于胚胎第4周，在原始咽底壁正中线相当于第2、3对鳃弓的平面上，上皮细胞增生，形成一伸向尾侧的盲管即甲状腺原基，甲状舌管囊肿基，称甲状舌管。甲状舌管沿颈部正中线下降，直至未来气管的前

2、方，末端向两侧膨大，形成甲状腺的左右两个侧叶。在正常情况下，到胚胎第6周，甲状舌管开始萎缩退化。甲状舌管的上段退化消失后，其起始段的开口仍残留一浅凹，称盲孔。如果由于某种原因第10周后甲状舌管没有消失或退化不全，残留管状结构部分因上皮分泌物积聚，可在颈前正中舌根至甲状腺的行程内形成囊肿，是为甲状舌管囊肿囊肿可继发感染并形成瘘，则为甲状舌管瘘。瘘管有3种形态：完全性瘘管，由盲孔直达颈部皮外；内盲管，开口于盲孔；外盲管开口于颈部皮肤。发病机制　　甲状舌管囊肿发生在颈部正中线，可在舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位发生，但以舌骨附近最为常见，多位

3、于甲状腺和舌骨之间。舌骨平面以上的囊肿多位于中线，舌骨平面以下者可居中线或偏向一侧，以偏左为多甲状舌管囊肿常有完整的包膜，囊壁薄，外为纤维组织包绕内衬有假复层纤毛柱状上皮、扁平上皮复层鳞状上皮等上皮细胞上皮内有丰富的淋巴组织，合并感染者可有炎症细胞：囊壁内可有甲状腺组织。囊内容物多为黏液样或胶冻样物质，其内含有蛋白质、胆固醇等。本病也可发生癌变，1915年Ucherman首先描述了甲状舌管囊肿癌变，至今文献报道已超过150例，大部分为乳头状癌，也有滤泡状癌、鳞癌等。但关于其来源仍有争议，有人认为是隐匿性甲状腺癌扩散而来，也有人认为是起

4、源于甲状舌管囊肿壁内的异位甲状腺组织。临床表现　　甲状舌管囊肿甲状舌管囊肿本病以男性居多，好发于儿童和青少年，约50%的病例发生于20岁之前绝大多数病人可见颈前肿物，可发生于颈正中线自舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位，但以舌骨上、下部位为最常见，有时可偏向一侧。　　囊肿生长缓慢呈圆形可伴有颈部胀痛吞咽不适、咽部异物感等局部症状。若囊肿位于舌盲孔附近时，可使舌根部抬高，发生吞咽、语言和呼吸功能障碍。合并感染者可表现为痛性包块或脓肿，若已形成瘘者，可见窦道，窦道中有黏液或脓性分泌物流出感染明显者可伴有发热、疲乏等全身症状。　　体检时在颈部中线

5、附近可触及肿块，质地软，直径1～5cm，圆形或椭圆形，表面光滑，边界清楚，质地软，与表面皮肤及周围组织无粘连，有弹性或波动感。位于舌骨以下的囊肿，舌骨体与囊肿之间可触及坚韧的索条与舌骨体粘连可随伸舌运动上下移动。　　并发症：　　囊肿可经过舌盲孔与口腔相通而继发感染。反复感染自行破溃，或因误诊脓肿行切开引流后，则形成甲状舌管瘘。亦可见出生后即存在的原发瘘。甲状舌管瘘如长期不治，还可以发生癌变。检查　　甲状舌管囊肿　　1.B超检查甲状舌管囊肿的B超声像图多表现为圆形或椭圆形液性暗区，边界清晰多为单个囊肿，少数可见薄壁分隔。其后多有增强回声

6、，病程长者或伴有感染时边界可较模糊，液性暗区中可见数量不等的飘浮光点。伴有瘘管形成时可探及由浅入深的中心暗淡的条索状结构与肿物或舌骨相连B超检查对甲状舌管囊肿诊断的准确率可高达94%以上　　2.CT检查可了解肿物的性质.甲状舌管囊肿多表现为颈前部正中自舌盲孔至胸骨颈静脉切迹之间任何部位的囊性占位，具有完整包膜，囊壁较薄囊内容物密度较低，合并感染时囊壁可毛糙增厚。部分病人(约30%)壁内可见到甲状腺组织的特征性密度影。　　3.放射性核素显像对本病的诊断也有一定帮助，131I或99mTc扫描可评估肿块的大小，了解有无有活性甲状腺组织的存在

7、，并有利于与甲状腺肿物鉴别。　　4.颈部X线检查、钡餐食管造影均有助于诊断　　5.碘油造影可明确甲状舌管囊肿的瘘管行径。诊断　　甲状舌管囊肿　　甲状舌管囊肿多可根据颈前肿物部位和伸舌移动、穿刺可抽出透明微混浊的黄色稀薄或黏稠性液体做出初步诊断。影像学检查有助于进一步明确诊断，其中以B超检查意义较大。　　鉴别诊断：　　1.甲状舌管囊肿的鉴别诊断甲状舌管囊肿(1)颏下慢性淋巴结炎和淋巴结核：表现为颏下肿物，淋巴结核若破溃也可形成瘘管经久不愈。但淋巴结病变较表浅多为实质肿物常有压痛，可借病史和活检鉴别。(2)异位甲状腺：异位甲状腺与甲状舌管

8、囊肿均为甲状腺先天异常，二者在胚胎发育上密切相关异位甲状腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤状突起，表面紫蓝色，质地柔软，边界清楚而舌部异位甲状腺主要位于颈前部，病人常有语言不清，严重者可出现吞咽、呼吸困难。由于75%的异