系统性红斑狼疮的诊断及治疗

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1、系统性红斑狼疮的诊断及治疗概念系统性红斑狼疮是一种多系统、多器官受累的全身性自身免疫病。*临床表现复杂，多系统损害。*血清中有多种自身抗体。*患病率为40～70/10万人，男女之比为1:9～13。发病高峰为生育期。发病原因１、感染因素：细菌、病毒等２、自身免疫紊乱３、环境因素：如紫外线、化学物质４、遗传因素５、性激素失调与SLE相关的环境因子肯定有关的：紫外线、感染（细菌，病毒）很可能有关的：化学物质：肼类、酒石酸、食物色素、染发剂(含芳香族胺)、其他芳香族胺食物：含补骨脂素的（芹菜，无花果，欧芹，防风）含联胺基团的（蘑菇，烟熏食物

2、）含L-刀豆素的（苜蓿，豆荚类）精神因素：心理压力可能有关的：烟草（含联胺、芳香族胺），氯化乙烯，石棉，硅石，硅酮多聚物，免疫接种遗传因素与SLE的关系1.家族发病的倾向2.同卵双生子SLE患病率25-70%3.异卵双生子SLE患病率1-3%4.HLA、TCR基因参与*普通人群40-50/10万人与SLE相关的基因1.HLA-I：HLA-DQa,DQb,DQW5,6(与自身抗体有关）2.HLA-II：HLA-DR2,HLA-DR33.HLA-III:C1、C1q、C1r/s、C4、C2缺乏，TNF-a表达减低4.TCR:Vb2,75

3、.自身免疫基因：？SLE的细胞免疫异常1.Th2活化增强(IL6,IL10增加)致体液免疫增强2.Th1活化减低(IL6,ZFN减少)致细胞免疫增强3.CD4+CD45RO+细胞减少4.CD4-CD8-T细胞减少5.B细胞功能亢进：CD5+B细胞增加系统性红斑狼疮的发病机制免疫系统遗传环境因素体液免疫自身免疫异常抗原性激素细胞免疫T抑制细胞T辅助细胞“失能”细胞因子B细胞自身抗体产生免疫复合物形成SLE发病系统性红斑狼疮的临床表现(1)疲劳发热消瘦关节炎关节痛皮肤损害光过敏黏膜损害脱发胸膜炎肺损害心包炎症状发病时(%)病程中(%)6

4、5362044775329212716713908060638578585271301423雷诺现象血小板减少心肌炎血管炎肾损害肾病综合征中枢神经受损胃肠道病变胰腺炎淋巴结肿大肌炎系统性红斑狼疮的临床表现(2)症状发病时(%)病程中(%)33212338524181163606356741154452323系统性红斑狼疮的自身抗体抗体敏感性（%）特异性（%）抗核抗体(ANA)dsDNA抗体组蛋白抗体核蛋白抗体Sm抗体U1-RNP抗体SS-A(Ro)抗体SS-B(La)抗体磷脂抗体类风湿因子PCNA抗体膜DNA抗体核小体抗体抗端粒酶抗

5、体809550509987-947040753095979287997030-8058255025-351520-40255808571SLE的分类诊断标准(ACR,1997)1、颊部红斑2、盘状红斑3、光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎7、肾损害：尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型8、神经系统异常：抽搐或精神病9、血液学异常：溶贫或白细胞<4000/mm3或淋巴细胞<1500或血小板<103/mm310、免疫学异常：dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+或Sm抗体+11、抗核抗体阳性*以上11项中先后或同时至少4

6、项阳性者可诊断。敏感性97％、特异性89％狼疮活动性标准1、关节炎非侵蚀性关节炎2、实验室检查异常LE细胞阳性白细胞<4x109/L(4000/mm3)CH50水平降低C3水平降低CH50低于平均值2个SD3、皮疹、粘膜溃疡、脱发皮疹加重、溃疡或脱发4、胸膜炎、心包炎胸膜炎、心包炎的证据5、癫痫、精神症状、器质性脑病非药物或其他原因所致狼疮性头痛6、血管炎溃疡或活检示血管炎7、血尿血尿>5RBC/高倍视野判断标准定义WHO狼疮肾炎分类标准(1989)I类正常a无改变（以所有方法检查）b光镜正常，但电镜或免疫荧光检查有沉积II类单纯系

7、膜性肾炎a系膜增宽和/或轻度细胞增生；b中度细胞增生III类局灶性肾炎A局灶节段性肾炎a“活动性”坏死性病变；b“活动性”及硬化性病变B局灶增殖性肾炎a“活动性”坏死性病变；b“活动性”及硬化性病变IV类弥漫增殖性肾炎a无节段性病变；b有“活动性”坏死性病变c有“活动性”及硬化性病变；d有硬化性病变V类弥漫性膜性肾病a单纯膜性肾病；b伴II型病变c伴III型病变；d伴IV型病变VI类进展性硬化性肾炎(148例肾穿结果)SLE误诊的原因1.相关知识较少及警惕性不足2.不典型病例.如RA-like，ITP-like。3.忽视病史及非特异

8、性化验.如口腔溃疡，C3，血小板减少4.过多依赖实验室化验。如ANA系统性红斑狼疮的治疗原则1、早期治疗2、方案及剂量个体化3、联合治疗4、病人教育系统性红斑狼疮的治疗方法1、非甾体抗炎药2、抗疟药3、糖皮质激素4、免疫抑制剂5、免疫