巨脑回畸形及伴发病变的ct诊断价值

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1、巨脑回畸形及伴发病变的CT诊断价值【摘要】目的探讨巨脑回畸形及伴发病变的CT诊断价值。方法回顾性分析11例巨脑回畸形的CT资料。其中男7例，女4例，年龄5个月3.5岁，其中1岁以下8例。结果CT表现为脑回宽大、平坦，脑皮质增厚，皮质内表面光滑，脑白质变薄。广泛型9例，局限型2例（1例位于右侧顶叶、1例位于左侧额叶）。8例伴胼胝体发育异常，3例伴有脑裂畸形，1例伴TORCH感染并发交通性脑积水，仅1例未见明确伴发畸形。结论CT能很好地显示巨脑回畸形及伴发病变。【关键词】巨脑回畸形层摄影术X线计算机[Ab

2、stract]ObjectiveTodiscussthevalueofCTinpachygyriaandit’sassociatedabnormalities.MethodsCTfindingsof11caseswithpachygyriawereanalyzedretrospectively.Therewere7malesand4females.Theagerangedfrom5monthsto3.5years,8caseswereundertheageofoneyear.ResultsThecha

3、racteristicCTfindingsofpachygyriawereasfollow:enlargedcerebralgyrus,withthickcortex,butthesurfaceofcortexwassmooth,cerebralmedullabecamethin.Thereweregeneralpachygyriain9casesandlocalpachygyriain2cases.Accompanyingabnormalitieswerefoundin10cases,include

4、dysplasiaofcorpuscallosum(8cases),schizencephaly(36cases),TORCHandcommunicatinghydrocephalus(1cases).ConclusionCTcanclearlyshowpachygyriaandassociatedabnormalities.[Keywords]pachygyria；tomography；X-raycomputed巨脑回畸形(Pachygyria)属神经元移行异常性病变。本文收集11例巨脑回畸形的CT

5、资料,对巨脑回畸形及伴发病变影像表现特点进行分析。材料与方法11例巨脑回畸形中，男7例，女4例，年龄5个月～3.5岁，其中1岁以下8例，患者均因神经系统症状而行CT扫描。CT扫描采用GE8800型和SOMATOMPLUS4型扫描机，层厚、层距8-10mm。结果巨脑回畸形CT表现为：脑回宽大、平坦，脑皮质增厚，皮质内表面光滑，脑白质变薄。6本组中广泛型9例(图1)，其中男5例，女4例；局限型2例(图2)，病变部位分别位于右侧顶叶、左侧额叶，男女各1例。8例伴胼胝体发育异常(图1)，主要表现为：①两侧侧脑

6、室平行分离，三脑室上抬，②两侧额角远离，枕角扩大，③胼胝体密度不均。3例伴有脑裂畸形(图3):CT表现为横跨大脑半球的裂隙，其壁为异位灰质。其中2例脑裂畸形为单侧型，位于左侧中央沟附近，左侧者为融合型，右侧者为开放型；另1例为两侧型（左侧开放型，右侧融合型），皆位于左侧中央沟附近。1例伴TORCH感染并发交通性脑积水，表现为脑室下多发钙化灶(图4)。仅1例未见明确伴发畸形。讨论6构成大脑皮层的神经元来自胚胎时期的脑室壁，即神经管上皮。在胚胎第7周时，脑室下带细胞分化为成神经细胞，称生发基质。从第8周起

7、神经细胞开始向外迁移，穿过中间带移到边缘带之内，并分化为神经元，发出轴突和树突，形成脑皮质，胚胎第26～30周脑回形成。任何原因致使生发基层缺如或迁移、运动受阻，都可造成神经元移行异常[1]。巨脑回畸形CT表现为宽大、平坦的脑回，脑白质薄，灰质厚。一般认为巨脑回畸形发生于妊娠第4个月，由于脑代谢障碍而引起的层状坏死区，起屏障作用。因而较晚发生移行的神经元通过此层时受阻，故不能形成正常脑表面皮层，导致了脑皮层增厚。此外较早发生移行的神经元轴突和树突在层状坏死区中断、退变、而使脑白质变薄。巨脑回的皮层只有

8、4层结构，即分子层、外细胞层，细胞疏松层和内细胞层；而正常皮质有6层结构[2～3]。本组中广泛型9例，局限型2例。移形障碍发生越早，畸形越严重，越对称；而移形障碍发生越晚，畸形越轻微，而不对称[1]。广泛受累者,脑的轮廓常呈哑铃形或“8”字形,这是因为脑岛盖部发育差,脑岛暴露,且大脑中动脉沿浅短的侧裂沟表面走行并压迫脑表面所致。中动脉的侧裂段常邻近颅骨内板,侧裂三角常不存在。由于缺少白质指状突起,故灰-白质界面异常光滑。屏状核和最外囊常缺乏,但豆状核相对