幼年特发性关节炎

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1、幼年特发性关节炎复旦大学风湿过敏免疫中心复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科周利军fenlin183@yahoo.com.cnIntroduction周四下午，风湿专科54524666转5084肾脏风湿科病房54524666转3011fenlin183@yahoo.com.cn幼年特发性关节炎（JIA)JuvenileIdiopathicArthritisJuvenileRheumaticArthritisJuvenileChronicArthritis2001,JIAhasbeenconfirmedbyILARTypesofAuto

2、immuneDisease幼年特发性关节炎（JIA)16岁以下儿童长期发热、皮疹淋巴结和肝脾肿大胸膜炎和心包炎反复发作可致关节畸形幼年特发性关节炎（JIA)3岁男孩，弛张热，肝脾肿大少量心包积液、充血性随热出现皮疹疾病？？？病因和发病机理感染遗传1979StastyFinkHLA-DW7,DW8寒冷潮湿疲劳营养不良病因和发病机理病理变化关节病变皮下结节眼部病变其他免疫异常和损伤依据血IgGIgAIgM不同程度升高部分患儿补体升高可出现血和关节液RF阳性血和关节液TNF水平增高迟发超敏反应降低自身抗体的临床价值在典型风湿病—

3、肯定诊断（A-dsDNA,ACL)在不典型风湿病—提示诊断如多关节炎(CCP抗体阳性)评估预后及指导用药抗体谱广+高滴度病情重用药规范自身抗体的临床价值新近JIA相关抗体抗CCP抗体BiP抗体AFA抗GPI抗体抗CB10抗体临床表现　Manifestation全身型多关节,RF+多关节,RF-少关节,持续或扩展银屑病型附着点关节炎型其他全身型　Systemiconset急性发病多见于2~4岁幼儿，JIA1/5~1/4反复弛张热随热出现的一过性红色斑疹胸膜炎、心包炎淋巴结及肝脾肿大白细胞计数>15X109贫血和血小板升高发热先于

4、关节症状多关节型受累关节>5个RF阴性和阳性亚型关节梭形肿胀关节积液、晨僵RF及ANA阳性关节病变严重少关节型是较多见的JIA受累关节<4个主要累及大关节RF阴性可发生虹膜睫状体炎RF阳性可转化为强直性脊柱炎,HLA-B27阳性免疫检测血IgGIgMIgA增高血ANARF可异常外周血CD4/CD8血HLA-B27（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史）实验室检查血液检查(类白血病，贫血，血小板明显升膏）免疫检测（series,CCP)关节腔积液检查（关节穿刺）骨髓细胞学检查(一般,危重)X线检查(SHARPEVALUATI

5、ON)MRI(TYPICAL)关节镜检查(骨中心）关节镜检查关节镜检查关节镜检查影象评价：病情评估sharp评分血液检查白细胞升高血小板升高贫血血沉加快CRP升高粘蛋白升高诊断（ACR)<16ysArthritis关节炎6monssubtypeanalysisAccordingtonewsubtypes(JIA)应做鉴别诊断ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritisGENERALCLASSa.Persistentarthritisofatlea

6、stsixweeksdurationinoneormorejointsb.Exclusionofothercausesofarthritis(seelistofexclusions+)onsetsubtypes-determinedbymanifestationsduringthefirstsixmonthsofdiseasealthoughmanifestationsmorecloselyresemblinganothersubtypemayappearlaterSystemiconsetJRA*subtypes:Pol

7、yarthritisOligoarthritisACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis*TypicalfeverandrashwillbeconsideredprobablesystemiconsetJRAifnotassociatedwitharthritis.Beforeadefinitediagnosiscanbemade,arthritis,asdefinedmustbepresent.Pauciarticular*subtype

8、s:Antinuclearantibody(ANA)positive-chronicuveitisRheumatoidfactor(RF)positiveSeronegative,B27positiveNototherwiseclassifiedACRC