原发性肺淋巴瘤1例并文献复习

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1、原发性肺淋巴瘤1例并文献复习【摘要】为探讨原发于肺的淋巴瘤临床特点、诊断及治疗方法，对1例原发于肺的淋巴瘤患者进行分析，结合文献对其临床表现、影像学改变、确诊手段及治疗方法进行分析。结果原发于肺的淋巴瘤无特异性临床表现，易误诊为其它肺疾患。确诊主要依靠组织病理学检查，手术切除或联合化疗是主要治疗手段。原发于肺的淋巴瘤无典型临床特点，误诊率高，支气管镜活检阳性率低，绝大多数预后好。【关键词】肺脏淋巴瘤诊断预后原发于肺的恶性淋巴瘤罕见，且较少特征性临床表现，笔者就接诊的1例原发性肺淋巴瘤(primarypulmonarylymphoma，

2、PPL)报告如下，并复习相关文献探讨原发性肺淋巴瘤的临床、诊疗及预后特点。　　1临床资料　　患者女，72岁，以“阵发性干咳1个月余”6就诊。胸片发现：左上肺实变影。胸部CT示：左上肺尖前段实变影，纵隔淋巴结不大。纤维支气管镜示：隆突处新生物生长，左上叶菜花状新生物完全堵塞管腔。活检病理：(左上叶)非何杰金氏淋巴瘤，小B细胞性，黏膜相关型。免疫组化：绝大多数表达CD20、CD19a、CD43，而CD3、CD4、CD56(-)。骨髓穿刺：三系增生活跃，可见3%幼稚淋巴细胞。病程中无发热、消瘦、盗汗、皮肤瘙痒，亦无咳血、咳黄痰、胸痛、关节肿

3、痛史。查体：全身浅表淋巴结不大，左上肺局限性叩浊，可闻及管状呼吸音，右肺叩清，呼吸音清，未闻及干湿性音。腹平软，肝脾不大。LDH正常，IgM、IgG升高。诊断：原发性左肺非何杰金氏淋巴瘤黏膜相关型ⅠＥ期。　　2讨论　　原发性肺淋巴瘤是指原发于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤，是结外淋巴瘤一种罕见类型，大多数起源于支气管黏膜相关的淋巴结组织(brochialormucosaassociatedlymphoidtissue，MALT)［1］。1993年Cordier等［2］制定出全面的诊断标准。　　病理学上分为NHL和HL两大类，其中绝大部分为N

4、HL。前者又分为：①起源于支气管黏膜相关淋巴组织的低度恶性小Ｂ细胞淋巴瘤；②高度恶性大Ｂ细胞淋巴瘤；③血管中心性淋巴瘤；④其它罕见类型，如血管内淋巴瘤等。以上四种类型中第①种多见，占全部PPL的70%～80%［3］。根据WHO最新分类，MALT淋巴瘤属惰性，是一种起自具有黏膜相关淋巴组织中滤泡边缘带B细胞特征的低度恶性淋巴瘤，主要由小细胞构成，也可见少量大细胞。其好发于胃肠道，也可发生在皮肤、眼眶、肺等器官。临床上绝大多数患者表现为Ⅰ～Ⅱ6期，约20%患者骨髓受累。原发于胃的MALT淋巴瘤骨髓受累少，原发于肺或眼附属器的骨髓受累多。本

5、例骨髓中有3%幼稚淋巴细胞，但未达到骨髓转移的标准。原发于肺的MALT淋巴瘤极为少见，欧美国家发病率略高，占非霍奇金淋巴瘤病例的总数比率不到1%［4］。　　肺MALT型淋巴瘤临床表现多样，可有咳嗽、痰中带血、胸痛、呼吸困难、低热、盗汗、消瘦等，也有文献报道［2］38%～50%的患者可无任何症状，只是在常规胸部Ｘ线检查时被发现，由于缺乏特异性症状，很难与呼吸道其他疾病相鉴别。　　原发性肺淋巴瘤的影像学的表现，郭佑民［7］认为有4种常见类型：(1)支气管血管淋巴管型；(2)肿块(结节)型；(3)肺炎或肺泡型；(4)粟粒型：较少见。Cord

6、ier等［2］报道肿块型占多数，而支气管充气征是肺实变型特征性表现，可见于51%的病例。本例患者未见支气管充气征，表现为单发大肿块型(＞5ｃｍ)，均匀高密影。　　PPL无论是临床表现还是影像学特点都很不典型，诊断是困扰医师的难题之一，确诊取决于组织病理学的证据，常通过以下几种方法：1.纤维支气管镜检查是肺部疾患常用的检查诊断方法，但对PPL的诊断阳性率低。文献报道仅有30%的病例纤维支气管镜检查对诊断有帮助［8］。本例患者经纤维支气管镜检查确诊。2.ＣＴ定位下经皮肺穿刺活检(PTNB)。3.电视辅助的胸腔镜(VATS)和开胸手术病灶切

7、除。这是目前诊断PPL的主要方法。6　　临床分期目前常用的是Ferraro等［1］报道的方法：ⅠＥ期：仅累及肺或支气管(单侧或双侧)；Ⅱ1Ｅ期：累及肺和肺门淋巴结；Ⅱ2Ｅ期：累及肺和纵隔淋巴结；Ⅱ2ＥＷ期：累及肺和临近胸壁或膈；Ⅲ期：累及肺和膈以下淋巴结；Ⅳ期：广泛累及一个或多个结外器官或组织。本例属ⅠＥ期。　　原发性肺MALT型淋巴瘤的治疗目前尚无标准，手术、手术+化疗、手术+化疗+放疗、化疗、放疗均有报道。上官宗校［3］认为手术后辅以化疗可能有益，特别是对肺部病灶未能完整切除或合并其他部位MALT型淋巴瘤的病例术后化疗是必须的。目

8、前推荐的化疗方案有：CVP、CHOP方案等均取得满意疗效。美罗华联合CHOP方案能使初发或复发的低度恶性Ｂ细胞NHL处于长期的缓解状态。本例患者高龄，拒绝手术，病理检查不能除外小淋巴细胞性NHL，故采用半剂量的CHOP方