可逆性后部白质脑病综合征临床探讨

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1、可逆性后部白质脑病综合征临床探讨【摘要】目的探讨可逆性后部白质性脑病综合征(RPLS)的病因、临床表现、影像学特征及治疗。方法总结分析8例可逆性后部白质脑病综合征患者的发病原因、临床症状、影像学检查特点、治疗及预后。结果8例患者经针对病因治疗(如降压、止痉、停止使用免疫抑制药物、化疗药、停止放疗、控制肺部感染)及酌情使用甘露醇、呋噻米等脱水降颅压药物，症状与体征恢复至发病前6例，基本消失2例。结论可逆性后部白质脑病综合征是一种有特征临床和影像学检查表现的临床综合征，及时就诊、尽早治疗，一般预后良好。【关键词】可逆性后部白质脑病综合征;影像学

2、检查可逆性后部白质脑病综合征(reversibleposteriorleukoeneephalopathysyndrome，RPLS)是一种与常见脑白质病所不同的，以头痛、性发作、视觉异常、意识和精神障碍为主要临床症状和可逆性后部白质损害为主要神经影像学表现的临床综合征[1]。现将我院200502～200804经临床、生化及影像学检查确诊的8例PRES患者的资料回顾性分析如下。　　1资料与方法　　1.1一般资料8本组8例RPLS患者，其中男5例，女3例;年龄21～56岁，平均32.6岁。所有病例均行头CT和MRI检查。病因：4例高血压脑

3、病，1例产褥期子，1例肺部感染伴原发性高血压，l例因肝炎使用干扰素α治疗，l例肺癌术后使用化疗药物。　　1.2临床表现8例RPLS患者中，呈急性起病6例，亚急性起病2例。首发症状：嗜睡与昏睡5例，短暂烦躁与嗜睡交替出现2例，癫发作1例。1例为全身强直阵挛发作，1例呈复杂部分性发作。其他临床表现：头痛7例，视物模糊5例，记忆力、注意力下降4例，精神异常2例，共济失调2例，腱反射活跃2例，偏瘫1例，单侧和双侧巴宾斯基征阳性各1例。　　1.3影像学检查8例患者均经头颅MRI检查。主要病变位于后部脑白质5例，侧脑室旁2例，小脑白色质与脑干为主者1例

4、。常规MRI表现：T1呈低信号，T2呈高信号。　　2结果　　2.1治疗及转归8例患者经针对病因治疗(如降压、止痉、停止使用免疫抑制药物、化疗药、停止放疗、控制肺部感染)及酌情使用甘露醇、呋噻米等脱水降颅压药物，症状与体征恢复至发病前的6例，症状与体征基本消失的2例。8　　2.2典型病例患者1：男，53岁，因头痛、精神异常、视物模糊10d，于20060324入院。根据患者的临床表现、病情和影像学演变诊断为RPLS。患者10d前因劳累突感头痛、头昏、恶心、呕吐、阵发性精神异常、伴视物模糊、行走不稳、无明显的意识障碍，初诊时血压曾达260/1

5、50mmHg(1mmHg=0.133kPa)。既往高血压史5年。25年吸烟史，17年饮酒史。入院体格检查：血压205/130mmHg，意识清楚，反应迟钝，语言含混，体格检查欠合作。记忆力、计算力、定向力差。双眼向左凝视，可见水平眼震。右鼻唇沟浅，伸舌右偏。四肢肌力正常，右侧肢体肌张力低，右侧巴宾斯基征阳性，双下肢跟膝胫试验不合作，颈无抵抗。入院时头颅磁共振成像(MRI)及增强扫描提示左侧顶枕叶脑出血，脑桥微出血，小脑及脑干缺血改变，多发性腔隙性梗死，病灶无明显强化。入院后电解质及肾功检查示：血K+2.55mmol/L，血Na+129.5mm

6、ol/L，血镁17mg/L(正常21～29mg/L)，血肌酐30mg/L(正常6～13mg/L)，血尿素氮410mg/L(正常40～200mg/L)。给予脱水、控制血压、纠正电解质紊乱及对症治疗。入院1周后患者头痛、视物模糊及精神症状明显减轻，复查头颅MRI示脑干、小脑、丘脑等部位的低密度灶基本消失。　　患者2：女，44岁，因头痛、呕吐、精神异常、视物模糊5d，意识不清ld入院。病人于5d前无诱因突然出现头痛，渐加重，伴呕吐数次，逐渐出现精神症状，答非所问，有时不答，视物模糊，入院前18d昏睡不醒。既往史：高血压8年，肾功能不全3年，未治疗

7、。入院体格检查：血压250/130mmHg，昏睡状态，体格检查不合作，四肢可见少许自主活动，四肢肌张力高，四肢腱反射活跃，双侧巴宾斯基阳性，余神经系统检查不合作。实验室检查：血K+2.65mmol/L，血Na+130mmol/L，血镁16mg/L，血肌酐23mg/L，血尿素氮360mg/L，肝功能、尿便常规、血糖正常。影像学检查示双侧顶枕叶皮质及皮质下白质对称性低密度灶。入院后给予控制血压、降颅压、改善肾功能、调节水电解质平衡、对症等治疗，治疗1周，病人神志清，无呕吐，头痛基本消失，精神异常消失，视物模糊明显好转，复查头颅MRI顶枕叶病灶大

8、部分消失。　　3讨论8　　RPLS最初由Hinchey等[2]于1996年报道，是一种国外新提出的中枢神经影像学病名，是由多种病因引起的神经系统受损为主要表现的临床综合征。本病最