左颈部迷走神经体瘤伴发对侧颈动脉体瘤1例

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1、左颈部迷走神经体瘤伴发对侧颈动脉体瘤1例【关键词】迷走神经体瘤动脉体瘤1病历摘要　　患者，女，46岁，因右颈部无痛性肿物9个月伴干咳于2006年12月18日入院。患者既往体健，否认家族性遗传病史。查体：患者一般情况好，心肺腹未见异常。右侧下颌角下胸锁乳突肌深面有一肿物，大小约2cm×2.5cm×3cm，肿瘤由颈外动脉供血。诊断为右颈动脉体瘤。左颈部近颅底处显示一富血性肿瘤。初步诊断为左颈部迷走神经体瘤。2007年1月2日全麻下行右颈动脉体瘤切除术。术中见肿物位于颈动脉分叉处，与颈外动脉关系密切。结扎颈外动脉，切除肿物。病理诊断

2、为：右颈动脉体瘤。术后4个月患者要求手术，再次入院行左颈部肿物切除术。术中见肿物位于颈静脉孔附近，与迷走神经黏连。肿物包膜完整，质地韧，未侵犯颅底骨组织。保留迷走神经，完整切除肿物。术后患者出现声嘶，呛咳。1周后好转。病理检查，肿物大小为1.6cm×1cm×0.8cm，表面光滑，切面灰红，棕红色，质地中等。镜检：瘤细胞中等大小，呈巢状。瘤细胞间较多血窦及毛细血管，瘤细胞胞浆红染。免疫组化：CgA（+），S-100（+），EMA（-）。确诊为迷走神经体瘤。42讨论　　迷走神经体瘤的发病率远较颈动脉体瘤、颈静脉体瘤低，至今国内外文

3、献报道约160例［1］。1935年Stout首次描述了来自迷走神经体的副神经节细胞的肿瘤，并在1953年命名为迷走神经体瘤［1］。常见于耳下，其次是中耳、喉、鼻咽、眶、心底。10%～20%表现为多发性，有家族史的多发性占35%［1］，遗传方式为常染色体显性遗传。病理诊断：迷走神经体瘤同头颈部其他副神经节瘤在组织学，超微结构和细胞学特征上是相似的。（1）肉眼观察表现为卵圆形，略呈分叶状，有弹性的肿块，表面光滑。切面灰红或棕红色，血管非常丰富。（2）光镜下的典型表现：瘤细胞巢状或腺泡状排列，球状瘤细胞巢被毛细血管包绕形成所谓的“器

4、官样结构”4是一个重要特点。瘤细胞可有不同程度的异型性，核分裂相少见［2］。（3）电镜下：主细胞有亮、暗两种。亮细胞含较多神经分泌颗粒。暗细胞只在部分细胞内含有少量颗粒，后者体积较大，不甚规则。（4）免疫组化：细胞角蛋白、EMA、SMA、FN、溶菌酶均呈阳性反应。主细胞的阴性标记有NSE、CgA、syn、MEK、LEK等，当NSE、CgA，syn三者同时应用能提高迷走神经体瘤阳性反应检出率［3］。支持细胞的阳性标记有s-100蛋白，神经胶质原纤维酸性蛋白（GFAP）。降钙素、血清素标记也有参考价值。良恶性征象很难单纯从镜下形态

5、特征来鉴定。瘤细胞有异型性不一定为恶性的标志。瘤细胞巢中央发现坏死和有丝分裂象较多，浸润血管及包膜均有助于推测其可能为恶性［4］。迷走神经体瘤在镜下主要应与腺泡软组织肉瘤及类癌相鉴别：（1）腺泡状软组织肉瘤：好发于肢体，尤以股臀等处深肌层中为多见，偶见于躯干、眼眶、口腔等部位。细胞巢往往较大，可排列呈腺泡样，但无整齐的腔缘。瘤细胞大，核呈空泡状，核仁清晰，胞浆丰富，PAS染色可见阳性颗粒及结晶状小体。（2）类癌：细胞形态较单一（单形性），呈实性团块，缎带或小梁样排列。核局中，染色质呈细颗粒状，稀疏，淡染，胞浆较丰富，细胞膜清晰

6、。间质常含较多纤维组织。血清素免疫组化标记对确诊有一定帮助。治疗：大多数迷走神经体瘤为良性表现，有8%～19%可恶变［1］。当肿瘤浸润包膜及周围组织，颅内扩散，远处转移视为恶变的标准。合理的治疗计划是手术切除较小的病变，且不会引起明显的损害。对于显示广泛骨破坏，颅内侵犯或两种情况都存在，或者预期手术会发生严重危险的大肿瘤，放疗很可能会获得局部控制。有学者综述了手术与放疗两种治疗效果方面的文献，发现这两种治疗方式获得的局部控制无差异。放射治疗的复发率与剂量有关。<4000CGy时复发率为25%，>4000CGy时局部

7、复发罕见［5］。由于包括迷走神经体瘤在内的副神经节瘤有多发性及家族性发病，恶变潜能等特点，术后或放疗后对患者及其家庭成员的随访是很重要的［6］。【参考文献】1ArtsHA，FaganPA.Vagalbodytumors.OtolaryngolHeadNeckSurg，1991，105（1）:78-85.42王志华.恶性非功能性副神经节瘤2例报道.诊断病理学杂志，2000，7（3）:207.3王晓冰，黄照权，李华，等.副神经节瘤的临床病理及鉴别诊断.右江民族医学院学报，2000，221（2）：188-189.4范嫏娣，王德延.肿

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